Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αιμολυτική αναιμία με συνοδό ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση: περιγραφή περίπτωσης

Περιγράφεται περίπτωση ασθενούς με αιμολυτική αναιμία, οφειλόμενη σε λοίμωξη από ιό Parvo B19, και αυξημένη ενδοκράνια πίεση, η οποία προσήλθε με οξεία έναρξη κεφαλαλγίας, εμέτων και υπικτερικη χροιά δέρματος και επιπεφυκότων. Στη διερεύνηση της ασθενούς βρέθηκαν αιμολυτική αναιμία, οίδη­μα οπτικής δηλης και αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Η θεραπεία περιλάμβανε ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, πρεδνιζολόνης και συμπυκνωμένων ερυδρών αιμοσφαιρίων, ενώ συγχρόνως με τη βελτίωση της αναιμίας παρατηρήθηκε και σταδιακή βελτίωση της κεφαλαλγίας, των εμέτων και του οιδήματος της δηλης. Συμπτώματα ιδιοπαδούς ενδοκράνιας υπέρτασης μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα σοβαρής αναιμίας, είναι όμως αναστρέψιμα με τη διόρθωση της υποκείμενης αιματολογικής διαταραχής.

Διαβάστε περισσότερα »

Επίδραση της προγεννητικής χορήγησης βηταμεθαζόνης στις πρώιμες και απώτερες νευρολογικές επιπλοκές της προωρότητας

Η προγεννητική χορήγηση γλνκοκορτικοειδών (ΓΚ) έχει πλέον καβιερωβεί ως παρέμβαση ρουτί¬νας για την πρόλημη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των προώρων. Ωστόσο, απασχολεί το ενδε¬χόμενο ανεπιδύμητων δράσεων στη νευροανάπτυξη. Σκοπός. Η διερεύνηση της επίδρασης της προγεννητι¬κής χορήγησης βηταμεδαζόνης (ΒΜ) στις πρώιμες και απώτερες νευρολογικές επιπλοκές της προωρότητας. Ασδενείς - Μέδοδοι. Μελετήδηκαν προγραμματισμένα 670 πρόωρα νεογνά με ΗΚ<35 εβδομάδων που νο- σηλεύδηκαν σε ΜΕΝΝ στην τριετία 2004-2006. Ταξινομήδηκαν στην ομάδα ΒΜ (ν=407), που πήρε μονήρη συνεδρία ΒΜ, και στην ομάδα μαρτύρων (ν=263), χωρίς προγεννητικά ΓΚ. Καταγράφονταν τα περιγεννητι- κά και νεογνικά προβλήματα και γινόταν υπερηχογράφημα εγκεφάλου και νευροαναπτυξιακή εξέταση κα¬τά τη νοσηλεία και μέχρι τον 18ο-24ο μήνα παρακολούδησης. Αποτελέσματα. Τα νεογνά της ομάδας ΒΜ πα¬ρουσίασαν σημαντικά μικρότερη συχνότητα των εγκεφαλικών αιμορραγιών οποιουδήποτε βαδμού (p= 0,0016, RR=0,50, CI=0,47 - 0,51), εγκεφαλικών αιμορραγιών ΙΙΙου-ΐνου βαδμού (p=0,002, RR=0,47, CI= 0,29-0,76) και δνησιμότητα (p=0,012). Δεν υπήρχε διαφορά στη συχνότητα εμφάνισης κοιλιακής διάτασης, περικοιλιακής λευκομαλάκυνσης, περικοιλιακού εμφράκτου και σοβαρής αμφιβληστροειδοπάδειας της προ¬ωρότητας. Η συχνότητα εγκεφαλικής παράλυσης (3% στην ομάδα ΒΜ και 2% στους μάρτυρες) και ηπιότε¬ρων νευρολογικών υπολειμμάτων δεν διέφερε σημαντικά. Περαιτέρω ανάλυση που περιλάμβανε μόνο τις μο¬νήρεις κυήσεις δεν διαφοροποίησε τα αποτελέσματα. Συμπεράσματα. Η προγεννητική χορήγηση μονήρους συνεδρίας ΒΜ ελαττώνει τη δνησιμότητα και τη συχνότητα της εγκεφαλικής αιμορραγίας, χωρίς να επηρε¬άζει σημαντικά τη νευρολογική έκβαση σε διορδωμένη ηλικία 18-24 μηνών.

