Μη χασετε
Αρχική / Author Archives: jin0x (page 20)

Author Archives: jin0x

Feed Subscription

Σύνδρομο οξείας βλάβης των πνευμόνων από μετάγγιση

Η οξεία βλάβη των πνευμόνων από μετάγγιση που είναι γνωστή ως σύνδρομο TRALI (transfusion-related acute lung injury), αποτελεί μια σοβαρή κλινική οντότητα, που σχετίζεται με τη μετάγγιση αίματos ή παραγώγων του. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου περιλαμβάνει την αυξημένη διαπερατότητα των πνευμονιών τριχοειδών, κaθώs και αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνη στις πνευμονικές εκκρίσεις ή στο υπεζωκοτικό υγρό. Το σύνδρομο TRALI για να διαγνωσθεί, απαιτεί μεγάλο βαθμό κλιvικής υπoψίας και αποκλεισμό άλλων πιθανών επιπλοκών από μετάγγιση. Παρόλο που η διάγνωση στηρίζεται κυριως σε κλινικά κριτήρια, τα εργαστηριακά ευρήματα μπορούν να βοηθήσουν στην έγκαιρη διάγνωση και συχνά να διευκρινίζουν το δότη ms μovάδas που ευθύνεται για την εμφάνιση του συνδρόμου. Η αντιμε-τώπισή του είναι κυριω υποστηρικτική. Η κατανόηση του συνδρόμου TRALI μπορεί να συμβάλλει στην πρόληψή του, ώστε να ελαττωθεί ο κίvδυvos εμφάvισήs του. Για του παραπάνω λόγου παρουσιάζεται ενδιαφέρουσα περίπτωση aσθεvoύs 5,5 ετών, που κατά τη μετάγγιση με συμπυκνωμένα ερυθρά παρουσίασε κλινική εικόνα συνδρόμου TRALI. Αντιμετωπίστηκε επιτυχώs με μη επεμβατικό μηχανικό αερισμό και αιμοδυναμική υποστήριξη.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξύ αιμορραγικό οίδημα των βρεφών

Το οξύ αιμορραγικό οίδημα των βρεφών (ΟΑΟΒ) είναι μια σπάνια λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα της βρεφικής κυρίως ηλικίας. Περιγράφεται ως ιδιαίτερη κλινική οντότητα, αν και πολλοί το χαρακτηρίζουν ως βρεφική μορφή πορφύρας Henoch-Schonlein, η οποία περιορίζεται στο δέρμα. Η κλινική εικόνα του ΟΑΟΒ είναι συνήθωβ θορυβώδη λόγω τη αιφνίδιας έναρξη του αιμορραγικού εξανθήματος και όταν συνοδεύεται από πυρετό, θυμίζει συχνά μηνιγγοκοκκκή σηψαιμία, από την οποία θα πρέπει εξ' αρχής να διαφοροδιαγνωσθεί. Η γενική όμως κατάσταση του ασθενή είναι άριστη όπως και η κλινική πορεία και η πρόγνωση της νόσου. Περιγράφεται η περίπτωση cvos κοριτσιού 12 μηνών με κλινικά και ιστοπαθολογικά ευρήματα, τυπικά του ΟΑΟΒ.

Διαβάστε περισσότερα »

Ανευρυσματική κύστη των οστών σε ασθενή με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα

Η Ανευρυσματική Κύστη των Οστών (ΑΚΟ) εί¬ναι μια διαστελλόμενη οστεολυτική βλάβη, αποτελούμε- νη από χώρουε ποικίλου μεγέθουε γεμάτουε με αίμα. Χα-ρακτηρίζεται από ιδιαίτερη ακτινολογική και ιστολογική ει-κόνα και κατατάσσεται στουε καλοήθειε όγκουε των οστών. Περιγράφεται η περίπτωση ΑΚΟ σε ασθενή με Νεανική Ιδιο-παθή Αρθρίτιδα (ΝΙΑ), η οποία εμφανίστηκε στην εγγύε με- τάφυση τηε δεξιάε κνήμηε, 12 έτη μετά την έναρξη τηε ΝΙΑ.

