Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Τεύχος 3 2007

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχος 3 2007

Feed Subscription

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο με βαριά νευρολογική συνδρομή και καλή έκβαση

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναι­μία, θρομβοπενία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι μια από τις συχνότερες εξωνεφρικές εκδηλώσεις του συνδρόμου. Περιγράφεται η περίπτωση κοριτσιού 4 ετών με τυπικό, σχετιζόμενο με διάρροια, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, με βαριά κλινική εικόνα και συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, ειδικότερα των βασικών γαγγλίων. Είναι ενδιαφέρον ότι παρά την παρατεταμένη ανουρία και τις βαριές νευρολογικές εκδηλώσεις από τα βασικά γάγγλια, που αποτελούν κα­κούς προγνωστικούς παράγοντες, η ασθενής είχε καλή έκβαση. Στην περιγραφή της περίπτωσης δίδεται έμ­φαση στα κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Διαβάστε περισσότερα »

Αποτελεσματική αντιμετώπιση απλής κληρονομικής πομφολυγώδους επιδερμόλυσης με χορήγηση γ-σφαιρίνης

Η απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση (EBS) είναι μια σπάνια κληρονομική πάθηση του δέρματος που εκδηλώνεται από την παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πομφολύγων μετά από ήπιο τραυματισμό της επιδερμίδας. Η αντιμετώπιση των ασθενών με EBS είναι συμπτωματική με τοπική αντιση­πτική αγωγή. Περιγράφεται η περίπτωση ενός αγοριού 5,5 ετών με κληρονομική EBS τύπου Kobner (Kb) και εκτεταμένες βλάβες κορμού και άκρων, που αντιμετωπίστηκε με συστηματική χορήγηση γ-σφαιρίνης (IVIg), με βάση την εμπειρία που αναφέρεται βιβλιογραφικά από τη χορήγησή της σε επίκτητες πομφολυγώδεις δερμα­τοπάθειες αυτοάνοσης ή τοξικής αιτιοπαθογένεσης. O ασθενής παρουσίασε σταδιακή βελτίωση των δερματι­κών βλαβών με παράλληλη αύξηση των φυσικών του δραστηριοτήτων και ανάκτηση φυσιολογικής καμπύλης αύξησης. Τα ενθαρρυντικά αυτά αποτελέσματα συνηγορούν για τη χορήγηση της IVIg και σε ασθενείς με EBS- Kb αλλά και σε βαρύτερες μορφές της νόσου με υμηλό κίνδυνο θνητότητας, κυρίως στη νεογνική ηλικία.

Διαβάστε περισσότερα »

Επίκτητη λοίμωξη πρόωρου βρέφους απο κυτταρομεγαλοιο.O ρόλος του μητρικού γάλατος

Περιγράφεται περίπτωση πρόωρου βρέφους με επίκτητη λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό που απο­δόθηκε στο μητρικό γάλα. Η λοίμωξη εκδηλώθηκε σε ηλικία 40 ημερών με ουδετεροπενία και θρομβοπενία. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με ανίχνευση του ιού στο πλάσμα και τα ούρα τον νεογνού καθώς και στο μη­τρικό γάλα, με τη μέθοδο της αλυσιδωτής αντίδρασης της πολυμεράσης, ενώ αποκλείστηκαν άλλες πηγές μό­λυνσης. Αντιμετωπίστηκε με αντιιικη θεραπεία (Ganciclovir 6 mg/kg/δόση ανά 12ωρο). Κατά τον επανέλεγ­χο σε ηλικία 5 μηνών, το υπερηχογράφημα εγκεφάλου, η νευροαναπτυξιακη εκτίμηση και ο ακονολογικός έλεγχος τον νεογνού ήταν φυσιολογικά.