Διαβάστε περισσότερα »

Η συμβολή των οπτικών προκλητών δυναμικών στη συνολική πρόγνωση παιδιών με αμφοτερό πλευρη σπαστική εγκεφαλική παράλυση

Σκοπός της μελέτης είναι η καταγραφή και η μελέτη της συμβολήs των οπτικών προκλητών δυναμικών (ΟΠΔ) στην συνολική πρόγνωση ασθενών με αμφοτερόπλευρη σπαστική εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ). Το υλικό της μελέτης αποτέλεσαν 72 ασθεvείs με αμφοτερόπλευρη σπαστική ΕΠ, ηλικιη 18-96 μηνών. Σε όλους τους ασθενής καταγράφηκαν εκ της από τα ΟΠΔ, το προγεννητικό και περιγεννητκό ιστορικό, ο τύποs τη ΕΠ, η αναπτυξιακή του ηλικία (ΑΔ), καθώs και τα αποτελέσματα τηs παιδοοφθαλμιατρικής εξέτασης, των ακουστικών προκλητών δυναμικών (ΑΠΔ), του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματοs (ΗΕΓ) και τηs μαγνητικής τομογςαφiαs εγκεφάλου (MRI). Το 59,7% (Ν=43) των ασθενών είχαν παθολογικά ΟΠΔ. Παράμετροι που συσχετίστηκαν με παθολογικά ΟΠΔ ήταν η σπαστική τετραπληγία (86,04°%; p=0,006), το παθολογικό ΗΕΓ(62,7%;p<0,001), η περικοιλιακή λευκομαλακία (PVL) (60,4°%; p<0,001), η περικοιλιακή λευκομαλακία (PVL) και υποξαιμκές βλάβεs (22,20%; p=0,038), η χαμηλή οπτική οξύτητα (440%; p=0,018) και ο χαμηλόs αναπτυξιακός δείκτης ΑΔ.

Διαβάστε περισσότερα »

Οφθαλμοδερματικός αλφισμός τύπου 1 (OCA1)

O οφθαλμοδερματικός αλφισμός είναι μία κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη χρωστικής από το δέρμα τους οφθαλμούς και τα τριχωτά τμήματα του σώματος. Διακρίνεται ανάλογα με τη βαρύτητα και την εντόπιση σε διάφορους τύπους. Παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς που πάσχει από οφθαλμοδερματικό αλφισμό τύπου 1Α.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο Charge: παρουσίαση περιστατικού

Περιγράφεται ένα νεογνό με τυπικές εκδηλώσεις συνδρόμου Charge, σύμφωνα με πρόσφατα προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια. Το νεογνό είχε οφθαλμικό κολόβωμα και ατρησία ρινικών χοανών άμφων, βαρηκοΐα, δυσπλασία αυτιών, δυσφαγία, ανοιχτό αρτηριακό πόρο, μικρό πέος, καθυστέρηση σωματικής ανάπτυξης και πάρεση προσωπικού νεύρου. Νοσηλεύτηκε στην κλινική μας 3,5 μήνες για σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, χρόνια πνευμονοπάθεια, και έντονη δυσφαγία. Η ατρησία των ρινικών χοανών αντιμετωπίστηκε με την τοποθέτηση πλαστικών ρινικών σωληναρίων.