Διαβάστε περισσότερα »

Βαριά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια από RAG1 μετάλλαξη σε βρέφος με στασιμότητα βάρους

Η βαριά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια περιλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα διαταραχών οι οποίες προκαλούνται από γενετικές ανωμαλίες και επηρεάζουν τόσο τη χημική όσο και την κυτταρική ανοσία. Περιγράφεται η περίπτωση αγοριού το οποίο έπασχε από Βαριά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια με κύριο κλινικό εύρημα τη στασιμότητα σωματικού βάρους. Η πλήρης απουσία Β και Τ λεμφοκυττάρων, ο εξαιρετικά αυξημένος αριθμός κυττάρων φυσικών φονέων στην περιφέρεια, καθώς και η παρουσία δύο διαφορετικών μεταλλάξεων στο γονίδιο RAG1 έθεσαν τη διάγνωση της βαριάς συνδυασμένης ανοσοανεπάρκειας. Ενώ τα συνήθη συμπτώματα της νόσου είναι οι σοβαρές λοιμώξεις, στην περίπτωση αυτή, προέχον σύμπτωμα ήταν η στασιμότητα σωματικού βάρους, η οποία ήταν επίμονη και δεν μπορούσε να αποδοθεί σε συνήθη αίτια. Η στασιμότητα σωματικού βάρους δυνατόν να αποτελέσει πρώιμη εκδήλωση της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα »

Σπλαχνική Λεϊσμανίαση στα παιδιά. Καταγραφή περιπτώσεων από ένα Κέντρο τns Β. Ελλάδας, την περίοδο 2000-2008

Η σπλαγχνική λεϊσμανίαση (ΣΛ) αποτελεί παρασιτική λοίμωξη που προκαλείται από ενδοκυπάρια παράσι¬τα του γέvουs Leishmania. Στη λεκάνη της Μεσογείου ενδημεί το ειΌ Leishmania infantum, το οποίο προσβάλλει κυ- pίωs παιδιά ηλικία μικρότερα των 5 ετών. Περιγράφονται 11 περιπτώσεις ΣΛ που αντιμετωπίστηκαν στην Κλινική μαs, την περίοδο 2000-2008. Πρόκειται για 8 αγόρια και 3 κορίτσια, ηλικίας 7μ-12 ετών (διάμεση ηλικία:2 έτη) που εισήχθησαν στη Κλινική για διερεύνηση παρατεινόμενου πυρετού, διάρκειας 6-20 ημερών. Κατά την εισαγωγή, όλοι οι ασθενειΚ παρουσίαζαν την τριάδα «παρατεινόμενοκ πυρετόκ- εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία-αναιμία». Ηπατομεγαλία, παγκυτταροπενία και υπεργαμμασφαιριναιμία διαπιστώθηκε στο 70-73% των ασθενών. Ενδοκυττάριες λεϊσμάνιες στο μυελό των οστών βρέθηκαν στα 10/11 παιδιά. Υψηλοί τίτλοι των ειδικών IgG αντισωμάτων αιΙχνεύτηκαν σε όλουκ τουκ ασθενεις. Πέντε ασθενεις αντιμετωπίστηκαν με άλατα αντιμονίου (Glucantime®) με καλή ανταπόκριση και χωρις υποτροπή τη νόσου. Σε 6 ασθενειΚ χορηγήθηκε λιποσωμική αμφοτερικίνη Β (L-AmB, AmBisome®) με άμεση κλινική ανταπόκριση. Ωστόσο, ένας ασθενής εκδήλωσε υποτροπή της νόσου 4 μήνες μετά την θεραπεία η οποία επιβεβαιώθηκε με μυελόγραμμα. Ο ανοσολογία έλεγχος που διενεργήθηκε στον ασθενή ήταν φυσιολογία. Χορηγήθηκε εκ νέου LAmB χωρις ενδείξεις υποτροπής 2 χρόνια μετά την θεραπεία. Συμπερασματικά, η νόσος ενδημεί στη περιοχή μας για αυτό, ειδικά στα μικρά παιδιά, πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση αναιμία και άλλων αιματολογικών διαταραχών, όταν συνυπάρχει με παρατεινόμενο πυρετό και σπληνομεγαλία. Η χορήγηση τη L-AmB αποτελεί ασφαλή και αποτελεσματική θεραπεία στα παιδιά. Σε ανοσοίκανά άτο¬μα, οι υποτροπέ ms νόσου μετά τη χορήγησή ms είναι σπάνιες αλλά υπαρκτές και απαιτείται επανάληψη της αγωγής.

