Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Τεύχος 4 2006

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχος 4 2006

Feed Subscription

Σοβαρή μηνορραγία κατά την εμμηναρχή σε κορίτσι με νόσο von Willebrand

Η νόσος von Willebrand (vWD) αποτελεί κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό χαρακτήρα, με μεγάλη κλινική ετερογένεια που οφείλεται σε ποσοτικές ή ποιοτικές διαταραχές του παράγοντα von Willebrand (vWF).Η συχνότητά της ανέρχεται στο 1% του γενικού πληθυσμού ενώ σε γυναίκες με μηνορραγία η συχνότητα της νόσου είναι πολύ μεγαλύτερη, κυμαινόμενη από 5 μέχρι 20%. Σοβαρά επεισόδια μηνορραγίας, που απαιτούν εισαγωγή σε νοσοκομείο, συνήθως συμβαίνουν σε έφηβες γυναίκες κατά τη διάρκεια των πρώτων χρόνων μετά την εμμηναρχή. Η αντιμετώπισή τους περιλαμβάνει θεραπεία υποκατάστασης, ορμονική θεραπεία, χορήγηση δεσμοπρεσσίνης και αντιϊνωδολυτικών παραγόντων. Περιγράφεται η περίπτωση ασθενούς, 14 ετών, με (νWD) και επεισόδια σοβαρής μηνορραγίας με την εμμηναρχή. Η αιμορραγία αντιμετωπίσθηκε ενδονοσοκομειακά, ενώ τα επόμενα επεισόδια ελέγχθηκαν με τη χορήγηση αντισυλληπτικής αγωγής, δεσμοπρεσσίνης και τρανεξαμικού οξέος.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο GRADENIGO: περιγραφή περίπτωσης σε παιδί

Αναφέρουμε μια περίπτωση παράλυσης του απαγωγού νεύρου σαν μια σπάνια επιπλοκή πυώδους μέσης ωτίτιδας σε αγόρι ηλικίας 5 χρόνων. Η κλινική τριάδα «πυώδης μέση ωτίτιδα, πόνος στην κατανομή του τριδύμου και παράλυση του απαγωγού νεύρου» είναι γνωστή ως σύνδρομο Gradenigo.

Διαβάστε περισσότερα »

Θήλωμα χορειοειδών πλεγμάτων πλαγίων κοιλιών: περιγραφή δύο περιπτώσεων

Το θήλωμα του χορειοειδούς πλέγματος είναι σπάνιος όγκος και αφορά λιγότερο από το 1% όλων των ενδοκράνιων όγκων στους ενήλικες. Ομως, παρατηρείται συχνότερα στην παιδική ηλικία και αφορά περίπου το 1,5 με 4% όλων των ενδοκράνιων όγκων στα παιδιά. Περιγράφουμε δύο ασθενείς με όγκο χορειοειδούς πλέγματος των πλαγίων κοιλιών που αντιμετωπίστηκαν στην Κλινική μας τον τελευταίο χρόνο. Εστιαζόμαστε στην κλινική συμπτωματολογία (σπάνια στον έναν ασθενή, με ενδοκράνια αιμορραγία), την αντιμετώπιση και την έκβαση.

Διαβάστε περισσότερα »

Η τομογραφία με τη χρήση ποζιτρονίων στις νευρολογικές παθήσεις των παιδιών

Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ) είναι ένα ισχυρό εργαλείο της πυρηνικής ιατρικής που χρησιμοποιείται ευρέως στη διάγνωση και στη παρακολούθηση της θεραπείας ασθενών με νευρολογικές παθήσεις. Η δυνατότητα απεικόνισης της μεταβολικής λειτουργίας του εγκεφάλου προσφέρει μοναδικές πληροφορίες που αφορούν τη διάγνωση της επιληψίας, την παρακολούθηση και θεραπεία διαφόρων ειδών εγκεφαλίτιδας, καθώς και τη διερεύνηση πολλών εγκεφαλικών διαταραχών στα παιδιά. Δυστυχώς η χρήση αυτής της τεχνολογίας στην παιδιατρική είναι ακόμη περιορισμένη. Σκοπός αυτής της ανασκόπησης είναι να αναδείξει τις εφαρμογές του ΡΕΤ στην παιδιατρική νευρολογία.

Διαβάστε περισσότερα »

O ρόλος της αλλαντικής τοξίνης στη θεραπεία παιδιών με εγκεφαλική παράλυση

Η αλλαντική τοξίνη είναι μία νευροτοξίνη, που παράγεται από το αναερόβιο σπορογόνο βακτηρίδιο Clostridium botulinum και χρησιμοποιείται θεραπευτικά εδώ και αρκετά χρόνια σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση. Προκαλεί εντοπισμένη, δοσοεξαρτώμενη, αναστρέψιμη χημική απονεύρωση στον μυ στον οποίο εγχύεται και κριτήριο για την εφαρμογή της είναι η παρουσία υπερτονίας. Οι ενδείξεις χορήγησής της σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, η δοσολογία, οι ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να έχει καθώς και η ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας όσον αφορά την αποτελεσματικότητά της σε αυτούς τους ασθενείς αποτελούν το αντικείμενο του παρόντος άρθρου.

