Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Τεύχος 4 2007

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχος 4 2007

Feed Subscription

Πνευμονία από Pneumocystis jiroveci

Οι λοιμώξεις είναι οι κύριες επιπλοκές που συμβαίνουν κατά την εντατική φάση της θεραπεί­ας των κακοήθων νοσημάτων των παιδιών και αποτελούν την κύρια αιτία θανάτων. Η πνευμονία από Pneumocystis jiroveci (προηγούμενα Pneumo­cystis carinii) (ΠΚΠ), είναι μια σπάνια επιπλοκή, η οποία όμως έχει δυσμενή πρόγνωση για τα παιδιά με κακοήθεια που είναι σε ανοσοκαταστολή. Η θνητότητά της κυμαίνεται από 30%-60% και είναι υψηλότερη στους ασθενείς που χρειάζονται μηχα­νικό αερισμό.

Διαβάστε περισσότερα »

Μυκητιασικές λοιμώξεις σε ανοσοκατασταλμένα παιδιά με κακοήθη νοσήματα

Οι μυκητιασικές λοιμώξεις αποτελούν σημα­ντικό αίτιο νοσηρότητας και θvητότητας σε παιδιά με κακοήθη νοσήματα, ιδιαίτερα μετά την ευρεία αποδοχή και χρήση της προφυλακτικής αντιβακτηριακής αγωγής στην καθημερινή κλινική πράξη, που βελτίωσε σημαντικά την επιβίωση των ασθε­νών αυτών. Οι κυριοτεροι παράγοντες που προδιαθέτουν σε λοιμώξεις από μύκητες στους ασθε­νείς με αιματολογικές κακοήθειες είναι: Η βαρύτητα και η διάρκεια της ουδετεροπενίας, που προκαλείται από τη χημειοθεραπεία (κρίνεται βαριά όταν ο απόλυτος αριθμός πολυμούφοπύρηνων είναι <500/mm3 και η διάρκεια της >10 ημέρες) Η διαταραχή της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας Οι βλάβες των ανατομικών φραγμών (βλεννογονίτιδα, κεντρικοί φλεβικοί καθετήρες) Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις (κομιικοστεύοειδή, κυτταροστατικά, ακτινοβολία)

Διαβάστε περισσότερα »

Βακτηριακές λοιμώξεις ανοσοκατασταλμένων παιδιών με κακοήθεια

Οι βακτηριακές λοιμώξεις των παιδιατρικών ασθενών με αιματολογική κακοήθεια η συμπαγείς όγκους εμφανίζουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά λό­γω: α) της συνυπάρχουσας ανοσοκαταστολης από την ίδια την νόσο η τη θεραπεία (χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπευτικοί παράγοντες η κορτικοστεροειδη και ακτινοθεραπεία) β) των άτυπων κλινικών ευρημάτων που καθυστερούν τη σαφή διάγνωση της λοίμωξης και γ) της ταχείας εξέλιξης της λοίμωξης λόγω των μειονεκτικών αμυντικών μηχανισμών.

Διαβάστε περισσότερα »

Ιογενείς λοιμώξεις σε ανοσοκατασταλμένα παιδιά με κακοήθειες

Οι ίογενείς λοιμώξεις αποτελούν συνήθη αι­τία σοβαρής νόσου στα παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες, συμπαγείς όγκους, η μετά από αλλογε­νή μεταμόσχευση μυελού των οστών (ΜΜΟ). Οι λόγοι είναι η ίδια η νόσος και η αντινεοπλασματική θεραπεία που οδηγεί σε ουδετεροπενία, λεμφοπε­νία και σε βλάβες των φυσικών ανατομικών φραγ­μών δέρματος και βλεννογόνων. Ορισμένοι τύποι καρκίνου (λεμφώματα, λευχαιμίες) βλάπτουν άμε­σα το ανοσιακό σύστημα η παρεμβαίνουν στη λει­τουργία του. Συχνότερα όμως οι θεραπείες για το υποκείμενο νόσημα είναι αυτές που βλάπτουν προ­σωρινά η μόνιμα το ανοσιακό σύστημα.