Διαβάστε περισσότερα »

Δεφρρασιρόξ: Ένας νέος από του στόματος χηλικός παράγοντας. Μακροχρόνια ασφάλεια και αποτελεσματικότητα σε παιδιά και εφήβους με μείζονα β-μεσογειακή αναιμία

Το δεφερασιρόξ αποτελεί ένα νέο από του στόματos παράγοντα αποτσδήρωση για πολυμεταγγιζόμενου ασθενή με αυξημένο φορτίο σιδήρου. Σκοπόs: Η μελέτη τns ασφάλειας και της αποτελεσματικότητας του δεφερασιρόξ σε παιδιά και εφήβου ασθενείς με μείζονα β-μεσογειακή αναιμία (ΜΑ), μετά από μακροχρόνια χορήγηση. Ασθενείς και μέθοδοι: 12 ασθενείε με μείζονα β ΜΑ, ηλικίαε 5-16 ετών, με μέση ηλικία 12,75±3,3 έτη, έθαβαν δεφερασιρόξ (EXJADE®, NOVARTIS ONGOLOGY) με αρχική δόση χορήγησης 5-20 mg/kg/ημέρα, που καθορίστηκε Βάσει τη ηπατκήε συγκέντρωση σιδήρου (Liver Iron Concentration - LIC), ενώ ο μηνιαίοε έλεγχοε τη φερριτίνη του ορού καθόρισε η μετέπετα αναπροσαρμογέε των δόσεων του φαρμάκου. Η αποτελεσματκότητα εκτιμήθηκε Βάσει τη μέση μείωση τιμών φερριτίνη ορού και της μέσης μείωση LIC. Η ασφάλεια του φαρμάκου εκτιμήθηκε με την κλινική παρακολούθηση των ασθενών, τον τακτικό εργαστηριακό έλεγχο και την καταγραφή εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών. Αποτελέσματα: Από του 12 ασθενείς, ένας διέκοψε την παρακολούθησή του στους 13 μήνες χορήγησης δεφερασιρόξ και τα στοιχεία του δεν συμπεριλήφθηκαν στα αποτελέσματα τη μελέτη. Οι υπόλοιποι (11/12) μελετήθηκαν για χρονικό διάστημα 36-42 μηνών (3-3,5 έτη). Η μέση τιμή τη φερριτίνη ορού παρουσίασε στατιστικά σημαντική μείωση (από 2.198 σε 1.078 ng/mi, p= 0,005). Η μέση τιμή LIC μειώθηκε κατά 3,81 mgFe/gdw (από 8,12 σε 4,31 mg Fe/gdw, p= 0,07).

Διαβάστε περισσότερα »

Η σεξουαλική κακοποίηση των παιδιών: Αναδρομική μελέτη στα αρχεία της Ιατροδικαστικής Υπηρεσίας του νομού Θεσσαλονίκης

Εισαγωγή: El σεξουαλική κακοποίηση των παι¬διών αποτελεί ένα φαινόμενο, το οποίο κάνει την εμφάνι¬σή του σε όλεs IS κοινωνία και IS ιστορικέέ περιόδου, με τραγικέέ συνέπεε για το παιδί. Σκοπόs: Μελετώνται και αναλύονται τα δεδομένα που προκύπτουν από την επε¬ξεργασία των αρχείων ms Ιατροδικαστή Yπnpεσίαs του νομού Θεσσαλονίκη κατά την τετραετία 2005-2008. Υλι- κό-μέθοδοs: Εντοπίσθηκαν 56 πεplπτώσεls σεξουαλικά κακοποιημένων παιδιών από ns οποίε οι 47 πληρούσαν τα κριτήρια εισόδου ms έpευvas. Συμπεριλήφθηκαν περι- πτώσεls οι οποίεs σχετίζονταν με συμμετοχή ή έκθεση παι¬διών και εφήβων σε πpάξεls σεξουαλικού περιεχομένου, με στόχο τη σεξουαλική διέγερση του δράστη. Αποτελέ¬σματα: Στην παρούσα έρευνα, τα αγόρια μικρότερη ηλι- κίαέ αποτελούσαν θύματα κακοποίηση συχνότερα από τα κορίτσια (p<0,001). Στα παιδιά μεγαλύτερη ηλιms, η σε¬ξουαλική κακοποίηση ολοκληρώνονταν πιο συχνά (ρ <0,001) και του ασκούνταν συχνότερα σωματική βία από του δpάστεs (ρ<0,001). Κατά την ιατροδικαστική εξέτα¬ση, ήταν πιο πιθανό να ανιχνευτούν ευρήματα σεξουαλι- κήs κaκοποίnσns στα κορίτσια από ότι στα αγόρια (ρ= 0,04), ομοίωέ και στα μεγαλύτερα από ότι στα μικρότερα παιδιά (ρ<0,001).