Διαβάστε περισσότερα »

Εγκεφαλική παράλυση και διαταραχές του οπτικού συστήματος

O όρος εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) χαρακτηρίζει μια μη εξελισσόμενη βλάβη του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου, η οποία μπορεί να συμβεί κατά τη προγεννητική, περιγεννητικη η άμεση μεταγεννητικη περίοδο. Το οπτικό σύστημα έχει σημαντική αντιπροσώπευση στο ΚΝΣ, με αποτέλεσμα τη συχνή εμπλοκή του σε νευρολογικές βλάβες όπως η ΕΠ. Η όραση είναι στην ουσία μια νευρολογικη λειτουργία που επηρεάζει πολλές άλλες σημαντικές εγκεφαλικές λειτουργίες. Η οπτική λειτουργία είναι πολυσύνθετη και στην ΕΠ μπορεί να επηρεαστούν όλες η κάποιες από τις επιμέρους οπτικές λειτουργίες (αισθητηριακές, οφθαλμοκι- νητικές, αντιληπτικές κλπ.). Η εκτίμηση της οπτικής λειτουργία,ς σε παιδιά με ΕΠ δεν είναι εύκολη. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ποικίλα κλινικά και παρακλινικά τεστ. Αν και η μαγνητικη τομογραφία αποτελεί την πιο αξιόπιστη παρακλινικη εξέταση ρουτίνας για την εντόπιση εγκεφαλικών βλαβών και χρησιμοποιείται συχνά σε μελέτες παιδιών με ΕΠ, οι προοπτικές ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες (οπτικά προκλη- τά δυναμικά και ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα) έχουν χρησιμοποιηθεί μόνο περιορισμένα στην παραπάνω ομάδα παιδιών. Προκύπτει επομένως η ανάγκη μιας συστηματοποιημένης προσέγγισης της οπτικής λειτουργίας παιδιών με ΕΠ διαφορετικών ηλικιών, καθώς και η συσχέτιση της με τη μυχοκινητικη τους ανάπτυξη.

Διαβάστε περισσότερα »

H κινητική εξέλιξη ασθενών με αταξική μορφή εγκεφαλικής παράλυσης

Σκοπός της εργασίας είναι η παρακολούθηση της κινητικής εξέλιξης παιδιών με αταξική μορφή εγκεφαλικής παράλυσης. Πρόκειται για δώδεκα (12) ασθενείς, ηλικίας 3-15 ετών, 4 άρρενες και 8 θήλεις. Οι οκτώ (8) ασθενείς είχαν αμιγή αταξία ενώ οι τέσσερεις (4) μικτή μορφή αταξίας και σπαστικότητας. Η κι¬νητική εξέλιξη παρουσιάζει χρονική υστέρηση, αλλά όλοι έχουν καθιστή ισορροπία, τετραποδική μετακίνη¬ση και υποστηριζόμενη ορθοστάτηση μέχρι τα 3 έτη. Η αταξία γίνεται έντονα εμφανής στην προσπάθεια αυ¬τόνομης ορθοστάτησης. Μόνον τρείς(3) ασθενείς έχουν επιτύχει αυτόνομη βάδιση, με χαρακτηριστική ευρεία βάση στήριξης και αστάβεια.. Αυτό επιτεύχθηκε από 6 έως 12 ετών. Σε όλους, μετά την επίτευξη υποστηρι- ζόμενης ορθοστάτησης, η χορήγηση περιπατητήρα, βελτίωνε την ικανότητα για βάδιση, καθιστώντας τους ανεξάρτητους. Οι ασθενείς με αμιγή αταξία χαρακτηρίζονται από αυξημένη υπερελαστικότητα στις αρθρώ¬σεις, σημείο πού επιτείνει τον χαρακτήρα της υποτονίας. Κατά την όρθια θέση εμφανίζουν βλαισότητα της υπαστραγαλικής, υπερέκταση γονάτων και αυξημένη λόρδωση. Με κατάλληλους κηδεμόνες διευκολύνουμε σημαντικά την υποβοηθούμενη βάδιση. Μόνιμες παραμορφώσεις δεν διαπιστώσαμε στους ασθενείς μας, ενώ σκολίωση <15 μοίρες εμφανίζουν 2 ασθενείς. Η αταξική μορφή της εγκεφαλικής παράλυσης βελτιώνεται κι¬νητικά με τον καλύτερο έλεγχο της ισορροπίας, καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν. Η υπερελαστικότητα στις αρ¬θρώσεις αντιμετωπίζεται με κηδεμόνες, ενώ η χορήγηση περιπατήρα βελτιώνει την υποβοηθούμενη βάδιση.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top