Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Η επίδραση της διετούς χορήγησης Etanercept στην αύξηση ασθενών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα

Πρόσφατα δεδομένα συνηγορούν ότι σε ασθενείς με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα (NIA), η χορήγηση του αντι-TNF παράγοντα Εtanercept (ET) αποκαθιστά την καθυστερημένη σωματική αύξηση. Σκοπός: Η αναδρομική εκτίμηση της επίδρασης του ΕΤ στην αύξηση Ελλήνων ασθενών με επίμονη πολυαρθρική ή ολιγοαρθρική NIA. Ασθενείς-μέθοδοι: Συμπεριλήφθηκαν 24 ασθενείς (A:Κ=5/19, 20 με πολυαρθρίτιδα, διάμεση ηλικία πρώτης χορήγησης του ΕΤ: 6,7 χρόνια). Καταγράφηκαν ετησίως για 2 χρόνια πριν, και 2 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας, τα σωματομετρικά δεδομένα (ύψος-βάρος) των ασθενών και τα χαρακτηριστικά της ΝΙΑ. Υπολογίσθηκαν για τα ίδια στιγμιότυπα, ο Δείκτης Μάζας Σώματος (BMI), οι Βαθμολογίες Τυπικής Απόκλισης Ύψους (ΗSDS) και BMI (BMISDS) σύμφωνα με τις εθνικές καμπύλες αναφοράς και ο ρυθμός αύξησης, η μεταβολή δηλαδή από την έναρξη του ΕΤ των ΗSDS (ΔHSDS) και BMISDS (ΔBMISDS). Αποτελέσματα: Πριν την έναρξη της θεραπείας με Etanercept, 16/24 ασθενείς είχαν επιβράδυνση ύψους (διάμεση ΔΗSDS -0,56). Απ΄ αυτούς οι 11 παρουσίασαν σημαντική αύξηση τον 1ο χρόνο θεραπείας (ΔHSDS +0.29, p<0.001). Αντίστοιχα, ενώ ο BMI ήταν ελαττωμένος σε 14/24 ασθενείς (διάμεσος ΔBMISDS-0.6), 10/14 παρουσίασαν σημαντική αύξηση του BMI τον 1ο χρόνο θεραπείας (ΔBMISDS +0.31, p<0.001). Οι βελτιώσεις της αύξησης και του BMI δεν συσχετίστηκαν με την ηλικία έναρξης του ΕΤ, το φύλο, τη διάρκεια ή τη βαρύτητα της νόσου, ή την πορεία της αρθρίτιδας. Συμπέρασμα: Η θεραπεία με ΕΤ μπορεί να αποκαταστήσει την κατά μήκος αύξηση και τον BMI ασθενών με ΝΙΑ, ανεξάρτητα από το δημογραφικό ή κλινικό τους προφίλ.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξύ νεφριτιδικό σύνδρομο στα παιδιά Περιγραφή επτά περιπτώσεων

Το οξύ νεφριτιδικό σύνδρομο (ΟΝΣ) χαρακτηρίζεται κλινικά από οξεία εμφάνιση ολιγουρίας και οιδήματος με η χωρίς υπέρταση και εργαστηριακά από την παρουσία αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας με/ η χωρίς αζωδαιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις η εμφάνιση του συνδέεται με λοίμωξη. Σκοπός της μελέτης μας ήταν η καταγραφή της ετερογένειας στην αιτιολογία, στην πορεία και στην έκβαση των παιδιών με ΟΝΣ. Μελετήσαμε τους φακέλους των ασθενών που νοσηλεύτηκαν στην Κλινική μας με διάγνωση ΟΝΣ κατά το έτος 2003. Καταγράφηκαν επτά συνολικά περιστατικά, τρία κορίτσια και τέσσερα αγόρια, ηλικίας 4-10 ετών. Σε πέντε ασθενείς, τρία αγόρια ηλικίας 5, 9 και 10 ετών κα,ι δύο κορίτσια 6 και 7 ετών τέθηκε η διάγνωση της μεταστρεπτοκοκκικης σπειραματονεφρίτιδας. Τα υπόλοιπα δύο αφορούσαν στην μία περίπτωση στρεπτοκοκκικό τοξικό σύνδρομο και στην άλλη μεταλοιμώδη σπειραματονεφρίτιδα μετά από μικτή λοίμωξη από ιούς Coxsackie Β2 και Β4. Όλα τα παιδιά είχαν κατά την εισαγωγή ολιγουρία, οιδήματα, αιματουρία και πρωτε'ϊνουρία. Τέσσερα από αυτά, όλα με μεταστρεπτοκοκκικη σπειραματονεφρίτιδα είχαν και υπέρταση. Έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας διαφόρου βαρύτητας παρουσίαζαν όλα τα παιδιά. Σε δύο παιδιά, ένα αγόρι με μεταστρεπτοκοκκικη σπειραματονεφρίτιδα και στην περίπτωση μεταστρεπτοκοκκικού τοξικού συνδρόμου χρειάστηκε θεραπεία υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας. Η έκβαση όλων των παιδιών ήταν πολύ καλή.

