Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Τεύχος 2 2005

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχος 2 2005

Feed Subscription

Μηνιγγίτιδα από enterococcus faecalis σε παιδί με αιματολογική κακοήθεια

O εντερόκοκκος αποτελεί σπάνιο αίτιο μικροβιακής μηνιγγίτιδας που σχετίζεται με σοβαρές επιπλοκές και υψηλή θνητότητα σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, όπως τα παιδιά που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία για αιματολογικές κακοήθειες. Περιγράφεται η περίπτωση αγοριού ηλικίας 11 χρονών με μη Hodgkin λέμφωμα., το οποίο κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας παρουσίασε υψηλό πυρετό, φωτοφοβία, κεφαλαλγία και διαταραχή του επιπέδου συνείδησης. Η διάγνωση μηνιγγίτιδας από εντερόκοκκο τέθηκε με την απομόνωση του παθογόνου από την καλλιέργεια του ΕΝΥ. Στον ασθενή χορηγήθηκε αντιμικροβιακη αγωγή για 3 εβδομάδες και η έκβαση ήταν άριστη, χωρίς νευρολογικές επιπλοκές.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Lowe: περιγραφή δύο περιπτώσεων

Το σύνδρομο Lowe είναι μια σπάνια, φνλοσύνδετα κληρονομούμενη διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από συγγενή καταρράκτη, νεφρική δυσλειτουργία και βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Περιγράφονται δύο αγόρια με σύνδρομο Lowe, των οποίων οι μητέρες είναι αδελφές. Και οι δύο ασθενείς γεννήθηκαν με συγγενή καταρράκτη και γενικευμένη υποτονία, ενώ στην πορεία εμφάνισαν νεφρική σωληναριακη δυσλειτουργία τύπου Fanconi. Στην πορεία προστέθηκαν στην κλινική εικόνα φτωχή σωματική ανάπτυξη και ψυχοκινητικη καθυστέρηση, ενώ σπασμοί εμφανίστηκαν σε ηλικία 6 και 8,5 ετών αντίστοιχα. Τα αποτελέσματα της κλινικής εξέτασης, των εργαστηριακών εξετάσεων και η πιθανή φυλοσύνδετη κληρονομικότητα του νοσήματος έθεσαν την υπόνοια του συνδρόμου Lowe. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης έγινε με τη μέθοδο της μοριακής γενετικής.

Διαβάστε περισσότερα »

Συγγενής χλωριόρροια Περιγραφή περίπτωσης

Η συγγενής χλωριόρροια (ΣΧ) είναι σπάνια νόσος που κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και χαρακτηρίζεται από χρόνιο διαρροϊκό σύνδρομο με αυξημένη συγκέντρωση ιόντων χλωρίου στα κόπρανα. Οφείλεται σε διαταραχή της ενεργητικής διακίνησης ιόντων χλωρίου στο περιφερικό τμήμα του ειλεού και του παχέος εντέρου λόγω απουσίας της αντλίας Cl/HCO3-. Η κλινική εικόνα ποικίλει ανάλογα με την ηλικία του ασθενή. Στη νεογνική ηλικία η ΣΧ παρουσιάζεται με πολυδράμνιο, προ-ωρότητα και απουσία αποβολής μηκωνίου. Τα μεγαλύτερα παιδιά εμφανίζουν χρόνια διάρροια, υποχλωραιμική μεταβολική αλκάλωση, υποκαλιαιμία και υπονατριαιμία που οδηγούν σε καθυστέρηση της ανάπτυξης. Η θεραπεία αποσκοπεί στην ικανοποιητική αναπλήρωση των ηλεκτρολυτών και των απωλειών του ύδατος εφ’όρου ζωής. Η πορεία της νόσου στα παιδιά που η διάγνωση γίνεται έγκαιρα, είναι καλή. Περιγράφουμε περίπτωση συγγενούς χλωριόρροιας σε αγόρι ηλικίας 3 ετών στο οποίο οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις ήταν η χρόνια διάρροια και η καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης με συνοδό υποχλωραιμική μεταβολική αλκάλωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με ανεύρεση αυξημένης συγκέντρωσης ιόντων χλωρίου στα κόπρανα. Αντιμετωπίστηκε με θεραπεία υποκατάστασης με διαλύματα χλωριούχου νατρίου και χλωριούχου καλίου, αρχικά ενδοφλέβια και μετά από το στόμα. Η έκβαση ήταν επιτυχής. Το παιδί παρακολουθείται στα εξωτερικά ιατρεία της κλινικής μας τρία χρόνια από τη διάγνωση, με πλήρη αποκατάσταση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών, της νεφρικής λειτουργίας και της σωματικής του ανάπτυξης. Η θεραπεία υποκατάστασης συνεχίζεται μέχρι σήμερα.

