Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Τεύχος 1 2005

Αρχείο κατηγορίας: Τεύχος 1 2005

Feed Subscription

Υποϊδρωτική εκτοδερματική δυσπλασία Ανασκόπηση με την ευκαιρία δύο περιπτώσεων

Οι εκτοδερματικές δυσπλασίες οφείλονται σε ελλιπή ανάπτυξη ιστών κατά τα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης. Οι ιστοί που κυρίως συμμετέχουν προέρχονται από το εξώδερμα και είναι το δέρμα, οι τρίχες, τα νύχια, οι ιδρωτοποιοί αδένες και τα δόντια. Στην ομάδα αυτή των δυσπλασιών ανήκει μεγάλος αριθμός παθήσεων που διαφέρουν ως προς τον τύπο κληρονομικότητας και ως προς τη βαρύτητα της κλινικής εικόνας. Συχνότερη είναι η φυλοσύνθετη μορφή υποϊδρωτικής εκτοδερματικής δυσπλασίας, η οποία κλινικά χαρακτηρίζεται από υποϊδρωσία, υποδοντία ή ανοδοντία και υποτρίχωση. Περιγράφονται δύο αγόρια με υποϊδρωτική εκτοδερματική δυσπλασία. 1) Δίδυμο βρέφος 5,5 μηνών είχε αλωπεκία, υποϊδρωσία και ιδιόμορφο προσωπείο. Η ακτινογραφία γνάθων έδειξε την ύπαρξη σπερμάτων τεσσάρων μόνο νεογιλών οδόντων. Η βιοψία δέρματος έδειξε ελλιπή ανάπτυξη των εξαρτημάτων του δέρματος, εύρημα επιβεβαιωτικό της νόσου. 2) Νήπιο δύο ετών είχε αραιά μαλλιά και αραιά φρύδια, ιδιόμορφο προσωπείο, μερική ανιδρωσία και μερική ανοδοντία (τέσσερις μόνο κωνικούς νεογιλούς οδόντες). Η ακτινογραφία γνάθων έδειξε υποδοντία. Στους ασθενείς συνεστήθη κλινική παρακολούθηση για συμπτωματική αντιμετώπιση και μοριακή διερεύνηση για πρόληψη επανάληψης της νόσου σε μελλοντικούς απογόνους.

Διαβάστε περισσότερα »

Θρομβοεμβολικά επεισόδια σε παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες Περιγραφή δύο περιπτώσεων

Τα θρομβοεμβολικά επεισόδια (ΘΕ) αποτελούν σοβαρή επιπλοκή των αιματολογικών κακοηδειών. Είναι πολυπαραγοντικά φαινόμενα που αντανακλούν την αλληλεπίδραση της νόσου, της χημειοθεραπείας και των επιπλοκών της καθώς και της ύπαρξης κληρονομικών ή επίκτητων προθρομβωτικών παραγόντων. Περιγράφονται 2 περιπτώσεις παιδιών με αιματολογικές κακοήδειες και εμφάνιση ΘΕ. Η πρώτη αφορά ένα πεντάχρονο αγόρι με Τ-ΟΛΛ που εμφάνισε θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου. Η δεύτερη αναφέρεται σε ένα αγόρι 9 ετών με B-κυτταρικής αρχής μη Hodgkin λέμφωμα του ρινοφάρυγγα και εμφάνιση θρόμβωσης της δεξιάς έσω σφαγίτιδας φλέβας. O έλεγχος των προδρομβωτικών παραγόντων στους δύο ασδενείς έδειξε αυξημένα επίπεδα των παραγόντων FVIII και FVII, αντίστοιχα. Συμπερασματικά, η έγκαιρη διάγνωση των ΘΕ χρειάζεται επαγρύπνηση από τον κλινικό γιατρό καθόλη τη διάρκεια χορήγησης χημειοθεραπείας. Η πλήρης διερεύνηση για την αναγνώριση προδρομβωτικών παραγόντων κινδύνου στα παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες συμβάλλει στην κατανόηση του παδογενετικού μηχανισμού των ΘΕ καδώς και στην έγκαιρη αναγνώριση εκείνων των ασθενών που εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο για ΘΕ.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη που υποδυόταν πρωτοπαθή όγκο των οστών

