Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Επίδραση της ανασυνδυασμένης ανθρώπινης ερυθροποιητίνης στην αναιμία της προωρότητας

Η εκτίμηση της πορείας της αναιμίας της προωρότητας και της διέγερσης της ερυθροποίησης σε πολύ χαμηλού βάρους γέννησης (ΠΧΒΓ) νεογνά μετά από τη χορήγηση ανασυνδυασμένης αν­θρώπινης ερυθροποιητίνης (rHu-EPO). Ασθενείς - μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 129 πρόωρα νε­ογνά σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη χορήγησης rHu-EPO. Τα νεογνά της μελέτης ταξινομήθηκαν σε δύο ομά­δες, την ομάδα rHu-EPO (n=67), όπου χορηγήθηκε 250 IU/kg ΒΣ rHu-EPO, υποδόρια, με έναρξη μέσα στις πρώτες 96 ώρες της ζωής, μέρα παρά μέρα, και την ομάδα μαρτύρων (n=62). Καταγράφηκαν αναλυτικά οι αιματολογικές παράμετροι, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων (ΔΕΚ) και τα επίπεδα της φερριτίνης και του υποδοχέα της τρανσφερρίνης ορού (sTfR) στην εισαγωγή και κάδε δύο εβδομάδες μέχρι την έξοδο, ο αριθμός των μεταγγίσεων, ο όγκος του μεταγγιζόμενου αίματος καθώς και οι απώλειες μέσω των αιμοληψιών. Αποτελέσματα. Ο αριθμός των μεταγγίσεων ήταν σημαντικά χαμηλότερος στην ομάδα rHu-EPO σε σχέ­ση με τους μάρτυρες (2,7±2,9 και 4,4±4,8 αντίστοιχα). Ο αριθμός των ΔΕΚ, ο αιματοκρίτης, η αιμοσφαιρί­νη και τα επίπεδα του sTfR ήταν σημαντικά υμηλότερα, ενώ τα επίπεδα της φερριτίνης ορού σημαντικά χα­μηλότερα στην ομάδα rHu-EPO σε σχέση με τους μάρτυρες. Συμπέρασμα. Η πρώιμη χορήγηση rHu-EPO διε­γείρει αποτελεσματικά την ερυθροποίηση σε ΠΧΒΓ νεογνά και ελαττώνει σημαντικά τις μεταγγίσεις που γί­νονται για την αντιμετώπιση της αναιμίας της προωρότητας κατά τη διάρκεια της νοσηλείας τους.

Διαβάστε περισσότερα »

Σπλαχνική Λεϊσμανίαση στα παιδιά. Καταγραφή περιπτώσεων από ένα Κέντρο τns Β. Ελλάδας, την περίοδο 2000-2008