Διαβάστε περισσότερα »

Μητρικός θηλασμός στην περιοχή της Β.Δ. Ελλάδας

Σκοπός: O στόχος της μελέτης ήταν η εκτίμηση της συχνότητας και της διάρκειας του μητρικού θηλασμού (Μθ) στην περιοχή της Βορειοδυτικής Ελλάδας, όπως και των παραγόντων που τις επηρεάζουν. Υλικό και Μέθοδοι.: Επιλέχθηκαν τυχαία από το ληξιαρχείο 500 μητέρες από τις 3000 (16,6%) που γέννησαν το 1997. Ένα χρόνο αργότερα, τους εστάλη ερωτηματολόγιο σχετικά με τη διατροφή του βρέφους τους, το μητρικό θηλασμό (αποκλειστικό ή σε συνδυασμό με τροποποιημένο γάλα) ή την αποκλειστικά τεχνητή διατροφή, το χρόνο διακοπής του θηλασμού και διάφορους παράγοντες που θα μπορούσαν να τον επηρεάσουν. Αποτελέσματα: Απάντησαν 250 μητέρες (^ 50%). Από αυτές οι 203 (81,2%) άρχισαν να θηλάζουν το βρέφος τους εντός της 1ης εβδομάδας ζωής του (39,2% αποκλειστικά). Η συχνότητα του συνολικού Μθ μειώθηκε σταδιακά στο 22,6% μετά το τέλος του 6ου μήνα (9% αποκλειστικός Μθ). Παράγοντες που σχετίζονται θετικά με τη συχνότητα του Μθ ήταν η ηλικία κύησης (>37 εβδ., p<0.01) και το βάρος γέννησης (>2500 g, p<0.05) του βρέφους, ενώ αρνητικά συσχετίστηκαν οι ώρες επαγγελματικής απασχόλησης της μητέρας (p<0.05). Συμπεράσματα: Το ποσοστό Μθ στη ΒΔ Ελλάδα είναι χαμηλότερο σε σύγκριση με άλλες Ευρωπαϊκές χώρες γι’ αυτό απαιτούνται στρατηγικές για την προώθησή του.

Διαβάστε περισσότερα »

Αδρή κινητικότητα παιδιών με κώφωση, βαρηκοΐα και φυσιολογική ακοή

Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η εκτίμηση και η σύγκριση των επιπέδων αδρής κινητικότητας παιδιών με κώφωση, βαρηκοΐα και φυσιολογική ακοή. Συγκεκριμένα, εξετάστηκαν οι δεξιότητες μετακίνησης και χειρισμού, καθώς και η γενική κινητική ανάπτυξη των συμμετεχόντων. Το δείγμα αποτέλεσαν συνολικά είκοσι οκτώ παιδιά (Ν=28), οκτώ με κώφωση που φοιτούσαν στο Δημοτικό Σχολείο Κωφών στο Πανόραμα Θεσσαλονίκης, οκτώ με βαρηκοΐα που φοιτούσαν σε τυπικό σχολείο και δώδεκα με φυσιολογική ακοή. Για την εκτίμηση της κινητικής ανάπτυξης των εξεταζομένων χρησιμοποιήθηκε το Τεστ Αδρής Κινητικής Ανάπτυξης (Test of Gross Motor Development:, Ulrich, 1985). Για τη στατιστική ανάλυση των αποτελεσμάτων χρησιμοποιήθηκαν μέθοδοι περιγραφικής στατιστικής, καθώς και το μη παραμετρικό Kruskal- Wallis test για την εξέταση των διαφορών στην αδρή κινητικότητα. Από τα αποτελέσματα δεν παρατηρήθηκαν σημαντικές διαφορές στην κινητική ανάπτυξη μεταξύ των τριών εξεταζομένων ομάδων. Ωστόσο, τα παιδιά με βαρηκοΐα παρουσίασαν υμηλότερα επίπεδα απόδοσης στην εκτέλεση των χειριστικών δεξιοτήτων. Αντίθετα, στις δεξιότητες μετακίνησης και στη γενική κινητική ανάπτυξη, τα παιδιά με φυσιολογική ακοή έδειξαν να υπερτερούν σε σύγκριση με τις ομάδες των παιδιών με προβλήματα ακοής. Συμπεραίνεται ότι παιδιά με προβλήματα ακοής παρουσιάζουν παρόμοια επίπεδα αδρής κινητικής ανάπτυξης με συνομήλικα παιδιά με φυσιολογική ακοή.