Η προσβολή των οστών και των αρθρώσεων είναι συχνή σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Σπάνια όμως συμβαίνει εμφανείς κλινικά και απεικονιστικά οστικές αλλοιώσεις, να υποδύονται πρωτοπαθείς ή μεταστατικές κακοήθεις εξεργασίες του σκελετού, ιδιαίτερα όταν δεν συνυπάρχει η χαρακτηριστική αιματολογική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Στην προκειμένη περίπτωση, η οριστική διάγνωση τίθεται με τον έλεγχο του μυελού των οστών. Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού 3,5 ετών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία που είχε ως πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη (οστεολυτική εστία με περιοστική αντίδραση) στον αριστερό βραχίονα, που υποδύονταν πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή οστική κακοήθεια, καθ' όσον δεν υπήρχε η χαρακτηριστική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Η επιδείνωση της κλινικής εικόνας της άρρωστης (πυρετός, κακουχία, ωχρότητα με ήπια αναιμία) οδήγησαν στη διενέργεια μυελογράμματος και στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα »

Σταθεροποίηση και μεταφορά νεογνών

Η μεταφορά των άρρωστων νεογνών αποτελεί μια πολύπλοκη και δύσκολη διαδικασία, η οποία απαιτεί την παρουσία οργανωμένου συστήματος μεταφοράς αλλά και κατάλληλα εκπαιδευμένο προσωπικό. Η εκτίμηση και σταθεροποίηση των νεογνών πρέπει να αρχίζει στο περιφερειακό νοσοκομείο. Αυτή βασίζεται σε συγκεκριμένες ενέργειες και αρχές, οι οποίες ισχύουν για όλα τα νεογνά. Ωστόσο, υπάρχουν ειδικές νεογνικές καταστάσεις που χρειάζονται η συγκεκριμένη προσέγγιση και παρεμβάσεις. Η επαρκής σταθεροποίηση κατά τη διάρκεια της μεταφοράς είναι επίσης ιδιαίτερα σημαντική. Με την κατάλληλη αντιμετώπιση από τη γέννηση μέχρι την εισαγωγή στο τριτοβάθμιο νεογνολογικό κέντρο, οι πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης του άρρωστου νεογνού αυξάνουν σημαντικά.

Διαβάστε περισσότερα »

Κωστής Χαριτάκης (1889-1956): O πρώτος και μοναδικός Καθηγητής Παιδολογίας και Σχολικής Υγιεινής της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης

O Κ. Χαριτάκης γεννήθηκε στην Κρήτη το 1889, φοίτησε στην Ιατρική Σχολή τον Πανεπιστημίου Αθηνών και μετεκπαιδεύτηκε στη Γαλλία, Βέλγιο, Γερμανία και Ιταλία στους τομείς της παιδιατρικής, υγιεινής και μικροβιολογίας. Αιετέλεσε Διευθυντής του Υπουργείου Υγείας, Μέλος του Ανώτατου Υγειονομικού Συμβουλίου και το 1942 μετατέθηκε στη Θεσσαλονίκη ως Νομίατρος και Ανώτατος Υγειονομικός Σύμβουλος Μακεδονίας. Την ίδια περίοδο εξελέγη έκτακτος Καθηγητής Παιδολογίας και Σχολικής Υγιεινής της νεοϊ- δρυθείσας Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Το 1947 με την κατάργηση και άμεση επανίδρυση της Σχολής επανεξελέγη παμμηφεί έκτακτος Καθηγητής και το 1950 τακτικός Καθηγητής. Το 1954 αποχώρησε της Καθηγεσίας του παραιτούμενος. Υπήρξε εκδότης των επιστημονικών περιοδικών «Παιδολογία», «Ιπποκράτης», «Κοινωνική Υγιεινή» και «Αρχείον Ιατρικών Επιστημών». Το 1926 πέτυχε την έκδοση διατάγματος «Περί Προσκαίρου Κώδικος της Δεοντολογίας του Ιατρικού Επαγγέλματος». Συνέβαλε σημαντικά στην ίδρυση του Ταμείου Συντάξεων Υγειονομικών (ΤΣΑΥ) και στην οργάνωση Ιατρικών Συλλόγων. Απε- βίωσε στην Αθήνα το 1956.