Διαβάστε περισσότερα »

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση στα παιδιά

Ωs γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ) ορίζεται η παλινδρόμηση γαστρικού ή και εντερικού πε-ριεχομένου στον οισοφάγο με ή χωρίς την παρουσία αναγωγών ή εμέτων1-4. Η ΓΟΠ συνήθων αποτελεί φυσιολογικό φαινόμενο κατά τη βρεφική ηλικία. Η γαστροοισοφαγική παλινδρομική vόσοs (ΓΟΠΝ) αναφέρεται σε συμπτώματα ή επίπλου ms ΓΟΠ. (Ga-stroesophageal Reflux Disease-GERD), καί αφορά στο σύνολο των συμπτωμάτων καί των βλεννογονικών βλαβών, που οφείλονται στην παρατεταμένη έκθεση ή/και παθολογική αντίδραση του οισοφάγου στο όξινο περιεχόμενο. Η είσοδοs του αvαχθέvτοs υγρού στη στοματική κοιλότητα ή TOUS πvεύμοvεs είναι υπεύθυ¬νη για την εμφάνιση αντιστοίχων στοματοφαρυγγικών καί πνευμονικών εκδηλώσεων. Στα βρέφη καί παίδίά ένα ποσοστό 7-8% πα- ρουσίάζεί καθημερίνά επείσόδία ΓΟΠ μlκpήs χρονί- ^s δlάpκεlαs (συvήθωs <3 λεπτών) κυριω μετά τα γεύματα αλλά καί κατά τον ύπνο ή σε εγρήγορση. Τα επείσόδία αυτά συνοδεύονταί από εϊάχίστα ή καί καθόλου συμπτώματα. Παλίνδρόμηση γαστρίκού πε- ρίεχομένου μίκρού βαθμού παρατηρείταί σε φυσίολογίκά νεογνά (ίδίαίτερα πρόωρα) καί βρέφη ηλίκια κυpίωs κάτω των 7 εβδομάδων χωριΈ άλλα συμπτώματα, λόγω αvωpιμότηταs των μηχανίσμών σύγκκλισης τηs γαστροοίσοφαγική συμβολή.

Διαβάστε περισσότερα »

Θηλασμός και παιδική παχυσαρκία

Στο προηγούμενο τεύχος είχαμε την ευκαιρία να μελετήσουμε τις συστάσεις της ESPGHAN για τον μητρικό θηλασμό, όπου παρατίθενται τεκμηριωμένα οι ευεργετώ επιδράσεις του σε όλα τα επίπεδα. Ανάμεσα στ' άλλα, στο κείμενο αυτό γίνεται εκτενής αναφορά σχετικά με την προστασία που φαίνεται να παρέχει ο μητρικό5 θnλασμόs από την παιδική πα¬χυσαρκία. Εστιάζει κυριω στα επιδημιολογικά δεδο¬μένα που αφορούν τη συσχέτιση θηλασμού - παιδι- κήs πaxυσapκίas. Το θέμα ms εpμnvείas των επιδη- μιολογικών δεδομένων έχει γίνει αντικείμενο αμφισβητήσεων, και για τον λόγο αυτό θεωρήσαμε σκόπιμο ν' ανασκοπήσουμε τα δεδομένα που σχετίζονται με το σύνολο των προτεινόμενων προστατευτικών μη¬χανισμών μέσω των οποίων ασκεί την επίδρασή του ο θnλaσμόs.

Διαβάστε περισσότερα »

Επιτυχής αντιμετώπιση συγγενούς χυλοθώρακα σε πρόωρο νεογνό με οκτρεοτίδη

Ο συγγενήε χυλοθώρακαε αποτελεί σπάνια αιτία πλευρηικήε συλλογήε σχη νεογνική ηλικία. Η εμ¬φάνισή χου έχει συσχεχιστεί με διάφορεε συγγενείε ανω- μαλίεε και σύνδρομα, αν και τιε περισσότερεε φορέε η οι¬νολογία χου είναι άγνωστη. Οι περιπτώσειε που δεν υπο¬χωρούν με συντηρητική θεραπεία, αντιμετωπίζονται χειρουργικά. ΤΟ τελευταία χρόνια, δοκιμάζεται η χορήγηση οκτρεοτίδηε ωε συντηρηχικήε θεραπειαε, συμπληρωμα¬τικά. Περιγράφεται η περίπτωση πρόωρου νεογνού με συγγενή χυλοθώρακα που αντιμετωπίστηκε επχυχώε με χορήγηση οκτρεοτίδηε.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top