Διαβάστε περισσότερα »

Απώτερες συνέπειες αντινεοπλασματικής θεραπείας

Η πρόοδος της παιδιατρικής ογκολογίας τα τελευταία 30 χρόνια είχε σαν αποτέλεσμα την αύξηση της επιβίωσης των παιδιών με νεοπλασματικά νοσήματα. Ένας βαθμιαία αυξανόμενος αριθμός επιζώντων θα αντιμετωπίσει τις συνέπειες της τοξικής αντινεοπλασματικής θεραπείας. Οι 3 κύριες θεραπευτικές προσεγγίσεις, η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση μπορούν να προκαλέσουν μακροχρόνια διαταραχή. Τα περισσότερα όργανα και συστήματα δυνητικά επηρεάζονται, ιδιαίτερα το κεντρικό νευρικό σύστημα, οι ενδοκρινείς, οι νεφροί, η καρδιά, οι πνεύμονες, το μυοσκελετικό σύστημα. Οι προσπάθειες των ερευνητών επικεντρώνονται στην εξασφάλιση της ποιότητας ζωής των επιζώντων. H δια βίου παρακολούθηση επιτρέπει τη διαπίστωση επιπλοκών που οφείλονται σε νέες θεραπευτικές παρεμβάσεις. Η εκπαίδευση των επιζώντων τους δίνει τη δυνατότητα να αποφεύγουν τους καρκινογόνους παράγοντες και να συμμετέχουν σε προγράμματα για πρώιμη αναγνώριση των επιπλοκών. θα αναπτυχθούν οι απώτερες συνέπειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας. Ακόμη θα συζητηθεί η επίδραση της θεραπείας στην εκδήλωση δεύτερης κακοήθειας.

Διαβάστε περισσότερα »

Προβιοτικά και ο ρόλος της εντερικής χλωρίδας στην εξασφάλιση της υγείας των παιδιών

Προβιοτικά είναι ζώντες μικροοργανισμοί, κυρίως βακτήρια γαλακτικού οξέος, οι οποίοι, όταν προσλαμβάνονται σε ικανοποιητική ποσότητα με την τροφή, δρουν ευεργετικά στην υγεία επί πλέον της βασικής διατροφής. Πρεβιοτικά είναι συστατικά της τροφής, τα οποία ανήκουν στην οικογένεια των φυτικών ινών και δεν υφίστανται πέψη. Η παρουσία τους στον εντερικό αυλό προάγει την ανάπτυξη ή δραστικότητα των δισχιδών βακτηριδίων και των στελεχών του λακτοβάκιλλου. Η καλύτερα αποδεδειγμένη ευεργετική επίδραση των προβιοτικών αφορά στην ελάττωση της διάρκειας της οξείας γαστρεντερίτιδας. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις ότι τα προβιοτικά δυνατόν να είναι αποτελεσματικά στην πρόλημη της διάρροιας στα νοσοκομεία και της διάρροιας μετά τη χορήγηση αντιβιοτικών, των λοιμώξεων του αναπνευστικού και των αλλεργικών καταστάσεων. Η δράση των προβιοτικών εξαρτάται από το στέλεχος του μικροβίου. Η προσθήκη ορισμένων προβιοτικών στελεχών σε παιδικές τροφές , δυνητικά, έχει ευεργετική επίδραση στην υγεία. Πριν γενικευτεί η χρήση των προβιοτικών στις παιδικές τροφές , είναι επιτακτική η πλήρης διερεύνησή τους.