Διαβάστε περισσότερα »

Εφαρμογή και αξιολόγηση της δοκιμασίας ελέγχου αδρής κινητικότητας (GMFM) σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση σε παιδιά με σύνδρομο Down και σε φυσιολογικά παιδιά στην Ελλάδα

Η ανάπτυξη ποικίλων θεραπευτικών παρεμβάσεων με σκοπό την κινητική βελτίωση των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση, οδήγησε στην επιτακτική ανάγκη σχεδιασμού και εφαρμογής μεθόδων αντικειμενικού προσδιορισμού της μεταβολής της κινητικότητας που παρουσιάζουν οι ασθενείς αυτοί. Μια τέτοια μέθοδο αποτελεί και η λειτουργική δοκιμασία έλεγχο της αδρής κινητικότητας, ευρύτερα γνωστή ως GMFM (Gross Motor Function Measure) που σχεδιάστηκε από τη Russel και τους συνεργάτες της με βάση τα στάδια της φυσιολογικής ωρίμανσης της αδρής κινητικότητας. Βασικά και απαραίτητα χαρακτηριστικά μιας τέτοιας δοκιμασίας είναι η αξιοπιστία (reliability) και η εγκυρότητά (validity) της. Σκοπός της παρούσας μελέτης, ήταν η εφαρμογή του GMFM στην Ελλάδα σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, σε παιδιά με σύνδρομο Down και σε φυσιολογικά παιδιά καθώς και η αξιολόγηση της ως προς την αξιοπιστία και την εγκυρότητά της. Μέθοδοι: α) Ο έλεγχος της αξιοπιστίας του τεστ στηρίχθηκε: 1. Στην εφαρμογή, βαθμολόγηση και σύγκριση των αποτελεσμάτων του από 3 διαφορετικούς εξεταστές (intra-observer agreement) μετά την παρακολούθηση βιντεοσκοπημένων δοκιμασιών σε 114 παιδιά με εγκεφαλική παράλυση και 27 παιδιά με σύνδρομο Down. 2. Στη διαδοχική εφαρμογή του σε 13 παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, στο μικρό χρονικό διάστημα των 3-4 ημερών ώστε να τεκμηριωθεί η ικανότητα του να δίνει τα ίδια αποτελέσματα σε σταθερό δείγμα (test-retest reliability). 3. Στη διαδοχική εφαρμογή του και βαθμολόγηση, σε 34 παιδιά με εγκεφαλική παράλυση και 24 με σύνδρομο Down, σε μεσοδιάστημα 6 μηνών και στη συνέχεια συγκρίναμε τη μεταβολή που κατέγραμαν οι 3 εξεταστές για να διαπιστωθεί αν αυτές διέφεραν στατιστικά. ,) Ο έλεγχος της εγκυρότητας του GMFM, λόγω ελλείμεως ανάλογης έγκυρης δοκιμασίας, η οποία δα μπορούσε και να αποτελέσει το μέτρο σύγκρισης των αποτελεσμάτων του GMFM, βασίστηκε στον έλεγχο πέντε λογικών υποθέσεων, ανάλογων με αυτών που χρησιμοποίησαν και οι συγγραφείς του τεστ. Η στατιστική ανάλυση των αποτελεσμάτων και των πέντε υποθέσεων έγινε με το μη συσχετισμένο έλεγχο t (independed sample t-test) για να διαπιστωθεί αν προκύπτει στατιστικά σημαντική διαφορά στα βαθμολογικά αποτελέσματά των εκάστοτε εξεταζόμενων ομάδων. Αποτελέσματα: α) Αξιοπιστίας: 1. Διαπιστώθηκε ότι δεν υπάρχει καμία στατιστική ένδειξη μη συμφωνίας των βαθμολογικών αποτελεσμάτων μεταξύ των 3 εξεταστών τόσο για την ομάδα παιδιών με ΕΠ (F=0,06 p=0,994>0,05) όσο και για την ομάδα των παιδιών με σύνδρομο Down (F=0,001 p= 0,999). 2. Δε διαπιστώθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά στις βαθμολογίες του πρώτου εξεταστή στην πρώτη και δεύτερη εξέταση που πραγματοποιήθηκε μετά την παρέλευση του σύντομου χρονικού διαστήματος των 3-4 ημερών, τόσο για τη συνολική βαθμολογία όσο και για τις επιμέρους βαθμολογίες των 5 ενοτήτων (dimensions) του τεστ (p>0,05). 3. Η στατιστική ανάλυση έδειξε ότι δεν υπάρχει στατιστικά σημαντική διαφορά τόσο στη μεταβολή που καταγράφηκε για την ομάδα της ΕΠ (F=0,01 p=0,990) όσο και για την ομάδα των παιδιών με σ. Down (F=0,014 p=0,986). β) Εγκυρότητας:Τα στατιστικά αποτελέσματα επαλήθευσαν και τις πέντε«λογικές» υποδέσεις γεγονός που τεκμηριώνει την ικανότητα της δοκιμασίας να εκπληρώνει το σκοπό για τον οποίο σχεδιάστηκε και εφαρμόζεται.