Η σπλαγχνική λεϊσμανίαση (ΣΛ) αποτελεί παρασιτική λοίμωξη που προκαλείται από ενδοκυπάρια παράσι¬τα του γέvουs Leishmania. Στη λεκάνη της Μεσογείου ενδημεί το ειΌ Leishmania infantum, το οποίο προσβάλλει κυ- pίωs παιδιά ηλικία μικρότερα των 5 ετών. Περιγράφονται 11 περιπτώσεις ΣΛ που αντιμετωπίστηκαν στην Κλινική μαs, την περίοδο 2000-2008. Πρόκειται για 8 αγόρια και 3 κορίτσια, ηλικίας 7μ-12 ετών (διάμεση ηλικία:2 έτη) που εισήχθησαν στη Κλινική για διερεύνηση παρατεινόμενου πυρετού, διάρκειας 6-20 ημερών. Κατά την εισαγωγή, όλοι οι ασθενειΚ παρουσίαζαν την τριάδα «παρατεινόμενοκ πυρετόκ- εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία-αναιμία». Ηπατομεγαλία, παγκυτταροπενία και υπεργαμμασφαιριναιμία διαπιστώθηκε στο 70-73% των ασθενών. Ενδοκυττάριες λεϊσμάνιες στο μυελό των οστών βρέθηκαν στα 10/11 παιδιά. Υψηλοί τίτλοι των ειδικών IgG αντισωμάτων αιΙχνεύτηκαν σε όλουκ τουκ ασθενεις. Πέντε ασθενεις αντιμετωπίστηκαν με άλατα αντιμονίου (Glucantime®) με καλή ανταπόκριση και χωρις υποτροπή τη νόσου. Σε 6 ασθενειΚ χορηγήθηκε λιποσωμική αμφοτερικίνη Β (L-AmB, AmBisome®) με άμεση κλινική ανταπόκριση. Ωστόσο, ένας ασθενής εκδήλωσε υποτροπή της νόσου 4 μήνες μετά την θεραπεία η οποία επιβεβαιώθηκε με μυελόγραμμα. Ο ανοσολογία έλεγχος που διενεργήθηκε στον ασθενή ήταν φυσιολογία. Χορηγήθηκε εκ νέου LAmB χωρις ενδείξεις υποτροπής 2 χρόνια μετά την θεραπεία. Συμπερασματικά, η νόσος ενδημεί στη περιοχή μας για αυτό, ειδικά στα μικρά παιδιά, πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση αναιμία και άλλων αιματολογικών διαταραχών, όταν συνυπάρχει με παρατεινόμενο πυρετό και σπληνομεγαλία. Η χορήγηση τη L-AmB αποτελεί ασφαλή και αποτελεσματική θεραπεία στα παιδιά. Σε ανοσοίκανά άτο¬μα, οι υποτροπέ ms νόσου μετά τη χορήγησή ms είναι σπάνιες αλλά υπαρκτές και απαιτείται επανάληψη της αγωγής.

Διαβάστε περισσότερα »

Χολοκυστίτιδα σε παιδί με συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία τύπου I. Νεότερα δεδομένα στην αντιμετώπιση

Η συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία αποτελεί μια σπάνια ετερογενή ομάδα παθήσεων στην οποία η αναιμία οφείλεται κυρίως σε μη αποτελεσματική ερυθροποίηση και δυσερυθροποίηση. Διακρίνονται 3 κύριοι τύποι (τύποι I, II, III). Για τον τύπο I έχει προσδιοριστεί το υπεύθυνο γονίδιο. Για τη διάγνωσή της απαιτείται ο αποκλεισμός επίκτητων ή συγγενών αιτίων δυσερυθροποίηση. Ο συνδυασμόs της μη αποτελεσματικής ερυθροποίησης και του ελαττωμένου χρόνου zωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων που παρατηρείται σε οpισμέvουs ασθεvείs μπορεί να προκαλέσει ίκτερο, υπερχολερυθριναιμία και χολεpυθpιvικούs λίθουs στη χοληδόχο κύστη. Περιγράφεται η περίπτωση ασθεvούs με συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία τύπου I, ο οποίος παρουσίασε δύο επεισόδια αποφpακτικής χολοκυστοπάθειας σε διάστημα εvόs μηvόs. Ο ασθεvής υποβλήθηκε σε λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή και εντάχθηκε σε πρόγραμμα μεταγγίσεων μετά από αυτή, λόγω σοβαpής αναιμία και σημείων εξωμυελικήs εpυθpοποίησης.

Διαβάστε περισσότερα »