Διαβάστε περισσότερα »

Μικροβιαιμία σε παιδιατρικούς ασθένειες με αιματολογικές κακοήθειες

Οι συστηματικές λοιμώξεις αποτελούν το σημαντικότερο αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας στα παιδιά που πάσχουν από αιματολογικές κακοήθειες. Η λοίμωξη παραμένει η συχνότερη και σοβαρότερη επιπλοκή της ουδετεροπενίας που προκαλείται από τη χημειοθεραπεία ή ακολουθεί τη μεταμόσχευση του μυελού των οστών. Σκοπός της μελέτης μας είναι η καταγραφή των μικροβίων που προκαλούν βακτηριαιμία, των προδιαθεσικών παραγόντων, των κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων καθώς επίσης και της έκβασης της βακτηριαιμίας. Μελετήθηκαν αναδρομικά 29 ασθενείς που νοσηλεύτηκαν με αιματολογικές κακοήθειες στη Β' Παιδιατρική Κλινική του Α.Π.Θ, κατά το χρονικό διάστημα 2000-2002. Καταγράφηκαν 59 θετικές αιμοκαλλιέργειες. Από τους 29 ασθενείς 20 (69%) είχαν οξεία λευχαιμία και 9 (31%) λέμφωμα.. Το 83,1% των μικροβιαιμιών αφορούσε παιδιά με λευχαιμία που υποβάλονταν σε εντατική χημειοθεραπεία εφόδου και επανεφόδου. Από το σύνολο των 59 επεισοδίων μικροβιαιμίας 51 (86,4%) αφορούσαν παιδιά με κεντρικό φλεβικό καθετήρα τύπου ροτί-α-εαλά. Από τα απομονωδέντα μικρόβια, 35 (59,3%) ήταν Gram θετικά και 24 (40,7%) Gram αρνητικά. Μεταξύ των Gram θετικών μικροβίων οι σταφυλόκοκκοι πηκτάση αρνητικοί (St. Epidermidis, St. Mitis, St. Capitis, St. Haemolyticus, St. Sciuri) αποτελούσαν το 88,6% και ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος το 11,4%. Μεταξύ των Gram αρνητικών μικροβίων η Escherichia coli απομονώθηκε σε 11 αιμοκαλλιέργειες (45,8%), η Klebsiella Pneumoniae σε 7 (29,2%) και η pseudomonas aeruginosa σε 5 (20,8%). Από την καταγραφή των εργαστηριακών δεικτών φλεγμονής προέκυμε ότι η CRP ήταν αυξημένη (10-20 mg/dl) στο 27.1% και >20 mg/dl στο 13.6%. Η ΤΚΕ αντίστοιχα ήταν >50-100 mm στο 44,1% και >100 mm στο 33,9% των παιδιών. H PCT μελετήθηκε σε 25 ασθενείς και καταγράφηκε μέτρια θετική (>2-10 ng/ml) σε 5 (20%) και εντόνως δετική (>10 ng/ml) σε 11 ασθενείς (44%). Η πλειονότητα των εμπύρετων επεισοδίων με θετική καλλιέργεια αίματος καταγράφηκε σε ουδετεροπενικούς ασθενείς (74,6%) σε φάση βαριάς μυελικής απλασίας (ANC* <100/mm3). Από τα 29 παιδιά 2 (6,9%) κατέληξαν εξ αιτίας πολυοργανικής ανεπάρκειας. Συμπερασματικά προκύπτει ότι η μικροβιαιμία συνεχίζει να αποτελεί σημαντικό αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας σε παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες και οφείλεται συχνότερα σε Gram θετικά μικρόβια. Οι εργαστηριακοί δείκτες λοίμωξης (ΤΚΕ, CRP και PCT) επί κλινικών ενδείξεων θέτουν την υπόνοια της μικροβιαιμίας και βοηθούν στην παρακολούθηση και έκβασή της.

Διαβάστε περισσότερα »