Διαβάστε περισσότερα »

Η συμβολή του καρυοτύπου στην εκτίμηση του υποσπαδία και της κρυψορχίας

Η συχνότητα των χρωμοσωμικών ανωμαλιών σε φαινοτυπικά άρρενα παιδιά με υποσπαδία και κρυψορχία βιβλιογραφικά ανέρχεται μέχρι 27%. Σκοπός της εργασίας ήταν να διερευνήσει την αναγκαιότητα ή όχι του καρυοτύπου σαν εξέταση ρουτίνας στην αιτιοπαθογένεια του υποσπαδία και της κρυψορχίας. Ανασκοπήθηκαν οι φάκελοι 75 ασθενών, οι οποίοι ερευνήθηκαν επιτυχώς χρωμοσωμικά τα έτη 1973-2004. Οι ασθενείς είχαν φαινότυπο άρρενος και ομαδοποιήθηκαν σε εκείνους με κρυψορχία, σε εκείνους με υποσπαδία και σε εκείνους με κρυψορχία και υποσπαδία. Καταγράφηκαν: η ηλικία κατά τη διερεύνηση, ο φαινότυπος, ο καρυότυπος και σε ορισμένους: το υπερηχογράφημα, ο ορμονικός και ο ιστολογικός έλεγχος των όρχεων. Η ηλικία των ασθενών κατά τη διάγνωση διαμορφωνόταν ως εξής: 40% ήταν νεογνά, 26% βρέφη και 34% ήταν ενός μέχρι 15,5 χρονών. Ποσοστό 52% εμφάνιζε μόνο κρυψορχία, 39% μόνον υποσπαδία και 9% κρυψορχία με υποσπαδία. Πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες εμφάνιζε ποσοστό 24% και από αυτούς: 67% είχαν κρυψορχία, 10% υποσπαδία και 23% κρυψορχία με υποσπαδία. Υπερηχογράφημα έγινε σε 16%, ιστολογικός έλεγχος όρχεων σε 2,6% και ορμονικός έλεγχος σε 5,3%. Από τον χρωμοσωμικά έλεγχο το 98,7% είχε φυσιολογικό καρυότυπο (46,ΧΥ) και μόνο το 1,3% είχε παθολογικό (47,XY,+21). Δεν υπήρχε στατιστικά σημαντική διαφορά χρωμοσωμικών ανωμαλιών στους ασθενείς με κρυψορχία ή υποσπαδία, ή κρυψορχία και υποσπαδία (p>0,05 , δοκιμασία χ2 με στάθμη σημαντικότητας p<0,05 για 3 βαθμούς ελευθερίας). Σε αυτή τη μελέτη ο καρυότυπος σαν πρώτη εξέταση δεν συνέβαλε στη διερεύνηση της αιτιοπαθογένειας του υποσπαδία και της κρυψορχίας, εύρημα το οποίο συμφωνεί και με άλλους συγγραφείς. Συστήνεται προτεραιότητα σε συνδυασμό βιοχημικών, ενδοκρινολογικών και ακτινολογικών εξετάσεων στη διερεύνηση αυτών των καταστάσεων. Ο καρυότυπος συστήνεται σε ασθενείς με υποσπαδία και κρυψορχία για τον αποκλεισμό της συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων σε κορίτσια και σε βαριά μορφή περινεϊκού υποσπαδία με μηλαφητούς άρχεις ή αμηλάφητους άρχεις για τον αποκλεισμό της γοναδικής δυσγενεσίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Επιδημιολογικά στοιχεία των διακομιδών της Παιδιατρικής Κλινικής του δευτεροβαθμίου Νοσοκομείου Καρδίτσας κατά την πενταετία 1998-2002