Διαβάστε περισσότερα »

Λοιμώξεις σε ανοσοκατασταλμένα παιδιά με κακοήθη νοσήματα

Οι τελευταίες δεκαετίες υπήρξαν καθοριστι­κές για τις κακοήθεις νεοπλασίες στα παιδιά. Η αύξηση της συχνότητάς τους σε συνδυασμό με πιο έγκαιρη διάγνωση και αποτελεσματικότερη θερα­πεία προσέδωσαν μια τελείως διαφορετική διάσταση στην παιδιατρική αιματολογία-ογκολογία. Τα τελευταία 30 χρόνια παρατηρήθηκε μια πολύ σημαντική βελτίωση στην επιβίωση των παιδιών με κακοήθεις αιματολογικές < συμπαγείς νεοπλασίες. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην καλύτερη κατανόηση της παθογένεσης και της εξέλιξης των κακοήθων νοσημάτων με αποτέλεσμα την ανάπτυ­ξη καλύτερων μεθόδων θεραπείας. Αυτές περι­λαμβάνουν την ανάπτυξη πολυχημειοθεραπευτικών πρωτοκόλλων, την ακτινοθεραπεία, την χει­ρουργική αντιμετώπιση, τις μεταμοσχεύσεις αιμοποιητικών κυττάρων και την υποστηρικτική θερα­πεία των ασθενών αυτών. Οι λοιμώξεις αποτελούν τη συχνότερη αιτία νοσηρότητας και θνητότητας στα παιδιά υπό θεραπεία.

Διαβάστε περισσότερα »

Γονιδιακές αλληλεπιδράσεις και αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια στη δρεπανοκυτταρική νόσο

Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) περιλαμβάνει μία ομάδα αιμοσφαιρινοπαθειών που κληρονομούνται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό την παρουσία της αιμοσφαιρίνης S, η οποία είναι το αποτέλεσμα σημειακής μετάλλαξης στο γονίδιο της β-αλύσου της αιμοσφαιρίνης. Η ΔΝ είναι η πιο συχνή αιτία αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου (ΑΕΕ) στα παιδιά και το ΑΕΕ είναι μια από τις πιο καταστροφικές επιπλοκές της νόσου αυτής. Επειδή η εντόπιση των ΑΕΕ καθώς και το φάσμα των κλινικών τους εκδηλώσεων σε παιδιά με ΔΝ ποικίλλει, γίνεται εντατική έρευνα με στόχο την ανεύρεση συσχετίσεων ανάμεσα στο φαινότυπο και το γονότυπο των ασθενών αυτών. Πολυμορφισμοί απλών νουκλεοτιδίων (Single Nucleotide Polymorphisms, SNPs) σε γονίδια (εκτός αυτού της αιμοσφαιρίνης) τα οποία εμπλέκονται στην αγγειοπάθεια, τις κυτταρικές αλληλεπιδράσεις και τη φλεγμονή, έχει βρεθεί ότι συσχετίζονται με αυξημένο ή μειωμένο κίνδυνο για ΑΕΕ και με την εντόπισή του σε μικρού ή μεγάλου εύρους αγγεία. Οι πολυμορφισμοί αυτοί καθώς και άλλοι πιθανοί γενετικοί παράγοντες κινδύνου για ΑΕΕ στα παιδιά με ΔΝ θα μπορούσαν να αποτελέσουν στόχο για πρωτογενή πρόληψη των ΑΕΕ, αλλά και για εξατομικευμένες στοχευμένες θεραπευτικές παρεμβάσεις.

Διαβάστε περισσότερα »

Αιμολυτική αναιμία με συνοδό ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση: περιγραφή περίπτωσης

Περιγράφεται περίπτωση ασθενούς με αιμολυτική αναιμία, οφειλόμενη σε λοίμωξη από ιό Parvo B19, και αυξημένη ενδοκράνια πίεση, η οποία προσήλθε με οξεία έναρξη κεφαλαλγίας, εμέτων και υπικτερικη χροιά δέρματος και επιπεφυκότων. Στη διερεύνηση της ασθενούς βρέθηκαν αιμολυτική αναιμία, οίδη­μα οπτικής δηλης και αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Η θεραπεία περιλάμβανε ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, πρεδνιζολόνης και συμπυκνωμένων ερυδρών αιμοσφαιρίων, ενώ συγχρόνως με τη βελτίωση της αναιμίας παρατηρήθηκε και σταδιακή βελτίωση της κεφαλαλγίας, των εμέτων και του οιδήματος της δηλης. Συμπτώματα ιδιοπαδούς ενδοκράνιας υπέρτασης μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα σοβαρής αναιμίας, είναι όμως αναστρέψιμα με τη διόρθωση της υποκείμενης αιματολογικής διαταραχής.

