Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη (page 30)

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχη

Feed Subscription

Χορήγηση διφωσφονικών σε παιδί με δευτεροπαθή οστεοπόρωση

Παρουσιάζεται περίπτωση κοριτσιού ηλικίας 9 ετών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ) που εμφάνισε οστεοπόρωση, οστεονέκρωση και κάταγμα σπονδυλικής στήλης (θ-9) κατά τη διάρκεια και μετά την ολοκλήρωση της χημειοδεραπείας εφόδου. Η ασθενής αντιμετωπίσθηκε επιτυχώς με χορήγηση διφω- σφονικών (αλενδρονάτη 70mg από του στόματος, μία φορά εβδομαδιαίως) και παρουσίασε σημαντική κλινική βελτίωση μετά την τρίτη εβδομάδα από την έναρξη της θεραπείας, η οποία συνεχίσθηκε χωρίς καμία ανεπιθύμητη ενέργεια για διάστημα 52 εβδομάδων. Σήμερα η ασθενής είναι σε άριστη κλινική κατάσταση, έχει αποκατασταθεί πλήρως η ακτινολογική εικόνα της περιοχής, η δε βελτίωση της οστικής της πυκνότητας είναι σημαντική.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Aase-Smith

Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού ηλικίας 12 ετών με σύνδρομο Aase-Smith, το οποίο χαρακτηρίζεται από τη συνύπαρξη συγγενούς υποπλαστικής αναιμίας και τριφαλαγγικού αντίχειρα «δίκην σκανδάλης». Η ασθενής εισήχθη στην κλινική μας σε ηλικία 15 μηνών λόγω έντονης ωχρότητας και από την αντικειμενική εξέταση και τον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώθηκαν καθυστέρηση της ανάπτυξης, μικρογναθι- σμός, συστολικό φύσημα 2/6 στο αριστερό στερνικό χείλος, δεξιός αντίχειρας «δίκην σκανδάλης» και αναιμία. Η συνύπαρξη της υποπλασίας της ερυθράς σειράς στο μυελό και του αντίχειρα «δίκην σκανδάλης» έθεσε τη διάγνωση του συνδρόμου Aase-Smith. Υποβλήθηκε σε μετάγγιση ερυθρών και συγχρόνως χορηγήθηκε πρεδνιζολόνη (2 mg/kg) για ένα μήνα με σταδιακή ελάττωση. Η απάντηση ήταν ικανοποιητική. Εννέα χρόνια μετά, το κορίτσι εισήχθη στην κλινική μας λόγω βαριάς αναιμίας. Αντιμετωπίσθηκε συμπτωματικά με μεταγγίσεις ερυθρών και χορηγήθηκε και πάλι πρεδνιζολόνη για 2 μήνες με ικανοποιητική απάντηση. Μετά τη διακοπή της πρεδνιζολόνης χορηγήθηκε συστηματικά για ένα έτος ανασυνδυασμένη ανθρώπινη ερυ- θροποιητίνη (rHuEPO) σε συνδυασμό με σίδηρο χωρίς όμως ανταπόκριση. Εκτοτε η ασθενής παρακολουθείται στην κλινική μας και υποβάλλεται περιοδικά σε μεταγγίσεις ερυθρών (ανά 3μηνο) χωρίς να επιτευχθεί ύφεση της νόσου μέχρι σήμερα.

Διαβάστε περισσότερα »