Πρόκειται για αναδρομική μελέτη των περιστατικών που κατά την νοσηλεία τους στην Παιδιατρική Κλινική του Νοσοκομείου Καρδίτσας κατά την πενταετία ’98-’02 χρειάστηκαν διακομιδή ή παραπομπή. Για τον σκοπό αυτό εξετάστηκαν οι ιατρικοί φάκελλοι των ασθενών τόσο στην κλινική όσο και στα αντίστοιχα τμήματα των νοσοκομείων. Επιπρόσθετα, ανατρέξαμε στα αρχεία των αντιστοίχων Νοσοκομείων παραλαβής των περιστατικών κι αντιστοιχίσαμε τη διάγνωση εξόδου απ’ αυτά, με τη δική μας διάγνωση παραπομπής. Στο διάστημα αυτό εισήχθησαν για νοσηλεία 7896 παιδιά. Απ’ αυτά, 290 (ποσοστό 3,67%) διακομίστηκαν σε κεντρικά Νοσοκομεία (Λάρισα, Θεσσαλονίκη, Αθήνα). 91 (ποσοστό 31%) ήταν παιδιά που ανήκαν σε χαμηλές κοινωνικοοικονομικές ομάδες (αθίγγανοι- μετανάστες). Το μεγαλύτερο ποσοστό διακομισθέντων παιδιών (32,5%, ήτοι 94 παιδιά) ανήκε στην ηλικιακή ομάδα από 1-12 μηνών, ενώ συνολικά στην ηλικιακή ομάδα από 0-5 χρονών ανήκε το 72,5% (210 παιδιά) των διακομισθέντων. Οι συχνότερες νοσολογικές οντότητες στο σύνολο των διακομιδών-παραπομπών ήταν τα νοσήματα του αναπνευστικού και οι λοιμώξεις του Κ.Ν.Σ. (17,3% και 14% αντίστοιχα), ενώ αξιοσημείωτα ήταν τα περιστατικά των παιδοχειρουργικών συμβαμάτων (9,7%) και των επιληπτόμορφων συνδρόμων (9%). Από τη σύγκριση των διαγνώσεων παραπομπής και διάγνωσης εξόδου προέκυμε ταύτιση διάγνωσης σε μεγάλο ποσοστό (76%), ενώ δεν υπήρχε ταύτιση στο 24% των περιστατικών, κυρίως εκείνων που παραπέμφθηκαν για διερεύνηση.