Διαβάστε περισσότερα »

Αιμάτωμα λαγονοψοΐτη: Μία σοβαρή εκδήλωση της αιμορροφιλίας

Το αιμάτωμα τον λαγονοψοΐτη αποτελεί δυνητικά επικίνδυνη εκδήλωση της αιμορροφιλίας και συνδέεται με αυξημένη νοσηρότητα. Περιγράφονται δύο περιπτώσεις ασθενών με βαριά αιμορροφιλία Α, από τους οποίους ο πρώτος παρουσίασε ένα μεμονωμένο επεισόδιο, ενώ ο δεύτερος δύο παρόμοια επεισόδια σε διάστημα λίγων ετών. Στην περίπτωση του πρώτου ασθενούς το επεισόδιο χαρακτηρίστηκε από παρατεταμένη νοσηλεία, εκδήλωση αναιμίας και μετατόπιση του αιματώματος σε παρακείμενους μυς, ενώ στην πε­ρίπτωση του δεύτερου αμφότερα τα επεισόδια είχαν ομαλή πορεία. Αναλύεται ο τρόπος διάγνωσης, οι σχετιζόμενες επιπλοκές αλλά και τα διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα που ανακύπτουν σε τέτοιες περιπτώσεις.

Διαβάστε περισσότερα »

Αναιμία και υποθυρεοειδισμός. Περιγραφή περίπτωσης

Η αυτοάνοση δυρεοειδίτιδα ή χρόνια λεμφοκυτταρική δυρεοειδίτιδα αποτελεί τη συχνότερη αι­τία επίκτητου, πρωτοπαβη υποδυρεοειδισμού στα παιδιά. Τα τυπικά συμπτώματα του υποδυρεοειδισμού πε­ριλαμβάνουν αυξημένη πρόσλημη βάρους, ξηροδερμία, δυσκοιλιότητα, δυσανεξία στο κρύο, εύκολη κόπωση, λήθαργο. Καδώς αυτά δεν είναι ειδικά, και όταν δεν είναι ιδιαίτερα δορυβώδη η δεν υπάρχει αυξημένη υπομία της νόσου, η διάγνωση του υποδυρεοειδισμού μπορεί να διαλάδει για αρκετό χρονικό διάστημα. Πα­ρουσιάζεται η περίπτωση κοριτσιού ηλικίας 10 ετών με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και αναιμία, σύμπτωμα που οδήγησε, τελικά, στη διάγνωση της νόσου. Ταυτόχρονα αναλύονται οι παδογενετικοί μηχανισμοί με τους οποίους προκαλείται η αναιμία στον υποθυρεοειδισμό, με ανασκόπηση της υπάρχουσας βιβλιογραφίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Turner – νεότερα δεδομένα στην παθοφυσιολογία του

Το σύνδρομο Turner (Turner syndrome-TS) είναι μ συχνότερη ανωμαλία των χρωμοσωμάτων του φύλου στα θήλεα άτομα. Χαρακτηρίζεται από ολική η μερική απώλεια του δεύτερου X χρωμοσώματος. Τα κλινικά χαρακτηριστικά στις ανακατατάξεις του Χ χρωμοσώματος φαίνεται να οφείλονται.: α) σε απλοανε- πάρκεια μευδοαυτοσωματικών γονιδίων στο Χ χρωμόσωμα, β) σε αποτυχία συνδυασμού των φυλετικών χρω¬μοσωμάτων κατά τη μείωση ανάλογα με την έκταση της ανακάταξης, γ) σε ανευπλοειδία και δ) σε άλλους μηχανισμούς.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top