Ιογενείς λοιμώξεις αναπνευστικού και υποτροπιάζοντα επεισόδια συριγμού

Τα υποτροπιάζοντα επεισόδια συριγμού διαφέρουν ως προς το φαινότυπο, το παθογενετικό μηχανισμό, τη πρόγνωση και τη θεραπευτική αντιμετώπιση στις διάφορες ηλικίες. Οι ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού είναι πολύ συχνές στη παιδική ηλικία και ενοχοποιούνται τόσο για τη παθογένεια όσο και για τη πρόκληση των περισσότερων ασθματικών κρίσεων. Δυστυχώς δεν υπάρχουν ακόμη αντικειμενικοί δείκτες που να διακρίνουν ευκρινώς, μεταξύ των βρεφών και μικρών παιδιών με επεισόδια συριγμού, εκείνα που θα αναπτύξουν άσθμα. Ωστόσο όλες οι μελέτες δείχνουν ότι η διάγνωση και η παρέμβαση μας πρέπει να είναι αρκετά έγκαιρες, ώστε να προλαμβάνεται η φλεγμονή, η αναδόμηση των αεραγωγών και οι μακροχρόνιες επιπλοκές της πνευμονικης λειτουργίας σ’ εκείνα τα βρέφη που θα αναπτύξουν άσθμα. Στα παιδιά με επίμονο άσθμα χορηγούνται προφυλακτικά εισπνεόμενα κορτικοστεροειδη ως θεραπεία πρώτης επιλογής. Η θεραπεία συντήρησης με εισπνεόμενα κορτικοειδή δεν φαίνεται να ωφελεί τα παιδιά με διαλείπον άσθμα που προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις αν και τελευταίες αναδρομικές μελέτες δείχνουν ότι η θεραπεία με εισπνεόμενα κορτικοειδή σε υμηλές δόσεις (1,6-2,25 mg/dl) για μικρά χρονικά διαστήματα, κατά την έναρξη της συπτωματολογίας, έχει καλά αποτελέσματα και σε αυτά τα παιδιά.

Διαβάστε περισσότερα »

Η άθληση σε παιδιά με επιληψία

Η πλειομηφία των αθλημάτων είναι ασφαλής για τα επιληπτικά παιδιά υπό την προϋπόθεση ότι λαμβάνονται υπόμη κάποια θέματα ασφάλειας όταν γίνονται οι συστάσεις συμμετοχής τους σε αυτά. Οι σπασμοί κατά τη διάρκεια της άσκησης είναι σπάνιοι και υπάρχουν ελάχιστες αναφορές για επεισόδια που εκλύθηκαν από την άσκηση σε παιδιά ή ενήλικες. Από την άλλη πλευρά αποτελεί κοινή γνώση ότι η φυσική άσκηση είναι σημαντικός παράγοντας για τη φυσιολογική αύξηση και ανάπτυξη και ότι η απαγόρευση συμμετοχής και η απομόνωση του παιδιού μπορεί να ελαττώσει την αυτοεκτίμησή του. Παιδιά με συχνά επεισόδια και μη καλά ελεγχόμενη επιληψία δα πρέπει να γνωρίζουν ότι υπάρχουν περιορισμοί για συγκεκριμένα αθλήματα. Για παράδειγμα η ποδηλασία σε δρόμο κοινής κυκλοφορίας ή η κολύμβηση χωρίς επίβλεψη θα πρέπει να απαγορεύονται. Ωστόσο οι περισσότερες από αυτές τις δραστηριότητες επιτρέπονται μέσα σε πιο ασφαλή πλαίσια και κανόνες. Ο κίνδυνος κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης αποτελεί το σημαντικότερο παράγοντα που θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν δίνονται οδηγίες συμμετοχής ενώ και η επιλογή του αθλήματος θα πρέπει να εξατομικεύεται για τον κάθε ασθενή. Η ασφάλεια και ο κατά το δυνατόν φυσιολογικός τρόπος ζωής θα πρέπει να αποτελούν τους κύριους στόχους.

Διαβάστε περισσότερα »

Αυτόματη διόρθωση του κατάγματος στον αναπτυσσόμενο σκελετό

Η ικανότητα του αναπτυσσόμενου σκελετού να αυτοδιορθώνει την παραμόρφωση των καταγμάτων και να αποκαθιστά τις τυχόν βλάβες του οστού με αντίστοιχης με την αρχική ποιότητας οστίτη ιστό, είναι μοναδική και έχει αποτελέσει αντικείμενο μελέτης και έρευνας τους τελευταίους δύο αιώνες. Η αυτοδιόρθωση συμβαίνει τόσο στην εστία του κατάγματος, όσο και με μεταβολή της δραστηριότητας του συζευκτικού χόνδρου. Η πειραματική αυτή μελέτη εξετάζει τη δραστηριότητα των δύο ημίσεων (πρόσθιο και οπίσθιο) του συζευκτικού χόνδρου είκοσι λευκών επίμυων ως προς τη σχέση τους με το κοίλο η το κυρτό της γωνίωσης στην περιοχή του κατάγματος. Τα αποτελέσματα των ελέγχων στους επίμυες που θανατώθηκαν μετά την πρόκληση του κατάγματος στις 48, 96 και 168 ώρες ήταν α) βιολογικά: μετρήθηκε αυξημένο DNA/mg ιστού του συζευκτικού χρόνδρου και πρωτεΐνη/mg ιστού του συζευκτικού χόνδρου και,) ιστολογικά: φάνηκε υπερπλασία με αυξημένη δραστηριότητα των οστεοβλαστών στην κοίλη πλευρά της παραμόρφωσης. Φαίνεται λοιπόν ότι το ήμισυ του συζευκτικού χόνδρου που πρόσκετται στο κοίλο της παραμόρφωσης παρουσιάζει αυξημένη δραστηριότητα ως προς το ήμισυ που πρόσκειται στο κυρτό της παραμόρφωσης με σκοπό τη διόρθωση της γωνίωσης του κατάγματος.