Διαβάστε περισσότερα »

Διαταραχές του σπλήνα που προβληματίζουν τον παιδίατρο – Διαγνωστική προσέγγιση

Ο σπλήνας, το μεγαλύτερο όργανο του λεμφικού συστήματος, παίζει σημαντικό ρόλο στην ανοσιακή απάντηση έναντι αντιγόνων, καθώς και στην κάθαρση του αίματος από γερασμένες μορφές των έμ­μορφων στοιχείων του. Είναι φυσιολογικά ψηλαφητός στο 30% των νεογνών, το 10% των παιδιών και το 3­5% των εφήβων και νεαρών ενηλίκων. Σε περιπτώσεις παθολογικής σπληνομεγαλίας η διαγνωστική προ­σέγγιση στηρίζεται στο ιστορικό, την αντικειμενική εξέταση και τον παρακλινικό έλεγχο. Σπληνεκτομή ενδείκνυται σε περιπτώσεις τραυματισμού, υπερσπληνισμού και αιματολογικών διαταραχών όπως ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες. Μετά από σπληνεκτομή και λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης λοιμώξεων απαιτείται εμβολιασμός έναντι του πνευμονιοκόκκου, του αιμοφίλου της ινφλουένζας τύπου b και του μηνιγγιτιδοκόκκου, καθώς και χορήγηση χημειοπροφύλαξης.

Διαβάστε περισσότερα »

Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια στα παιδιά

Η τραχηλική λεμφαδενοπάδεια είναι συχνό πρόβλημα στα παιδιά και στους εφήβους. Οι λεμφαδένες αποτελούν τμήμα του ανοσιακού συστήματος και συμβάλλουν στην άμυνα του οργανισμού. Η διό­γκωσή τους μπορεί να είναι αποτέλεσμα πολλαπλασιασμού ενδογενών στοιχείων του αδένα (λεμφοκυττάρων ή ιστιοκυττάρων) ή διήθησης από φλεγμονώδη (λεμφαδενίτιδα) ή από νεοπλασματικά κύττα,ρα. Η συχνότερη αιτία τραχηλικής λεμφαδενοπάθειας στα παιδιά είναι οι λοιμώξεις και μάλιστα οι ιογενείς, τοπικές ή γενι- κευμένες. Ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος και ο β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος της ομάδας Α αποτελούν τα συ­χνότερα μικροβιακά αίτια της οξείας ετερόπλευρης τραχηλικής λεμφαδενίτιδας, ενώ το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης, τα άτυπα μυκοβακτηρίδια και η Bartonella henselae (νόσος από αμυχή γάτας) ευθύνονται για τις περιπτώσεις χρόνιας τραχηλικής λεμφαδενίτιδας. Σπάνια η τραχηλική λεμφαδενοπάδεια μπορεί να είναι εκδήλωση σοβαρότερων νοσημάτων όπως αυτοάνοσων, νοσημάτων θησαυρισμού ή κακοήθειας. Το ιστορικό και η προσεκτική κλινική εξέταση συμβάλλουν ουσιαστικά στη διάγνωση και στην επιλογή κατάλληλων δια­γνωστικών εξετάσεων, ενώ σε υπομία κακοήθειας απαιτείται πιο εκτεταμένος έλεγχος και βιομία του διο­γκωμένου λεμφαδένα.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Cushing σε παιδί

Το ενδογενές σύνδρομο Cushing είναι σπάνιο στα παιδιά, για την αιτιολογικη διάγνωση τον οποίον απαιτείται σννδνασμός πολλαπλών στατικών και δνναμικών δοκιμασιών. Περιγράφεται η περίπτω¬ση ενός αγοριού επτά ετών με την κλινική εικόνα και την εργαστηριακή επιβεβαίωση σννδρόμον Cushing, η αιτία τον οποίον παρά τον λεπτομερή έλεγχο δεν κατέστη δννατό να διαπιστωθεί και παράλληλα γίνεται σύντομη ανασκόπηση της πρόσφατης βιβλιογραφίας σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία τον σννδρό¬μον Cushing στα παιδιά

Διαβάστε περισσότερα »

Περίπτωση συγγενούς Οξείας Λεμφοβλαστικής Λευχαιμίας

Η συγγενής λευχαιμία (ΣΛ) αποτελεί μόνο το 3% των λευχαιμιών της παιδικής ηλικίας. Το με­γαλύτερο ποσοστό αφορά στην οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΜΛΛ), ενώ σπανιότερα εμφανίζεται και η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ). Η βρεφική οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μεγάλη συχνότη­τα κυτταρογενετικών ανωμαλιών που, εφόσον υπάρχουν, αποτελούν δυσμενή προγνωστικό παράγοντα. Η συ­χνότερη χρωμοσωμική ανωμαλία αφορά μεταθέσεις του χρωμοσώματος 11q23 με αναδιάταξη του MLL/ALL 1 γόνου. Περιγράφεται η περίπτωση βρέφους 37 ημερών με συγγενή ΟΛΛ CD10 αρνητική (-), και με μετά­θεση (11;19)(q23;p13). Στο βρέφος χορηγήθηκε ειδικό χημειοθεραπευτικό πρωτόκολλο για βρέφη με ΟΛΛ κά­τω του ενός έτους, αλλά κστέληξε 20 μέρες μετά, λόγω σηψαιμίας και καρδιακής κάμμης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top