Διαβάστε περισσότερα »

Χαρακτηριστικό της ημικρανίας χωρίς αύρα στην παιδική ηλικία

Σκοπός της παρούσης μελέτης ήταν η καταγραφή των χαρακτηριστικών της ημικρανίας χωρίς αύρα όπως αυτά αναφέρονται σε δείγμα παιδικού πληθυσμού που προσέφυγε για εξέταση στο εξωτερικό ιατρείο της παιδικής κεφαλαλγίας. Από το σύνολο των 580 παιδιών με κεφαλαλγία που εξετάστηκαν κατά το χρονικό διάστημα των 40 μηνών (Ιανουάριος 2000-Απρίλιος 2003), σε 310 παιδιά (53,4%) τέθηκε η διάγνωση της ημικρανίας χωρίς αύρα.. Διαπιστώθηκε υπεροχή των αγοριών (181, 58,4%) έναντι των κοριτσιών (129, 41,6%) ενώ δε διέφερε σημαντικά ο μέσος όρος της ηλικίας έναρξης της ημικρανίας στα δύο φύλα (αγόρια 8,92 έτη, κορίτσια 8,56 έτη). Σε ποσοστό 73,2 % των ασθενών διαπιστώθηκε θετικό κληρονομικό ιστορικό. Η εντόπιση της κεφαλαλγίας στο 45,5% των παιδιών ήταν μετωπιαία και μόνο 21% ετερόπλευρη, ενώ ο χαρακτήρας της περιγράφηκε ως σφύζων στο 43,9% και ως πιεστικός στο 35,2% των ασθενών. Η διάρκεια των κρίσεων ποικίλει από μισή ώρα μέχρι και 7 ημέρες. Συνοδά συμπτώματα καταγράφηκαν περίπου στο 75% των περιπτώσεων και περιελάμβαναν, ναυτία στο 31,1% των περιπτώσεων, εμετό στο 24,2%, φωνοφοβία στο 39% και φωτοφοβία στο 39,7%. Τέλος στο 64% των ασθενών διαπιστώθηκε ότι η συμπτωματική φαρμακευτική αγωγή με παυσίπονα (παρακεταμόλη, μεφαιναμικό οξύ) είναι αποτελεσματική. Προφυλακτική αγωγή με πιζοτιφένιο ή φλουναριζίνη χορηγήθηκε μόνον σε 8 ασθενείς με σημαντική μείωση της συχνότητας των κρίσεων στους περισσότερους ασθενείς ενώ αποτελεσματική στάθηκε και η χορήγηση σουματριπτάνης (Imi- gran) κατά την αρχή της κρίσης σε 3 ασθενείς άνω των 12 ετών.

Διαβάστε περισσότερα »

Η σημασία του θηλασμού και η ιστορία του θηλασμού

Το μητρικό γάλα είναι χωρίς αμφιβολία η καλύτερη τροφή για το βρέφος, η καταλληλότερη ως προς τη σύνθεση και τη θερμοκρασία. Συγκρινόμενο με το γάλα της αγελάδος περιέχει πρωτεΐνες ανώτερης βιολογικής αξίας, περισσότερη λακτόζη, μεγαλύτερα ποσά βιταμινών και σιδήρον. Προστατεύει το βρέφος από αλλεργίες και βρογχικό άσθμα, ενισχύει την άμυνα τον έναντι των λοιμώξεων, ενώ ο δεσμός μεταξύ μητέρας και βρέφους κατά το θηλασμό παίζει σημαντικό ρόλο στην ισόρροπο ψυχική και νοητική ανάπτυξη του. Η διακοπή τον θηλασμού επιβάλλεται σε ορισμένες μολυσματικές ασθένειες της μητέρας. Μετά από μία μείωση στη συχνότητα τον μητρικού θηλασμού στα μέσα τον περασμένον αιώνα, στις τελευταίες δεκαετίες υπήρξε και πάλι στροφή προς το θηλασμό. Για τις περιπτώσεις πον ο θηλασμός ήταν ανέφικτος, η κάλυψη της ανάγκης για τροφή δημιούργησε τα πρώτα θήλαστρα, τα οποία κατά την αρχαιότητα αποτέλεσαν ταντόχρονα και τα πρώτα παιχνίδια των βρεφών. Στο διάβα των χρόνων, παράλληλα με την εξέλιξη των θηλάστρων, αναζητήθηκε μορφή και υλικό κατασκευής της θηλής, ώστε να υποκαθιστά με τον καλύτερο τρόπο τη μητρική.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top