B-τύπου λεμφοβλαστικές κακοήθειες στα παιδιά – Εμπειρία 12 χρόνων

Τα μη Hodgkin Λεμφώματα (ΜΗΛ) απαντώνται λιγότερο συχνά στην παιδική ηλικία σε σύγκριση με τους ενήλικες. Όσον αφορά την ιστολογία των Β-κυτταρικής αρχής ΜΗΛ ο συχνότερος υπότυπος είναι το λέμφωμα Burkitt (BL). Στην παρούσα μελέτη αποδεικνύεται και τονίζεται η βελτίωση της πρόγνωσης των Β - κυτταρικής αρχής ΜΗΛ στα παιδιά με τη χρήση εντατικών πρωτοκόλλων πολυχημειοδεραπείας. Από τον Μάιο του 1992 έως τον Φεβρουάριο του 2004 νοσηλεύτηκαν 20 παιδιά, 17 αγόρια και 3 κορίτσια με Β-τύπου ΜΗΛ. Η πρωτοπαθής εντόπιση ήταν: η κοιλιακή χώρα σε 12, οι περιφερικοί λεμφαδένες σε 3, ο δακτύλιος του Waldayer σε 3, οι άρχεις σε έναν και το ΚΝΣ σε ένα ασθενή. Δύο ήταν σταδίου I, 4 σταδίου II, 9 σταδίου III και 5 σταδίου IV. Αντιμετωπίσθηκαν με το UKCCSGC (MRC) 901, 902 ή 903 πρωτόκολλο. Πέντε ασθενείς λόγω υποτροπής υποβλήθηκαν μετά την επιτευχθείσα ύφεση σε μεγαδεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων περιφερικού αίματος (ΜΑΑΚ). Στη ζωή βρίσκονται ελεύθεροι νόσου 16 ασθενείς με μέση διάρκεια παρακολούθησης 51 (9-120) μήνες. Τέσσερεις ασθενείς κατέληξαν, 3 λόγω ανθεκτικότητας της νόσου και μια ασθενής λόγω τοξικότητος της θεραπείας.

Διαβάστε περισσότερα »

Γνώση, συμμόρφωση και απόψεις θαλασσαιμικών ασθενών για τη θεραπεία αποσιδήρωσης με δεσφεριοξαμίνη και δεφεριπρονη

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της ομόζυγης β-Μεσογειακής αναιμίας (β-ΜΑ) περιλαμβάνει συχνές μεταγγίσεις αίματος και αποσιδήρωση. Την τελευταία δεκαετία στην κλασσική μέθοδο αποσιδήρωσης με υποδόρια έγχυση δεσφεριοξαμίνης (DFO) προστέθηκε και η χορήγηση δεφεριπρόνης (L1) από το στόμα (p.o.) για καλύτερο αποτέλεσμα. Η χρονιότητα της νόσου και η αντιμετώπισή της, κυρίως η συνεχής αποσιδήρωση, επιβάλουν τον περιορισμό πολλών δραστηριοτήτων των πασχόντων και την ανάπτυξη μυχολογικού φορτίου, με αποτέλεσμα τη μη συμμόρφωση στη θεραπεία. Σκοπός της μελέτης ήταν η ανεύρεση του επιπέδου ενημέρωσης των πασχόντων για τη θεραπεία αποσιδήρωσης, το βαθμό συμμόρφωσής τους σε αυτή και την άπορή τους για το L1. Η μελέτη έγινε με τη μορφή ερωτηματολογίου, με τρεις ομάδες ερωτήσεων που αφορούσαν την: α) Ενημέρωση για τη θεραπεία αποσιδήρωσης, ,) συμμόρφωση στη θεραπεία, γ) άπορή τους για το L1. Συμμετείχαν 36 άτομα, ηλικίας 12 έως 26 ετών, με ομόζυγη β-ΜΑ, οι οποίοι βρίσκονται σε πρόγραμμα τακτικών μεταγγίσεων και σε συνδυαστική θεραπεία αποσιδήρωσης με DFO και L1. Συμπεραίνεται ότι οι πάσχοντες α) έχουν πολύ καλή ενημέρωση για τη θεραπεία αποσιδήρωσης (78,3%), ,) συμμορφώνονται πολύ καλά σε αυτήν (76,6%), και γ) η άπορή τους είναι θετική για το L1 και την p.o. αποσιδήρωση (86%).

Διαβάστε περισσότερα »

Ο ρόλος του επιφανειοδραστικού παράγοντα στη θεραπεία νεογνών με πνευμονική υποπλασία ή/και συγγενή διαφραγματοκήλη

