Μη χασετε
Αρχική / Αρχείο ετικετών: σύνδρομο Potter

Αρχείο ετικετών: σύνδρομο Potter

Feed Subscription

Ο ρόλος του επιφανειοδραστικού παράγοντα στη θεραπεία νεογνών με πνευμονική υποπλασία ή/και συγγενή διαφραγματοκήλη

Σκοπός της μελέτης ήταν η διερεύνηση του ρόλου του εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα (ΕΠ) στην αντιμετώπιση της αναπνευστικής ανεπάρκειας νεογνών με πνευμονική υποπλασία (ΠνΥ) ή/και συγγενή διαφραγματοκήλη (ΣΔΚ). Ασθενείς-μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 19 πρόωρα και τέλειόμηνα νεογνά με ΠνΥ από τα οποία 2 είχαν εμβρυϊκό ύδρωπα, 3 παρατεταμένη ρήξη εμβρυϊκών υμένων και σύνδρομο ολιγοϋδραμνίου, 2 σύνδρομο Potter, 1 είχε δυσμορφικό αταξινόμητο σύνδρομο, 1 έπασχε από συγγενή μυο- τονική δυστροφία και 10 είχαν ΣΔΚ. Τα νεογνά ταξινομήθηκαν τυχαία στην ομάδα του ΕΠ (ν=9), όπου χορηγήθηκε ΕΠ (1-3 δόσεις των 100 mg/kg φυσικού ΕΠ βοείου τύπου, Survanta®), και στην ομάδα μαρτύρων (ν=10). Εκτιμηθηκαν η εξέλιξη του δείκτη οξυγόνωσης (ΔΟ), της κυμελιδο-αρτηριακής διαφοράς οξυγόνου (Α- aDO2) και της σχέσης αρτηριακού προς κυμέλιδικό οξυγόνο (Pa/AO2), η διάρκεια μηχανικού αερισμού, χορήγησης οξυγόνου, νοσηλείας και η επιβίωση. Αποτελέσματα. Οι δυο ομάδες δεν διέφεραν ως προς τα κλινικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά ούτε ως προς την αιτιολογία της ΠνΥ, με 5 νεογνά σε κάθε ομάδα να πάσχουν από ΣΔΚ. Οι δείκτες εκτίμησης της οξυγόνωσης, μετά από αρχική επιδείνωση τις πρώτες 24-48 ώρες, άρχισαν να βελτιώνονται, χωρίς να διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των δυο ομάδων σε όλη τη διάρκεια της παρακολούθησης. Η επιβίωση ήταν χαμηλή και στις δυο ομάδες (33% στην ομάδα του ΕΠ και 30% στην ομάδα μαρτύρων). Μόνο 6 νεογνά με ΣΔΚ επιβίωσαν. Οι υπόλοιποι δείκτες έκβασης δεν διέφεραν μεταξύ των δυο ομάδων. Συμπεράσματα. Η χορήγηση ΕΠ σε νεογνά με ΠνΥ ή/και ΣΔΚ δεν επιφέρει σημαντική βελτίωση της οξυγόνωσης και δεν ελαττώνει τη διάρκεια μηχανικού αερισμού και χορήγησης οξυγόνου.

Διαβάστε περισσότερα »

Σειρηνομέλια: Κλινικά και παθολογοανατομικά ευρήματα και ανασκόπηση των παθογενετικών θεωριών

Παρουσιάζονται τα ευρήματα της κλινικο-ακτινολογικής και παθολογοανατομικής διερεύνησης 5 σπάνιων περιπτώσεων σειρηνομέλιας και συζητούνται οι αιτιο-παθογενετικές θεωρίες. Σε δυο περιπτώσεις η κύηση διακόπηκε ενώ τα 3 νεογνά που γεννήθηκαν ζωντανά, απεβίωσαν 2-12 ώρες μετά τη γέννηση. Πρό­κειται για 3 αγόρια, ένα κορίτσι και ένα έμβρυο άγνωστου φύλου. Οι γονείς ήταν υγιείς, μη συγγενείς, με ελεύθερο ιστορικό, ενώ δεν αναφερόταν έκθεση σε γνωστά τερατογόνα. Ο καρυότυπος ελέγχθηκε σε δυο νε­ογνά και στους γονείς και αδελφό ενός τρίτου και ήταν φυσιολογικός. Σε μια περίπτωση επρόκειτο για σει­ρηνομέλια τύπου 1 (άπους), σε 1 τύπου 2 (μονόπους) και σε 3 τύπου 3 (δίπους). Τα κυριότερα χαρακτηριστι­κά, εκτός από τη συγχώνευση των κάτω άκρων, ήταν αγενεσία νεφρών (3/5) ή πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών (2/5), δυσπλασίες των οστών της λεκάνης και των κάτω άκρων (4/5), ατρησία ορθού (3/5), πνευμονική υποπλασία (4/5), μονήρης ομφαλική αρτηρία (5/5), συγγενής καρδιοπάθεια (1/5), ενώ για πρώτη φορά περιγράφεται η συνύπαρξη απλασίας χοληδόχου και νευροβλαστωματικών εστιών στα επινεφρίδια. Επιπλέ­ον, για πρώτη φορά περιγράφεται η εμφάνιση του συνδρόμου σε νεογνό τρίδυμης κύησης που προήλθε από εξωσωματική γονιμοποποίηση. Λόγω της κακής έκβασης του συνδρόμου, η ύπαρξη του πρέπει να διερευνά- ται στις περιπτώσεις με βαρύ ολιγοϋδράμνιο και να δίδεται έγκαιρα η κατάλληλη καθοδήγηση στους γονείς.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top