Διαβάστε περισσότερα »

Κλινικά χαρακτηριστικά και επιβίωση παιδιών με Τ-κυτταρικής αρχής οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η Τ-κυτταρικής αρχής οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (Τ-ΟΛΛ) αποτελεί το 10-15% των νεοδια- γνωσθέντων περιπτώσεων της παιδικής ΟΛΛ και συνδέεται με δυσμενέστερη πρόγνωση σε σχέση με τους υπολοίπους υποτύπους της ΟΛΛ. Σκοπός της εργασίας είναι η αναδρομική μελέτη των κλινικών χαρακτηριστικών και της έκβασης παιδιών με Τ-ΟΛΛ στο πλαίσιο εφαρμογής εντατικού πολυχημειοθεραπευτικού πρωτοκόλλου. Ασθενείς και μέθοδοι: Μελετήσαμε αναδρομικά τους φακέλους παιδιών με ΟΛΛ που νοσηλεύτηκαν στη Β' Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική του νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ κατά το χρονικό διάστημα Ιανουάριος 1993 - Δεκέμβριος 2003. Από το σύνολο των 111 παιδιών, 18 εμφάνιζαν Τ-ΟΛΛ, 12 (66,7%) αγόρια και 6(33,3%) κορίτσια, διάμεσης ηλικίας 5,7 ετών (εύρος 8 μηνών έως και 12 ετών). Αποτελέσματα: Ο διάμεσος χρόνος παρατήρησης για το σύνολο των ασθενών με Τ-ΟΛΛ ήταν 25 μήνες (εύρος 1-72 μήνες) και το ποσοστό επιβίωσης χωρίς νόσο σε πρώτη ύφεση (Event-free Survival) και συνολικής επιβίωσης (Overall Survival) ήταν 61,11% (διάστημα αξιοπιστίας, CI: 23-59%) και 66,67% (CI, 29-63%), αντίστοιχα. Από το σύνολο των 18 ασθενών με Τ-ΟΛΛ, 2 απεβίωσαν κατά την φάση εφόδου και 4 μετά την εμφάνιση υποτροπής. Πέντε συνολικά ασθενείς εμφάνισαν υποτροπή κατά τη διάρκεια της θεραπείας, 4 στο μυελό και 1 στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Επιπλέον, οι ασθενείς με Τ-ΟΛΛ εμφάνιζαν με στατιστικώς σημαντική διαφορά (p<0,05), δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες όπως η ηπατομεγαλία, η σπληνομεγαλία, υμηλότερη τιμή LDH (>1000IU/L), υμηλότερη τιμή λευκών αιμοσφαιρίων (>50x109/L) και κατανομή στην ομάδα υμηλού κινδύνου κατά NCI (National Cancer Institute, US) σε σχέση με τα παιδιά με Β-ΟΛΛ. Συμπέρασμα: Τα αποτελέσματά μας είναι συγκρίσιμα με τα διεθνή δεδομένα, γεγονός που αποδίδεται στην πιστή εφαρμογή κατάλληλων καθιερωμένων διεθνών θεραπευτικών πρωτοκόλλων.