Διαβάστε περισσότερα »

Ημιλοβώδης ολοπροσεγκεφαλία και όποιος διαβήτης σε βρέφος ηλικίας 3 μηνών

Η ημιλοβώδης ολοπροσεγκεφαλία είναι μια ανωμαλία της διάπλασης τον εγκεφάλου στην οποία υπάρχει μερικός διαχωρισμός των κοιλιών και των εγκεφαλικών ημισφαιρίων με ατελή συνένωση των θαλάμων, με αποτέλεσμα κρανιοπροσωπικές ανωμαλες, νευρολογικές και ενδοκρινικές διαταραχές. Περιγράφεται η πε­ρίπτωση άρρενος βρέφους ηλικίας 3 μηνών που εμφάνιζε γναθοϋπερωϊοσχιστία, χειρουργηθέν λαγόχειλο, υποτηλορισμό, αποκλίνοντα στραβισμό, καθίζηση της ράχης της ρινός, χαμηλή πρόσφυση αυτιών, κρυμορχΐα, ιππο- ποδία και μικροκεφαλία. O καρυότυπος ήταν φυσιολογικός. Από τον εργαστηριακό έλεγχο προέκυμε υπερνατριαιμία με νάτριο ορού: 157 mEq/L, χαμηλό ειδικό βάρος ούρων: 1005, ωσμωτικη πίεση πλάσματος: 317 mOsm/L (φυσιολογικές τιμές: 275-295 mOsm/kg) και ωσμωτικη πίεση ούρων (ΦΤ): 268 mOsm/kg (300-900 mOsm/kg), ευρήματα συμβατά με κεντρικό άποιο διαβήτη. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου έθεσε τη διά­γνωση της ημιλοβώδους ολοπροσεγκεφαλίας με φυσιολογική όμως απεικόνιση της οπίσθιας υπόφυσης. H θερα­πεία με ενδορινική χορήγηση δεσμοπρεσσίνης σε δοσολογία 1 pg ημερησίως και ελεύθερη πρόσλημη υγρών ήταν επιτυχής με ομαλοποίηση της τιμής του νατρίου και χωρίς κατακράτηση υγρών. Η ολοπροσεγκεφαλία είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή ανωμαλία της διάπλασης του εγκεφάλου και συνοδεύεται από ένα μεγάλο φάσμα δυσμορ­φικών χαρακτηριστικών. Η υπομία για την συνύπαρξη ορμονικών διαταραχών θα πρέπει να είναι υμηλή σε πε­ριπτώσεις χείλεο-γνάθουπερωϊοσχιστίας σε συνδυασμό με υποτηλορισμό με ή χωρίς αναπτυξιακή καθυστέρηση και είναι χρήσιμο να απεικονίζεται ο εγκέφαλος με MRI ώστε να επιβεβαιώσουμε τη μορφολογία του.

Διαβάστε περισσότερα »

H μικροβιακή μηνιγγίτιδα στην παιδική ηλικία

Η κλινική της μικροβιακής μηνιγγίτιδας αποτελεί μια επείγουσα ιατρική κατάσταση και παρά τη σημαντική πρόοδο της ιατρικής θεραπευτικής, η καθυστέρηση της διάγνωσης και σωστής αντιμετώ­πισης της συνδυάζεται με υμηλούς δείκτες νοσηρότητας και θνητότητας. Τα συχνότερα αίτια μικροβιακής μη­νιγγίτιδας στα παιδιά αποτελούν η ναϊσσέρια της μηνιγγίτιδας, ο στρεπτόκοκκος της πνευμονίας και ο αιμό- φιλος της ινφλουέντζας, του οποίου η συχνότητα έχει ελαττωθεί σε χώρες όπου εφαρμόζεται συστηματικά το συ- ζευγμένο εμβόλιο του αιμοφίλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς και τα ση­μεία μηνιγγικού ερεθισμού, όπως η αυχενικη δυσκαμμία και τα σημεία Kerning και Brudzinski, μπορεί να απουσιάζουν σε μικρά βρέφη και παιδιά. Τα νεογνά και τα μικρά βρέφη συνήθως δεν εκδηλώνουν ειδικά ση­μεία και συμπτώματα μηνιγγίτιδας. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση και η κυτταροχημική ανάλυση και καλ­λιέργεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι απαραίτητη για τη διάγνωση, ενώ η εμπειρική θεραπεία βασίζεται στην ηλικία του ασθενούς. Νέοι αντιμικροβιακοί παράγοντες και νέες στρατηγικές πρόληψης της νευρωνικής βλάβης ελέγχονται πειραματικά για να χρησιμοποιηθούν στη μικροβιακή μηνιγγίτιδα της παιδικής ηλικίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία

