Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Εκτίμηση πρώιμων οργανικών βλαβών σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) ανήκει στην ομάδα των αιμοσφαιρινοπαθειών. Η κλινική εικόνα της νόσου είναι αποτέλεσμα των επαναλαμβανόμενων αγγειακών εμφράκτων και της χρόνιας αιμόλυσης. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η ενδελεχής εκτίμηση της λειτουργίας βασικών οργάνων και συστημάτων (σπληνός, νεφρών, κεντρικού νευρικού, αναπνευστικού, καρδιαγγειακού και συστήματος πήξης και ινωδόλυσης) σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ΔΝ. Στη μελέτη έλαβαν μέρος 19 ασθενείς ηλικίας 3,5 έως 19 ετών (μ. ο. 11 ± 5 έτη). Προσδιορίστηκαν αιματολογικές, βιοχημικές και παράμετροι του μηχανισμού πήξης. Πραγματοποιήθηκε βιοχημική ανάλυση ούρων 24ώρου και υπερηχογράφημα νεφρών. Διενεργήθηκε νευροαπεικονιστικός έλεγχος με ΜRI και ΜRA εγκεφάλου, νευροφυσιολογικός έλεγχος με διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler και νευροψυχολογικός έλεγχος. Τέλος, πραγματοποιήθηκε σπινθηρογράφημα ήπατος-σπληνός, υπερηχογράφημα καρδιάς και πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου. Αποτελέσματα: σε σημαντικό αριθμό ασθενών διαπιστώθηκαν αυξημένα επίπεδα ινωδών διμερούς, παραγόντων VIII και von Willebrand, και ελαττωμένα επίπεδα πρωτεΐνης C και S. Περίπου στο 1/3 των ασθενών διαπιστώθηκε μικρο- ή μακρολευκωματινουρία. Σε ποσοστό 10,5% διαπιστώθηκαν αυξημένες ταχύτητες ροής στο διακρανιακό Doppler, εύρημα συμβατό με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ποσοστό 18,7% των εξετασθέντων ασθενών παρουσίασε χαμηλό δείκτη νοημοσύνης. Ποσοστό 77% των μη σπληνεκτομηθέντων ασθενών παρουσίασε εκσεσημασμένη μείωση της λειτουργικότητας του σπλήνα. Το 94,4% των ασθενών παρουσίασε σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας-υπόπνοιας του ύπνου. Συμπερασματικά, οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο παρουσιάζουν συμμετοχή από ποικίλα συστήματα και οι διαταραχές αυτές φαίνεται να αρχίζουν πρώιμα στην παιδική ηλικία. Απαιτείται τακτικός έλεγχος από παιδιάτρους ποικίλων ειδικοτήτων για την έγκαιρη ανίχνευση και σωστή αντιμετώπιση των βλαβών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξύ άλγος και χωλότητα σε παιδί με δρεπανοκυτταρική νόσο: αγγείο-αποφρακτική κρίση ή οστεομυελίτιδα;

Τόσο οι αγγειο-αποφρακπέ κρίσεκ όσο και η οστεομυελίτιδα αποτελούν συχνέκ οστιέ επιπλοέ ms δρεπανοκυτταρικήκ νόσου. Η αρχική κλmκo-εpγαστηplα- κή εικόνα στκ δύο οντότητεκ είναι παρόμοια, όμωκ, η πο¬ρεία και η αντιμετώπισή του διαφέρει: η πρώτη έχει πο¬ρεία λίγων ημερών και απαιτεί μόνον ενυδάτωση και χο¬ρήγηση αναλγητικών, ενώ η δεύτερη αποτελεί σοβαρή λοίμωξη και απαιτεί πολυήμερη χορήγηση ενδοφλέβιακ αντιβιοτικήκ αγωγήκ. Η διαφορική διάγνωση τη οστεο- μυελίτιδακ από την αγγειο-αποφρακτκή κρίση στου ασθε- νεικ με δρεπανοκυτταρική νόσο αποτελεί πρόκληση. Η θε¬ραπεία κάθε «ύποπτέ» επώδυνη κρίση ωκ οστεομυε¬λίτιδα δεν ενδείκνυται, λόγω παραμέτρων όπωκ το κόστοκ τη μακροχρόνα νοσηλείακ, ο κίνδυνοκ ανάπτυξη ανθε¬κτικών μκροΒιακών στελεχών και η ταλαιπωρία του ασθε- ιού Παρ' όλα αυτά, ακόμα και σε κέντρα με πολυετή εμπειρία, η διάκριση των δύο καταστάσεων παραμένει δύ¬σκολη σε πολλέκ περιπτώσεκ. Περιγράφονχαι τα διαφο- ροδιαγνωστκά και θεραπευτικά διλήμματα σε μικρή ασθε¬νή με μκροδρεπανοκυτταρκή αναιμία που εκδήλωσε άλ- γοκ αριστερού κάτω άκρου με συνοδό χωλότητα.

Διαβάστε περισσότερα »

Επιτυχής αντιμετώπιση ασθενούς με σύνδρομο Evans με χορήγηση βινκριστίνης

Το σύνδρομο Evans είναι ένα σπάνιο νόσημα που ορίζεται ως η ταυτόχρονη ή διαδοχική συνύπαρξη αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίαε και αυτοάνοση θρομΒοπενίας επί απουσίας άλλη υποκείμενη νόσου. Παρά τις θεραπευτικές παρεμΒάσεε η πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Evans εμφανίζει χρόνια και υποτροπιάζουσα πορεία, με ανθεκτικότητα ή εξάρτηση στη θεραπεία και επακόλουθη αυξημένη νοσηρότητα και θνησιμότητα. Η επιλογή τη θεραπευτικής αντιμετώπισης, παραμένει έως σήμερα σημείο αντιπαραθέσεων, καθώς απουσιάζει ένα πρωτόκολλο αντιμετώπιση βασισμένο στην τεκμηριωμένη ιατρική. Η περίπτωση που περιγράφεται αφορά σε αγόρι ασθενή με σύνδρομο Evans ιδιαίτερα ανθεκτικό στα συνήθη θεραπευτικά σχήματα και με συνοδές ιατρογενείς επιπλοκές, όπου η χορήγηση Βινκριστίνηε οδήγησε σε έλεγχο τη νόσου. Φαίνεται λοιπόν πωε πέρα από την αναζήτηση όλο και νεότερων θεραπευτικών επιλογών ένα παλαιότερο φάρμακο με περιορισμένη πλέον χρήση όπως είναι η βινκριστίνη μπορεί να αποβεί χρήσιμο θεραπευτικό εργαλείο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top