Διαβάστε περισσότερα »

O ρόλος των ψυχοκοινωνικών παραγόντων σε παιδιά με χρόνια κοιλιακά άλγη

Η επίδραση των ψυχολογικών και κοινωνικών παραγόντων σε παιδιά με χρόνια κοιλιακά άλγη (ΧΚΑ) παραμένει αμφιλεγόμενη. Σκοπός της εργασίας ήταν η διερεύνηση των ψυχοκοινωνικών παραγόντων σε παιδιά με ΧΚΑ. Μέθοδοι: διερευνήθηκαν 78 από 106 παιδιά με ΧΚΑ ηλικίας 5-14 ετών. Μετά από τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού, προσεκτική κλινική εξέταση και λεπτομερή εργαστηριακό έλεγχο αποκλείστηκε υποκείμενο οργανικό νόσημα σε όλα τα παιδιά. Εκατόν τριάντα ένα υγιή σχολειόπαιδα αποτέλεσαν την ομάδα των μαρτύρων. Για τις ανάγκες της μελέτης χρησιμοποιήθηκε ειδικό ερωτηματολόγιο προκειμένου να διερευνηθούν ψυχολογικοί και άλλοι παράγοντες (κοινωνικοοικονομικοί κ.λπ.] και για τις δυο ομάδες παιδιών. Το 1ο μέρος του ερωτηματολογίου που αφορούσε στους ψυχολογικούς παράγοντες αποτελούνταν από 3 κλινικές κλίμακες (κατάθλιψη, άγχος, συμπεριφορά) με συνολικά 35 αντικείμενα-ερωτήσεις που απαντούσαν οι γονείς του κάθε παιδιού. Τελικά καταγράφονταν η συνολική βαθμολογία για κάθε κλίμακα, αλλά και η επιμέρους βαθμολογία για τους ασθενείς και συγκρίνονταν με τη βαθμολογία των μαρτύρων. Αποτελέσματα: σε ποσοστό 5% των ασθενών αναφέρονταν μετανάστευση της οικογένειας τα τελευταία έτη σε σχέση με 1.5% των μαρτύρων (p<0.05). Ποσοστό 31% των οικογενειών των ασθενών αντιμετώπιζαν σοβαρά οικονομικά προβλήματα έναντι 17.6% των οικογενειών των μαρτύρων (p<0.05). Οι οικογένειες των ασθενών είχαν συχνότερα χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο (37% έναντι 15% των μαρτύρων). Παιδιά με χρόνια κοιλιακά άλγη είχαν (συνολικά) συχνότερα επιβαρυντικούς ψυχολογικούς παράγοντες όπως διαταραχές συμπεριφοράς, άγχος και ενδείξεις κατάθλιμης (p<0.05). Συγκεκριμένα από τα 6 αντικείμενα-ερωτήσεις που αναφέρονταν στο άγχος τα 3 διέφεραν στατιστικά σημαντικά μεταξύ ασθενών και μαρτύρων. Από τα 16 αντικείμενα-ερωτήσεις που αναφέρονταν στα καταθλιπτικά στοιχεία, τα 9 διέφεραν στατιστικά σημαντικά μεταξύ των 2 ομάδων. Σε ότι αφορά τις διαταραχές συμπεριφοράς , 9 από τα 13 αντικείμενα-ερωτήσεις διέφεραν στατιστικά σημαντικά μεταξύ ασθενών και μαρτύρων. Συμπεράσματα: Οι ψυχολογικοί παράγοντες (άγχος, διαταραχές συμπεριφοράς, καταθλιπτικά στοιχεία), το χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο, η μετανάστευση και τα σοβαρά οικονομικά προβλήματα απαντώνται συχνότερα σε παιδιά με λειτουργικά κοιλιακά άλγη. Οι παράγοντες αυτοί ίσως ευθύνονται για την εκδήλωση της συμπτωματολογίας σε παιδιά με ΧΚΑ μη οργανικής αιτιολογίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Οι επιπτώσεις της άθλησης στο καρδιαγγειακό σύστημα των παιδιών και εφήβων