Σε πολλές καταστάσεις της καθημερινής παιδιατρικής πράξης διαπιστώνεται ουδετεροπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για επίκτητη παροδική ουδετεροπενία που οφείλεται σε ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, ενώ σπανιότερα σχετίζεται με αιματολογικές κακοήθειες, ή πρόκειται για επίκτητη αυτοάνοση ουδετεροπενία ή αλλιώς, καλοήθη χρόνια ουδετεροπενία. Πολλές γενετικές παθήσεις εμφανίζουν ουδετεροπενία, μεταξύ των οποίων αρκετές ανοσολογικές διαταραχές, οι οποίες εύκολα μπορούν να διαγνωσθούν με τον κατάλληλο εργαστηριακό έλεγχο. Άλλες γενετικές παθήσεις που συνοδεύονται από ουδε­τεροπενία είναι το σύνδρομο Shwachman-Diamond και η γλυκογονίαση τύπου 1Β. Οι καταστάσεις που συν­δυάζονται με πρωτοπαθή ουδετεροπενία είναι πολύ λίγες. Τέτοιες είναι η νόσος Kostmann που εμφανίζει μό­νιμη ουδετεροπενία και η κυκλική ουδετεροπενία που παρουσιάζει υποτροπιάζουσα παροδική ελάττωση (κά­θε 21 ημέρες) του αριθμού των ουδετεροφίλων. Η θεραπεία και η προφύλαξη από σοβαρές λοιμώξεις αποτελεί το κυριότερο πρόβλημα στην αντιμετώπιση της χρόνιας ουδετεροπενίας και επιτυγχάνεται με την προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών και τη χορήγηση του παράγοντα διέγερσης των ουδετεροφίλων (G-CSF), η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι αποτελεσματική. Οι πρωτοπαθείς ουδετεροπενίες και ιδίως το σύνδρο­μο Kostmann και η νόσος Shwachman-Diamond σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Κλινική σημασία και πρόληψη της μετάδοσης του κυτταρομεγαλοιου απο το μητρικό γάλα

Ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV) ανιχνεύεται συχνά στο μητρικό γάλα CMV-IgG οροβετικών μητέρων και μπορεί να μεταδοθεί στα νεογνά, ιδιαίτερα τα πρόωρα. Η CMV λοίμωξη από μητρικό γάλα στα τελειόμηνα νεογνά είναι ασυμπτωματικη, ενώ στα πολύ πρόωρα νεογνά μπορεί να είναι συμπτωματικη, αν και σπάνια είναι σοβαρή. Για το λόγο αυτό, τα τελευταία χρόνια γίνονται προσπάθειες αδρανοποίησης του CMV στο μητρικό γάλα (CMV-Free Breast Milk) με διάφορες μεθόδους, όπως κατάψυξη, παστερίωση και ταχεία θέρμανση, πριν χορηγηθεί στα πρόωρα νεογνά. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχουν τεκμηριωμένες συστάσεις για τον ιδανικό τρόπο επεξεργασίας του μητρικού γάλατος, με τον οποίο να εξουδετερώνεται ο ιός χωρίς να επη­ρεάζονται σημαντικά οι θρεπτικές και ανοσολογικές ιδιότητές του. Μέχρι να προκύψουν νεότερα δεδομένα, το μητρικό γάλα θεωρείται η ιδανική διατροφή των χαμηλού βάρους γέννησης προώρων, εφόσον λαμβάνονται συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα.