Θρομβοεμβολικά επεισόδια στα παιδιά

Τα θρομβοφιλικά επεισόδια αποτελούν σπάνια αλλά αναγνωρίσιμη νοσολογική οντότητα της παιδικής ηλικίας και οφείλονται ως επί το πλείστον σε γενετικούς η επίκτητους προθρομβωτικούς παράγοντες. Συχνότεροι από τους γενετικούς παράγοντες είναι τα αυξημένα επίπεδα λιποπρωτεΐνης α, η αντίσταση στην πρωτεΐνη C, ο παράγοντας V Leiden, η μετάλλαξη της ρεδουκτάσης της ομοκυστε'ΐνης (φορείς) και η έλλειμη αντιδρομβίνης III. Από τους επίκτητους παράγοντες συχνότεροι είναι λοιμώξεις, τραύματα, καρδιοπάδειες, νεφρωσικό σύνδρομο, αντιφωσφαλιπιδικό σύνδρομο, αυτοάνοσα και κακοηδη νοσήματα. Τα τελευταία χρόνια αναφέρεται μια βαθμιαία αύξηση της συχνότητάς τους στα παιδιά γεγονός που αποδίδεται στην έγκαιρη διάγνωση τους με τις νέες απεικονιστικές μεδόδους και εργαστηριακές μεδόδους μελέτης της αιμόστασης. Η εντόπιση τους ποικίλει και μπορεί να αφορά οποιοδήποτε αγγειακό δίκτυο με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγγεία του ΚΝΣ. Η θεραπευτική τους αντιμετώπιση περιλαμβάνει κυρίως τη χορήγηση ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων. Περιγράφονται τέσσερις περιπτώσεις παιδιών με θρομβοεμβολικά επεισόδια (τρία σε αγγεία κεντρικού νευρικού συστήματος και ένα σε εν τω βάθει φλεβικό δίκτυο του αριστερού κάτω άκρου) και γίνεται ανασκόπηση της σύγχρονης βιβλιογραφίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Νόσος Gaucher Περιγραφή πέντε περιπτώσεων

Η νόσος του Gaucher είναι η πιο συχνή γενετικά καθοριζόμενη διαταραχή των λυσοσωμιακών ένζυμων. Οφείλεται σε ανεπάρκεια του ένζυμου β-γλυκοσερεμπροσιδάση και είναι πολυσυστηματική νόσος η οποία εκδηλώνεται με τρεις διαφορετικές κλινικές εικόνες, τους τύπους I, II και III, ανάλογα με την παρουσία και τη βαρύτητα της συμπτωματολογίας από το ΚΝΣ. Η ενζυμική δεραπεία υποκατάστασης μπορεί να επιδράσει θετικά στις αιματολογικές παραμέτρους, στον όγκο του σπλήνα και τις σκελετικές εκδηλώσεις της νόσου. Περιγράφονται 5 περιπτώσεις παιδιατρικών ασθενών με νόσο του Gaucher οι οποίοι παραπέμφθηκαν στην κλινική μας σε χρονικό διάστημα ενός έτους. Οι τέσσερις από τους ασθενείς αυτούς διαγνώστηκαν στον έλεγχο που διενεργήθηκε για διερεύνηση ηπατοσπληνομεγαλίας ενώ ο πέμπτος ασθενής ήταν ασυμπτωματικός αδελφός ενός από τους προηγούμενους ασθενείς και βρέθηκε στον έλεγχο ρουτίνας των οικογενειών.

Διαβάστε περισσότερα »

B-τύπου λεμφοβλαστικές κακοήθειες στα παιδιά – Εμπειρία 12 χρόνων

Τα μη Hodgkin Λεμφώματα (ΜΗΛ) απαντώνται λιγότερο συχνά στην παιδική ηλικία σε σύγκριση με τους ενήλικες. Όσον αφορά την ιστολογία των Β-κυτταρικής αρχής ΜΗΛ ο συχνότερος υπότυπος είναι το λέμφωμα Burkitt (BL). Στην παρούσα μελέτη αποδεικνύεται και τονίζεται η βελτίωση της πρόγνωσης των Β - κυτταρικής αρχής ΜΗΛ στα παιδιά με τη χρήση εντατικών πρωτοκόλλων πολυχημειοδεραπείας. Από τον Μάιο του 1992 έως τον Φεβρουάριο του 2004 νοσηλεύτηκαν 20 παιδιά, 17 αγόρια και 3 κορίτσια με Β-τύπου ΜΗΛ. Η πρωτοπαθής εντόπιση ήταν: η κοιλιακή χώρα σε 12, οι περιφερικοί λεμφαδένες σε 3, ο δακτύλιος του Waldayer σε 3, οι άρχεις σε έναν και το ΚΝΣ σε ένα ασθενή. Δύο ήταν σταδίου I, 4 σταδίου II, 9 σταδίου III και 5 σταδίου IV. Αντιμετωπίσθηκαν με το UKCCSGC (MRC) 901, 902 ή 903 πρωτόκολλο. Πέντε ασθενείς λόγω υποτροπής υποβλήθηκαν μετά την επιτευχθείσα ύφεση σε μεγαδεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων περιφερικού αίματος (ΜΑΑΚ). Στη ζωή βρίσκονται ελεύθεροι νόσου 16 ασθενείς με μέση διάρκεια παρακολούθησης 51 (9-120) μήνες. Τέσσερεις ασθενείς κατέληξαν, 3 λόγω ανθεκτικότητας της νόσου και μια ασθενής λόγω τοξικότητος της θεραπείας.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη που υποδυόταν πρωτοπαθή όγκο των οστών