Διαβάστε περισσότερα »

Αιτιολογία και έκβαση της αναπνευστικής δυσχέρειας στα μεγάλα πρόωρα και τελειάμηνα νεογνά

Εισαγωγή: Στα μεγάλα πρόωρα νεογνά (ΜΠΝ), η ηνευμονική ωριμότητα δεωρείται δεδομένη και η πιθανότητα αναπνευστικής δυσχέρειας (ΑΔ) μικρή, ώστε πολλές φορές η ανάγκη για εντατική νοσηλεία υποεκτιμάται. Σκοπός της μελέτης ήταν η εκτίμηση των διαφορών στην αιτιολογία και έκβαση της ΑΔ στα ΜΠΝ και τελειάμηνα νεογνά ΙΤΝ). Ασθενείς και μέθοδοι.: Μελετήθηκαν αναδρομικά 51 ΜΠΝ (διάρκεια κύησης: ΔΚ 35-366/7 εβδ.) και 96 ΤΝ (ΔΚ >37 εβδ.) που νοσηλεύτηκαν για ΑΔ το 2005. Καταγράφηκαν τα δημογραφικά χαρακτηριστικά, η αιτιολογία και αντιμετώπιση της ΑΔ, οι επιπλοκές και η έκβαση. Αποτελέσματα: Η ομάδα των ΜΠΝ παρουσίαζε σημαντικά υμηλότερη συχνότητα προγεννητικής χορήγησης ετεροειδών, συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας (ΣΑΔ) (31,2 % έναντι 5,2%, p<0,0001), χορήγησης επιφανειοδραστικαύ παράγοντα (23,5% έναντι 9,4%, p=0,026) και εφαρμογής CPAP (25,5% έναντι 10,4%, p=0,029) συγκριτικά με τα ΤΝ. Τα ΜΠΝ παρουσίαζαν σημαντικά μεγαλύτερο χρόνο έναρξης (2,7±2,1 έναντι 2,1±1,4, p=0,038) και επίτευξης πλήρους εντερικης σίτισης (4,9±3,4 έναντι 3,7±2,5, p=0,027) συγκριτικά με τα ΤΝ. Οι δύο ομάδες νεογνών δεν διέφεραν ως προς τα υπόλοιπα νεογνικά προβλήματα και την έκβαση. Συμπεράσματα: Τα ΜΠΝ (35-366/7 εβδομάδες κύησης) παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο ΣΑΔ και ανάγκη για αναπνευστική υποστήριξη συγκριτικά με τα ΤΝ. Το γεγονός αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόμη κατά τη λήψη μαιευτικών αποφάσεων.

Διαβάστε περισσότερα »

Παράγοντας και νόσος von Willebrand

O παράγοντας von Willebrand (vWF) αποτελεί μία πρωτεΐνη υπεύθυνη για την ομαλή προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο ενδοθήλιο που έχει υποστεί τραυματική βλάβη, καθώς και για τη διατήρηση της ακεραιότητας του κυκλοφορούντος παράγοντα VIII (FVIII) της πήξης. Η νόσος von Willebrand, αποτέλεσμα της ανεπάρκειας του αντίστοιχου παράγοντα, είναι η πιο συχνή κληρονομική αιμορραγική διαταραχή και απαντάται στο γενικό πληθυσμό με αναφερόμενη συχνότητα περίπου 1%. Χαρακτηρίζεται από ποσοτικές (τύποι 1 και 3) και ποιοτικές (τύπος 2) διαταραχές του παράγοντα και η διάγνωσή της απαιτεί προσεκτική λήψη του ατομικού και κληρονομικού ιστορικού, καθώς και επιβεβαίωση από ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις. Μέχρι τα μέσα της δεκαετίας του 1980, η διάγνωση και κατάταξη της νόσου με βάση κλινικά κριτήρια και δοκιμασίες αιμόστασης ενείχε σημαντικούς περιορισμούς. Η απομόνωση του υπεύθυνου γονιδίου έδωσε τη δυνατότητα της γενετικής διερεύνησης και επέτρεμε την κατανόηση, σε μεγάλο βαθμό, της μοριακής παθολογίας της νόσου. Θεραπευτικά χρησιμοποιούνται κυρίως η δεσμοπρεσσίνη και οι πλασματικοί παράγοντες vWF/FVIII.

Διαβάστε περισσότερα »

Η βρογχοσκόπηση στα παιδιά

Η βρογχοσκόπηση στα παιδιά είναι μια συνεχώς εξελισσόμενη μέδοδος με αυξανόμενες διαγνωστικές και θεραπευτικές ενδείξεις καθώς και σημαντικές ερευνητικές προεκτάσεις. Στο ανασκοπικό αυτό άρθρο δίνονται στοιχεία για την ιστορία της βρογχοσκόπησης στα παιδιά, τις ενδείξεις της, τις διαφορές μεταξύ ακάμπτου και ευκάμπτου βρογχοσκοπίου και τις δυνητικές επιπλοκές της.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top