Διαβάστε περισσότερα »

Προσβολή νεογνών, βρεφών και παιδιών απο τον ιο της γρίπης. Κύρια αιτία εισαγωγής στο νοσοκομείο οι πυρετικοί σπασμοί

Σκοπός αυτής της προοπτικής μελέτης ήταν: 1. Να ερευνηδεί σε τι ποσοστό ανιχνεύεται ο ιός της γρίπης σε παιδιά με πυρετό και συμπτωματολογία ύποπτη για τη νόσο, τα οποία προσέρχονται στα Εξωτερικά Ιατρεία (ΕΙ) μιας παιδιατρικής κλινικής στην περίοδο εμφάνισης της γρίπης και 2. Να καταγραφούν τα αίτια εισαγωγής στο Νοσοκομείο των ασθενών αυτών που χρειάζεται να νοσηλευτούν. Υλικό - Μέθοδοι. Τα κριτήρια για την εισαγωγή στη μελέτη πληρούσαν 103 παιδιά, 56 αγόρια και 47 κορίτσια, ηλικίας 1,5 μηνών έως 14 ετών (Μ.Ο. 4,4±3,8 έτη). Σε όλα τα παιδιά έγινε λήμη φαρυγγικού εκκρίματος για μοριακή ανίχνευση του RNA των ιών της γρίπης, της παραγρίπης και του αναπνευστικού συγκιτίου (RSV) με τη μέθοδο nested RT-PCR. Πα¬ράλληλα καταγράφηκαν τα δημογραφικά και κλινικά δεδομένα του κάθε παιδιού. Αποτελέσματα. Ο ιός της γρίπης ανιχνεύδηκε σε 45/103 παιδιά (43,6%), ο ιός της παραγρίπης σε 4/89 (4,5%) και o RSV σε 10/45 (22,2%). Οι ιοί παραγρίπης και RSV ανιχνεύθηκαν μόνο σε παιδιά ηλικίας <2 ετών. 15/103 παιδιά χρειάστη¬κε να εισαχδούν στο νοσοκομείο και όλα ήταν ηλικίας κάτω των 2 ετών. Με βάση αυτό το στοιχείο οι ασθενείς χωρίστηκαν σε 2 ομάδες: 51 ηλικίας <2 ετών (1,5-24 μηνών, ομάδα Α) και 52 ηλικίας >2 ετών (2,5-14 ετών, ομάδα Β). Η συχνότητα λοίμωξης με τον ιό της γρίπης δεν διέφερε σημαντικά μεταξύ των ομάδων Α και Β (37,2 % και 50% αντίστοιχα). Αντίθετα, η συχνότητα εισαγωγής στο νοσοκομείο ήταν σημαντικά υμηλότερη στα παι¬διά της ομάδας Α (5/19 ή 26,3 %) συγκριτικά με την ομάδα Β (0/26, p=0.009). Από τα 15 παιδιά της ομάδας Α που χρειάστηκε να νοσηλευδούν, 5 είχαν λοίμωξη από τον ιό της γρίπης, 3 από τον RSV και 7 από άλλο μη ταυτοποιηδέν παδογόνο αίτιο. Ως αιτία εισαγωγής στο νοσοκομείο σε 8/15 παιδιά ήταν οι πυρετικοί σπασμοί (ΠΣ), σε 4/15 η βρογχιολίτιδα και σε 3/15 η πνευμονία. Όλα τα παιδιά με λοίμωξη από τον ιό της γρίπης (5/5) εισήχδησαν λόγω ΠΣ, ενώ μόνο 3 από τα υπόλοιπα 10 είχαν την ίδια αιτία εισόδου (p=0,02). Οι ΠΣ ήταν μι¬κρής διάρκειας σε 4/5 παιδιά και επιπεπλεγμένοι σε 1/5. Δεν παρατηρήθηκε συσχέτιση των ΠΣ με κάποιο συ¬γκεκριμένο στέλεχος του ιού της γρίπης. Συμπεράσματα. Τα ευρήματα της μελέτης αυτής δείχνουν ότι.: 1. Ο ιός της γρίπης ανιχνεύεται στα μισά περίπου παιδιά που προσέρχονται στα ΕΙ με «γριπώδη συνδρομή» κατά τους μήνες εμφάνισης της γρίπης, 2. Προσβάλλει εξίσου με τα μεγαλύτερα παιδιά και τα παιδιά <2 ετών και 3. Σε αυτή τη μικρή ηλικία, παρατηρείται αυξημένη συχνότητα εισαγωγής στο νοσοκομείο. Κύρια αιτία εισαγωγής μπορεί να είναι οι πυρετικοί σπασμοί.