Η προσβολή των οστών και των αρθρώσεων είναι συχνή σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Σπάνια όμως συμβαίνει εμφανείς κλινικά και απεικονιστικά οστικές αλλοιώσεις, να υποδύονται πρωτοπαθείς ή μεταστατικές κακοήθεις εξεργασίες του σκελετού, ιδιαίτερα όταν δεν συνυπάρχει η χαρακτηριστική αιματολογική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Στην προκειμένη περίπτωση, η οριστική διάγνωση τίθεται με τον έλεγχο του μυελού των οστών. Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού 3,5 ετών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία που είχε ως πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη (οστεολυτική εστία με περιοστική αντίδραση) στον αριστερό βραχίονα, που υποδύονταν πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή οστική κακοήθεια, καθ' όσον δεν υπήρχε η χαρακτηριστική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Η επιδείνωση της κλινικής εικόνας της άρρωστης (πυρετός, κακουχία, ωχρότητα με ήπια αναιμία) οδήγησαν στη διενέργεια μυελογράμματος και στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα »

H σπληνεκτομή στη θεραπεία της μείζονος β-Μεσογειακής Αναιμίας. Αναδρομική μελέτη

Η σπληνεκτομή, ως θεραπευτικό μέσο στη β-Μεσογειακή Αναιμία (β-ΜΑ), εφαρμόζεται σχεδόν από τότε που έγινε γνωστή η νόσος και ενδείκνυται κυρίως όταν εμφανίζονται σημεία υπερσπληνισμον. Σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να εξετάσει το ρόλο της σπληνεκτομής στα πλαίσια της σνγχρονης θεραπείας της β-ΜΑ. Υλικό-Μέθοδοι: Εξετάστηκαν αναδρομικά οι φάκελοι 135 πασχόντων από μείζονα β-ΜΑ που γεννήθηκαν από το 1970 ως το 1994 και παρακολουθούνται συστηματικά στη μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας του Ιπποκράτειου Νοσοκομείου Θεσ/νίκης. Αποτελέσματα: Υποβλήθηκαν σε σπληνεκτομή 46/135 άτομα. Η συχνότητα της σπληνεκτομής ελαττώθηκε θεαματικά τα τελευταία χρόνια. Βρέθηκε ότι όταν καθυστερεί η διάγνωση της β-ΜΑ αυξάνονται οι πιθανότητες σπληνεκτομής, ενώ στους περισσότερους πάσχοντες μετά τη σπληνεκτομή ελαττώθηκε η μέση ετήσια κατανάλωση αίματος. Σοβαρές λοιμώξεις (μία θανατηφόρα) εμφάνισαν 3/46 σπληνεκτομηθέντες. Ένας πάσχων εμφάνισε θρόμβωση της μεσεντερίου φλέβας. Συμπέρασμα: Η συχνότητα σπληνεκτομής έχει ελαττωθεί τα τελευταία χρόνια στα άτομα που πάσχουν από β-ΜΑ και αυτό αποδίδεται στην έγκαιρη διάγνωση και την εφαρμογή απστελεσματικον σχήματος τακτικών μεταγγίσεων - αποσιδήρωσης. Παρόλα αυτά, εξακολουθεί να έχει ένδειξη και φαίνεται ότι είναι αποτελεσματική στους θαλασσαιμικονς που εμφανίζουν αυξημένη ετήσια κατανάλωση αίματος. Όταν αποφασίζεται, θα πρέπει να λαμβάνονται οι κατάλληλες προφυλάξεις, ώστε να ελαττώνεται ο κίνδυνος πιθανών επιπλοκών.

