Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αιμάτωμα λαγονοψοΐτη: Μία σοβαρή εκδήλωση της αιμορροφιλίας

Το αιμάτωμα τον λαγονοψοΐτη αποτελεί δυνητικά επικίνδυνη εκδήλωση της αιμορροφιλίας και συνδέεται με αυξημένη νοσηρότητα. Περιγράφονται δύο περιπτώσεις ασθενών με βαριά αιμορροφιλία Α, από τους οποίους ο πρώτος παρουσίασε ένα μεμονωμένο επεισόδιο, ενώ ο δεύτερος δύο παρόμοια επεισόδια σε διάστημα λίγων ετών. Στην περίπτωση του πρώτου ασθενούς το επεισόδιο χαρακτηρίστηκε από παρατεταμένη νοσηλεία, εκδήλωση αναιμίας και μετατόπιση του αιματώματος σε παρακείμενους μυς, ενώ στην πε­ρίπτωση του δεύτερου αμφότερα τα επεισόδια είχαν ομαλή πορεία. Αναλύεται ο τρόπος διάγνωσης, οι σχετιζόμενες επιπλοκές αλλά και τα διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα που ανακύπτουν σε τέτοιες περιπτώσεις.

Διαβάστε περισσότερα »

Εκτομή πνευμονικών μεταστάσεων σε παιδιατρικούς ασθενείς με συμπαγείς όγκους

Οι περισσότεροι παιδιατρικοί πνευμονικοί όγκοι είναι δευτεροπαβείς. Η χειρουργική θεραπεία των πνευμονικών μεταστάσεων αποτελεί συνήθη πρακτική στους ενήλικες, ενώ στα παιδιά έχει ανακοινωθεί περιορισμένος αριθμός μελετών. Η πνευμονική μεταστασεκτομή είναι αποτελεσματική σε μεγάλο αριθμό συμπαγών όγκων, αν έχει επιτευχθεί τοπικός έλεγχος του πρωτοπαθούς όγκου. Παρουσιάζουμε την εμπει­ρία μας από την αντιμετώπιση 3 ασθενών με πνευμονικές μεταστάσεις που αντιμετωπίσθηκαν με μεταστα­σεκτομή. Οι ασθενείς, ηλικίας 4.5-10 χρόνων, έπασχαν από ραβδομυοσάρκωμα, οστεοσάρκωμα και όγκο Wilms. Ο 1 είχε σύγχρονες αμφοτερόπλευρες μεταστάσεις και οι 2 ετερόπλευρες. Οι επεμβάσεις έγιναν κα­λά ανεκτές, χωρίς επιπλοκές. Όλοι οι ασθενείς βρίσκονται στη ζωή χωρίς νόσο. Η μεταστασεκτομή σαν μέ­ρος της επιδετικής αντιμετώπισης της προχωρημένης νεοπλασματικής νόσου ή της υποτροπής συμβάλλει στην επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης και πιθανόν ίασης ορισμένων παιδιατρικών ασθενών.

Διαβάστε περισσότερα »

Παιδί με ουρολοίμωξη και διάταση του τελικού ουρητήρα

Κορίτσι 2 ετών προσκομίστηκε λόγω δευτέρου επεισοδίου εμπύρεχηε ουρολοίμωξηε. Το πρώτο επεισόδιο εμπύρετης ουρολοίμωξης συνέβη στην ηλικία των 10 μηνών, μετά το οποίο έγινε απεικονιστικός έλεγχος του ουροποιητικού, τα ευρήματα του οποίου φαίνονται στον πίνακα 1. Τα ευρήματα από την ενδοφλέβια πυελογραφία (IVP) και το νεφρόγραμμα 99mTc-MAG- 3 φαίνονται OXIS εικόνες 1 και 2. Από τη φυσική εξέταση δε διαπιστώθηκαν παθολογικά ευρήματα.