Σκοπός της μελέτης ήταν η διερεύνηση του ρόλου του εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα (ΕΠ) στην αντιμετώπιση της αναπνευστικής ανεπάρκειας νεογνών με πνευμονική υποπλασία (ΠνΥ) ή/και συγγενή διαφραγματοκήλη (ΣΔΚ). Ασθενείς-μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 19 πρόωρα και τέλειόμηνα νεογνά με ΠνΥ από τα οποία 2 είχαν εμβρυϊκό ύδρωπα, 3 παρατεταμένη ρήξη εμβρυϊκών υμένων και σύνδρομο ολιγοϋδραμνίου, 2 σύνδρομο Potter, 1 είχε δυσμορφικό αταξινόμητο σύνδρομο, 1 έπασχε από συγγενή μυο- τονική δυστροφία και 10 είχαν ΣΔΚ. Τα νεογνά ταξινομήθηκαν τυχαία στην ομάδα του ΕΠ (ν=9), όπου χορηγήθηκε ΕΠ (1-3 δόσεις των 100 mg/kg φυσικού ΕΠ βοείου τύπου, Survanta®), και στην ομάδα μαρτύρων (ν=10). Εκτιμηθηκαν η εξέλιξη του δείκτη οξυγόνωσης (ΔΟ), της κυμελιδο-αρτηριακής διαφοράς οξυγόνου (Α- aDO2) και της σχέσης αρτηριακού προς κυμέλιδικό οξυγόνο (Pa/AO2), η διάρκεια μηχανικού αερισμού, χορήγησης οξυγόνου, νοσηλείας και η επιβίωση. Αποτελέσματα. Οι δυο ομάδες δεν διέφεραν ως προς τα κλινικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά ούτε ως προς την αιτιολογία της ΠνΥ, με 5 νεογνά σε κάθε ομάδα να πάσχουν από ΣΔΚ. Οι δείκτες εκτίμησης της οξυγόνωσης, μετά από αρχική επιδείνωση τις πρώτες 24-48 ώρες, άρχισαν να βελτιώνονται, χωρίς να διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των δυο ομάδων σε όλη τη διάρκεια της παρακολούθησης. Η επιβίωση ήταν χαμηλή και στις δυο ομάδες (33% στην ομάδα του ΕΠ και 30% στην ομάδα μαρτύρων). Μόνο 6 νεογνά με ΣΔΚ επιβίωσαν. Οι υπόλοιποι δείκτες έκβασης δεν διέφεραν μεταξύ των δυο ομάδων. Συμπεράσματα. Η χορήγηση ΕΠ σε νεογνά με ΠνΥ ή/και ΣΔΚ δεν επιφέρει σημαντική βελτίωση της οξυγόνωσης και δεν ελαττώνει τη διάρκεια μηχανικού αερισμού και χορήγησης οξυγόνου.

Διαβάστε περισσότερα »

H αλληλεπίδραση γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων στην εκδήλωση της ατοπίας

Η ατοπία είναι μια πολύπλοκη διαταραχή για την εκδήλωση της οποίας συμμετέχουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Σε αντίθεση με τα νοσήματα τα οποία κληρονομούνται με μονογονιδιακό τρόπο κληρονομικότητας σύμφωνα με τους νόμους του Mendel, υπολειπόμενος ή επικρατών τρόπος κληρονομικότητας στα ατοπικά νοσήματα, άσθμα, έκζεμα, αλλεργική ρινίτιδα συμμετέχουν πολλοί γόνοι και η έκφρασή τους επηρρεάζεται από γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες. Αυτά τα νοσήματα κληρονομούνται με πολυπαραγοντικό - πολυγονιδιακό χαρακτήρα, γι’ αυτό ο πολύπλοκος αυτός τρόπος κληρονομικότητας χαρακτηρίζεται από γενετική ετερογένεια και δεν υπάρχει πλήρης αντιστοιχία μεταξύ γονότυπου και φαινότυπου. Ο ίδιος γονότυπος μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα διαφορετικούς φαινότυπους και διαφορετικοί γονότυποι να έχουν ως αποτέλεσμα τους ίδιους φαινότυπους. Μια χρωματοσωματική περιοχή μπορεί να συσχετίζεται με ένα νόσημα σε ορισμένες οικογένειες, ενώ η ίδια συσχέτιση δεν ανευρίσκεται σε μελέτες άλλων οικογενειών. Περιβαλλοντικοί παράγοντες διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην αύξηση της συχνότητας των ατοπικών νοσημάτων και στη ευαισθητοποίηση σε κοινά ενδοοικιακά και εξωοικιακά αλλεργιογόνα. Η ατμοσφαιρική ρύπανση στις πόλεις, τα προϊόντα καύσης για την κίνηση των αυτοκινήτων, οι ρύποι των εργοστασίων φαίνεται ότι είναι παράγοντες αύξησης των αλλεργικών νοσημάτων. Αντίθετα η διαβίωση σε φάρμες ελαττώνει τη συχνότητα της ατοπικής ευαισθητοποίησης και των αλλεργικών νοσημάτων στα παιδιά.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top