Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Εναλλακτική θεραπεία αποσιδήρωσης με δεφεριπρόνη σε ασθενειες με β-μεσογειακή αναιμία. Αποτελέσματα δύο χρόνων

Η Μεσογειακή αναιμία (MA) συνεχίζει να αποτελεί μέχρι σήμερα ένα σημαντικό πρόβλημα δη­μόσιας υγείας. Οι βασικές αρχές της θεραπευτικής αντιμετώπισης εξακολουθούν να είναι οι τακτικές με­ταγγίσεις αίματος και η αποσιδήρωση για την αντιμετώπιση της δευτεροπαθούς αιμοχρωμάτωσης ιστών και οργάνων. Η επιπλοκή αυτή αντιμετωπίζεται εδώ και 30 χρόνια με τον χηλικό παράγοντα δεσφερριοξαμίνη, ωστόσο η καθημερινή παρεντερική χορήγησή του έχει ως αποτέλεσμα συχνά τη μη καλή συμμόρφωση στη θεραπεία. Σκοπός της εργασίας αποτέλεσε η μελέτη της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της δεφε- ριπρόνης, ενός νέου χηλικού παράγοντα χορηγούμενου από το στόμα, μόνης ή σε συνδυασμό με τη δεσφερ­ριοξαμίνη, στη θεραπεία της δευτεροπαθούς αιμοχρωμάτωσης των πασχόντων από ομόζυγη β-ΜΑ. Για το σκοπό αυτό μελετήθηκαν 43 πάσχοντες από ομόζυγο β-ΜΑ, οι οποίοι βρίσκονταν σε πρόγραμμα τακτικών μεταγγίσεων και σε θεραπεία αποσιδήρωσης με δεσφερριοξαμίνη SC 50 mg/kg/24ωρο για 3-6 ημέρες την εβδομάδα. Δεκαέξι παιδιά και ενήλικες (ΜΟ ηλικίας: 21,62 έτη) άρχισαν από διετίας περίπου αποσιδήρωση με δεφεριπρόνη PO σε δόση 75-80 mg/kg/24ωρο, ενώ 27 παιδιά και ενήλικες (ΜΟ ηλικίας: 18,8 έτη) άρχι­σαν συνδυαστική θεραπεία με δεφεριπρόνη και δεσφερριοξαμίνη σε δόσεις 75 mg/kg/24ωρο και 40 mg/kg για 3 ημέρες την εβδομάδα αντίστοιχα. Τα αποτελέσματά μας έδειξαν ότι τα επίπεδα φερριτίνης ορού ελατ­τώθηκαν σημαντικά και στις 2 ομάδες πασχόντων, ενώ η μέση τιμή αποβολής σιδήρου στα ούρα./24ωρου ήταν σημαντικά μεγαλύτερη στην ομάδα που έλαβε συνδυαστική θεραπεία.. Επτά από τους 43 πάσχοντες διέ- κομαν τη θεραπεία, είτε λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών (4/7), είτε μη συμμόρφωσης (3/7). Συμπερασματικά φαίνεται ότι η μακροχρόνια θεραπεία με δεφεριπρόνη, είτε σαν μονοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό με δε­σφερριοξαμίνη, ελαττώνει ή σταθεροποιεί το φορτίο σιδήρου σε μεταγγισιο-εξαρτώμενους πάσχοντες από ΜΑ, είναι γενικά πολύ καλά αποδεκτή και η συχνότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών είναι χαμηλή.

Διαβάστε περισσότερα »

Περίπτωση συγγενούς Οξείας Λεμφοβλαστικής Λευχαιμίας

Η συγγενής λευχαιμία (ΣΛ) αποτελεί μόνο το 3% των λευχαιμιών της παιδικής ηλικίας. Το με­γαλύτερο ποσοστό αφορά στην οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΜΛΛ), ενώ σπανιότερα εμφανίζεται και η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ). Η βρεφική οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μεγάλη συχνότη­τα κυτταρογενετικών ανωμαλιών που, εφόσον υπάρχουν, αποτελούν δυσμενή προγνωστικό παράγοντα. Η συ­χνότερη χρωμοσωμική ανωμαλία αφορά μεταθέσεις του χρωμοσώματος 11q23 με αναδιάταξη του MLL/ALL 1 γόνου. Περιγράφεται η περίπτωση βρέφους 37 ημερών με συγγενή ΟΛΛ CD10 αρνητική (-), και με μετά­θεση (11;19)(q23;p13). Στο βρέφος χορηγήθηκε ειδικό χημειοθεραπευτικό πρωτόκολλο για βρέφη με ΟΛΛ κά­τω του ενός έτους, αλλά κστέληξε 20 μέρες μετά, λόγω σηψαιμίας και καρδιακής κάμμης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top