Η συστηματική άσκηση μπορεί να προκαλέσει ποικίλες μορφολογικές η λειτουργικές ανωμαλίες του καρδιαγγειακού συστήματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται ως «καρδιά αθλητή» η να αποκαλύμει ασυμπτωματικές καρδιακές παθήσεις επικίνδυνες ακόμη και για τη ζωή. Κατά τη διάρκεια της άσκησης αυξάνει επίσης η πιθανότητα εμφάνισης αρρυθμιών. O κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών αρρυθμιών και αιφνίδιου θανάτου είναι ιδιαίτερα αυξημένος όταν συνυπάρχουν καρδιακές παθήσεις. Η διάκριση της «καρδιάς του αθλητή» από οργανικές παθήσεις της καρδιάς έχει μεγάλη σημασία, διότι η ανεύρεση καρδιακής νόσου στον αθλητή μπορεί να απαιτεί τη διακοπή της άθλησης με σκοπό να μειωθεί ο κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου. Για τους ανωτέρω λόγους κρίνεται απαραίτητος ο τακτικός ιατρικός έλεγχος σε κάθε αθλητή, ο οποίος πρέπει να περιλαμβάνει λεπτομερή λήμη ατομικού και κληρονομικού ιστορικού και προσεκτική κλινική εξέταση με έμφαση στην εξέταση του καρδιοαναπνευστικού. Αν προκύπτουν ύποπτα στοιχεία από το ιστορικό ή την κλινική εξέταση, απαιτείται περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος (ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα, δοκιμασία κόπωσης). Η προληπτική εξέταση πρέπει να γίνεται 4-6 εβδομάδες πριν από την έναρξη της αθλητικής δραστηριότητας και να επαναλαμβάνεται κάθε 1-3 χρόνια.

Διαβάστε περισσότερα »

Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια στα δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα

Μία από τις σοβαρότερες επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ) είναι η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος και ειδικότερα το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (ΑΕΕ). To ΑΕΕ μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία, προκαλώντας σοβαρές κινητικές και νευρομυχολογικές διαταραχές με αποτέλεσμα μεταβολή της κλινικής πορείας, της ποιότητας ζωής και του ποσοστού θνησιμότητας των ασθενών με ΔΝ. Στην ομόζυγη ΔΝ, ο κίνδυνος ΑΕΕ είναι περίπου 300 φορές μεγαλύτερος από το γενικό παιδικό πληθυσμό. Επιπλέον, μια επικρατέστερη, υποκλινική (χωρίς εστιακή νευρολογική σημειολογία), ισχαιμική εγκεφαλική βλάβη, με προϊούσα πορεία καθίσταται όλο και περισσότερο εμφανής (σιωπηλά έμφρακτα). Στην ομόζυγη ΔΝ, σιωπηλά έμφρακτα στον εγκέφαλο αναφέρονται σε ποσοστό 15% έως και 22% των παιδιών μέσης ηλικίας 10 ετών, ενώ συμπτωματικά έμφρακτα εμφανίζει ένα ποσοστό 11% των παιδιών μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Αυτά τα έμφρακτα, αν και καλούνται “σιωπηλά”, προκαλούν ήπια ελλείμματα στη νοητική λειτουργία, τα οποία εμφανίζονται συνήθως στη μέση σχολική ηλικία ως “μαθησιακές δυσκολίες” και έχουν προγνωστική αξία όσον αφορά το ΑΕΕ. Η ασυμπτωματική εγκεφαλική αγγειακή νόσος διαγιγνώσκεται από τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI), που απεικονίζει πολύ καλά τα έμφρακτα και τις ισχαιμικές αλλοιώσεις στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, ενώ η μαγνητική αγγειογραφία και το διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler αξιολογούν τα μεγάλα εγκεφαλικά αγγεία. Το τελευταίο αποτελεί μια αξιόπιστη τεχνική στην πρόβλεμη υμηλού κινδύνου για αρχικό ΑΕΕ και χρήσιμο εργαλείο επιλογής των ασθενών προς παρέμβαση, με σκοπό την πρόληψη.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Charge: παρουσίαση περιστατικού

Περιγράφεται ένα νεογνό με τυπικές εκδηλώσεις συνδρόμου Charge, σύμφωνα με πρόσφατα προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια. Το νεογνό είχε οφθαλμικό κολόβωμα και ατρησία ρινικών χοανών άμφων, βαρηκοΐα, δυσπλασία αυτιών, δυσφαγία, ανοιχτό αρτηριακό πόρο, μικρό πέος, καθυστέρηση σωματικής ανάπτυξης και πάρεση προσωπικού νεύρου. Νοσηλεύτηκε στην κλινική μας 3,5 μήνες για σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, χρόνια πνευμονοπάθεια, και έντονη δυσφαγία. Η ατρησία των ρινικών χοανών αντιμετωπίστηκε με την τοποθέτηση πλαστικών ρινικών σωληναρίων.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top