Διαβάστε περισσότερα »

Εκδήλωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και οξείας ηπατίτιδας μετά από λοίμωξη από ιό Coxsackie B: Περιγραφή περίπτωσης

Περιγράφεται περίπτωση ασδενούς ηλικίας 7 ετών, η οποία παρουσίασε αντοάνοση αιμολυτική αναιμία και οξεία ηπατίτιδα μετά από λοίμωξη από ιό Coxsackie Β. Οι ιοί Coxsackie προκαλούν κυρίως ασυμπτωματικές λοιμώξεις η μη ειδικά εμπύρετα νοσήματα, παρόμοια με αυτά που προκαλούν και άλλοι εντεροίοί. Η πολυσυστηματική προσβολή περιγράφεται βιβλιογραφικά σε μεμονωμένες περιπτώσεις, οι οποίες συνήθως αφορούν σε νεογνά και μικρά βρέφη και συχνά έχουν μοιραία κατάληξη. Η περίπτωση περιγρά­φεται λόγω της σπανιότητας της πολυσυστηματικής εκδήλωσης λοίμωξης από ιό Coxsackie στην παιδική ηλικία, καθώς και λόγω της καλής τελικής έκβασης της ασθενούς μετά τη χορήγηση της κατάλληλης θερα­πευτικής αγωγής.

Διαβάστε περισσότερα »

Άτυπες εκδηλώσεις σπλαγχνικής λεϊσμανίασης: Περιγραφή δύο περιπτώσεων σε νήπια

Παρουσιάζονται δύο περιστατικά λεϊσμανίασης σε νήπια λόγω των ιδιόμορφων εργαστηριακών ευρημάτων τους που δυσχέραιναν τη διάγνωση της νόσου και σχολιάζεται η δεραπεία με λιποσωμιακη αμφοτερικίνη Β. Ο πρώτος ασθενής ηλικίας 18 μηνών προσκομίστηκε με πυρετό και σπληνομεγαλία, παγκυτταροπενία, θετική άμεση δοκιμασία Coombs, δικτυοερυθροκυττάρωση και θετικά IgG αντισώματα για τους ιούς Epstein-Barr και κυτταρομεγαλοϊό. Ο δεύτερος ασθενής ηλικίας 30 μηνών προσκομίστηκε με εμπύρε­το από Ίημέρου, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα κορμού και προσώπου, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάδεια, παγκυτταροπενία, IgM και IgG αντισώματα για τον ιό Parvo B19 και IgG αντισώματα για ερπητοϊό τύπου 1. Στον πρώτο ασθενή το μυελόγραμμα ήταν παδογνωμονικό της νόσου, ενώ στο δεύτερο ήταν φυσιολογικό και η διάγνωση τέθηκε ορολογικά. Για την αντιμετώπιση και των δύο περιπτώσεων χορηγήθηκε λιποσωμιακή αμφοτερικίνη Β. Η σπλαγχνική λεϊσμανίαση στα μικρά νήπια μπορεί να εκδηλωθεί με άτυπα συμπτώματα αλλά κυρίως με ιδιαίτερα αιματολογικά ευρήματα, όπως αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή “μευδώς θετικά” αντισώματα κατά διαφόρων ιών. Για τους παραπάνω λόγους η σπλαγχνική λεϊσμανίαση πρέπει να συμπε­ριλαμβάνεται στη διαφοροδιάγνωση αιματολογικών διαταραχών, ακόμη και άτυπων, στην πρώιμη νηπιακή ηλικία, όταν συνυπάρχει σπληνομεγαλία.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top