Διαβάστε περισσότερα »

Επίδραση της ανασυνδυασμένης ανθρώπινης ερυθροποιητίνης στην αναιμία της προωρότητας

Η εκτίμηση της πορείας της αναιμίας της προωρότητας και της διέγερσης της ερυθροποίησης σε πολύ χαμηλού βάρους γέννησης (ΠΧΒΓ) νεογνά μετά από τη χορήγηση ανασυνδυασμένης αν­θρώπινης ερυθροποιητίνης (rHu-EPO). Ασθενείς - μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 129 πρόωρα νε­ογνά σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη χορήγησης rHu-EPO. Τα νεογνά της μελέτης ταξινομήθηκαν σε δύο ομά­δες, την ομάδα rHu-EPO (n=67), όπου χορηγήθηκε 250 IU/kg ΒΣ rHu-EPO, υποδόρια, με έναρξη μέσα στις πρώτες 96 ώρες της ζωής, μέρα παρά μέρα, και την ομάδα μαρτύρων (n=62). Καταγράφηκαν αναλυτικά οι αιματολογικές παράμετροι, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων (ΔΕΚ) και τα επίπεδα της φερριτίνης και του υποδοχέα της τρανσφερρίνης ορού (sTfR) στην εισαγωγή και κάδε δύο εβδομάδες μέχρι την έξοδο, ο αριθμός των μεταγγίσεων, ο όγκος του μεταγγιζόμενου αίματος καθώς και οι απώλειες μέσω των αιμοληψιών. Αποτελέσματα. Ο αριθμός των μεταγγίσεων ήταν σημαντικά χαμηλότερος στην ομάδα rHu-EPO σε σχέ­ση με τους μάρτυρες (2,7±2,9 και 4,4±4,8 αντίστοιχα). Ο αριθμός των ΔΕΚ, ο αιματοκρίτης, η αιμοσφαιρί­νη και τα επίπεδα του sTfR ήταν σημαντικά υμηλότερα, ενώ τα επίπεδα της φερριτίνης ορού σημαντικά χα­μηλότερα στην ομάδα rHu-EPO σε σχέση με τους μάρτυρες. Συμπέρασμα. Η πρώιμη χορήγηση rHu-EPO διε­γείρει αποτελεσματικά την ερυθροποίηση σε ΠΧΒΓ νεογνά και ελαττώνει σημαντικά τις μεταγγίσεις που γί­νονται για την αντιμετώπιση της αναιμίας της προωρότητας κατά τη διάρκεια της νοσηλείας τους.

Διαβάστε περισσότερα »

Εξελίξεις και προοπτικές στο παιδικό βρογχικό άσθμα

Παλαιότερα, για το βρογχικό άσθμα ενοχοποιείτο o βρογχόσπασμος (βρογχική υπεραντιδραστικότητα), ως μοναδικός παθογενετικός μηχανισμός, ενώ σήμερα, ενοχοποιούνται δύο μηχανισμοί, ο βρογχό­σπασμος και η φλεγμονή. Η φλεγμονή είναι το αποτέλεσμα της ανισορροπίας μεταξύ της Th1 (προστασία από την ατοπία) και Th2 (προδιάθεση για ατοπία η άσθμα) ανοσιακης απάντησης. Σήμερα, μεγάλη έμφαση δίνεται στην Υπόθεση της Υγιεινής, που τονίζει τον πιθανό προστατευτικό ρόλο της πρώιμης έκθεσης σε μικροβιακό περιβάλλον (ενδοτοξίνη). Στον όρο βρογχικό άσθμα ως κλινικό σύνδρομο περιλαμβάνονται 3 φαι­νότυποι εκπνευστικης συρίττουσας αναπνοής με διαφορετική ηλικιακη κατανομή. Η θεραπευτική έμφαση στο βρογχικό άσθμα έχει διαφοροποιηθεί και φάρμακα πρώτης γραμμής αποτελούν τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδη. Οι νεότεροι β2-διεγέρτες μακράς δράσης δε συνιστώνται ως μσνοθεραπεία και συνδυάζονται πάντα με εισπνεόμενα κορτικοστεροειδη.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top