Διαβάστε περισσότερα »

Ανώμαλη περιστροφή του εντέρου με ταινίες του LADD

Η ανώμαλη περιστροφή του εντέρου γύρω από την άνω μεσεντέρια αρτηρία, κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, αναφέρεται με τον όρο malrotation εντέρου. Η κλινική εικόνα του malrotation μπορεί να είναι είτε συμπτωματική, είτε ασυμπτωματική. Στις περιπτώσεις που είναι συμπτωματική εκδηλώνεται στη νεογνική ηλικία με σημεία υψηλής εντερικής απόφραξης ενώ σε μεγαλύτερες ηλικίες με χρόνια διαλείποντα κολικοειδή άλγη και εμέτους. Περιγράφεται η περίπτωση ενός κοριτσιού ηλικίας 6 ετών με malrotation και ταινίες του Ladd, λόγω της αβληχρής συμπτωματολογίας, της καλής γενικής κατάστασης και της αυξημένης θρέψης που παρουσίαζε, δεδομένα που καθυστέρησαν τη διάγνωση μέχρι την ηλικία αυτή.

Διαβάστε περισσότερα »

Νευροβλάστωμα με ψευδός αρνητικό MIBG στη θέση του πρωτοπαθούς όγκου

Το σπινθηρογράφημα με ραδιοσεσημασμένη μετάνωδόβενζυλγουανιδίνη (MIBG) είναι μέθοδος με υμηλή ευαισθησία και ειδικότητα για τη διάγνωση και τη σταδιοποίηση του νευροβλαστώματος. Σε ορισμένους ασθενείς ο όγκος δεν προσλαμβάνει MIBG κατά τη διάγνωση ή στην πορεία της νόσου. Σε άλλες περιπτώσεις συνυπάρχουν θερμές και μυχρές MIBG βλάβες. Περιγράφουμε μια τέτοια σπάνια περίπτωση νευροβλαστώματος 4ου σταδίου στην οποία το σπινθηρογράφημα 123-I-MIBG βρέθηκε αρνητικό στη θέση του πρωτοπαθή όγκου κατά τη διάγνωση. Ο ασθενής μας, αγόρι 7.5 χρόνων εισήχθη με ενδοκοιλιακη μάζα και σοβαρή αναιμία. Η αξονική τομογραφία θώρακα-κοιλίας ανέδειξε ευμεγέθεις λεμφαδενικές μάζες στο ανώτερο πρόσθιο μεσοθωράκιο και ενδοκοιλιακη μάζα στην ανατομική θέση του αριστερού επινεφριδίου. Το ολοσωματικό σπινθηρογράφημα με 123-I-MIBG έδειξε εκτεταμένη καθήλωση του ραδιοφαρμάκου στο σύνολο του σκελετικού μυελού (εικόνα MIBG-superscan), ενώ δεν προσλάμβαναν οι όγκοι του μεσοθωρακίου και ο ενδοκοιλιακός όγκος.

Διαβάστε περισσότερα »

Τριχο-ρινο-φαλαγγικό σύνδρομο σε κορίτσι ηλικίας 13 ετών

Το τριχο-ρινο-φαλαγγικό σύνδρομο κληρονομείται με τον αντοσωματικό επικρατούντα (κυρίαρχο) χαρακτήρα και χαρακτηρίζεται από μορφολογικές κρανιοπροσωπικές και σκελετικές ανωμαλίες που εστιάζονται α) στο πρόσωπο: πλατιά βάση ρινός και λεπτό άνω χείλος με μηλό και φαρδύ φίλτρο, β) στο τριχωτό της κεφαλής: λεπτά, εύθραυστα μαλλιά που μεγαλώνουν με πολύ αργό ρυθμό και γ) στα δάκτυλα χεριών και ποδιών: βραχυδακτυλία και κλινοδακτυλία. Παθογνωμονικό για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι το ακτινολογικό εύρημα των κωνοειδών επιφύσεων των φαλάγγων των χεριών και ποδιών. Άλλες συχνές εκδηλώσεις είναι η άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου οστού και η πρώιμη σύγκλειση των επιφύσεων με επακόλουθο το κοντό ανάστημα. Υπάρχουν 3 τύποι του συνδρόμου (I, II, III) με βάση τα επιμέρους κλινικά και γονοτυπικά χαρακτηριστικά. Περιγράφεται περίπτωση τριχο-ρινο-φαλαγγικού συνδρόμου σε κορίτσι 13 ετών το οποίο παραπέμφθηκε στο Παιδορευματολογικό ατρείο της Α’ Παιδιατρικής Κλινικής του ΑΠΘ για διερεύνηση ρευματοπάθειας λόγω της παρουσίας φαινομενικής διόγκωσης των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων και ωλένιας απόκλισης των δακτύλων των χεριών. Τα χαρακτηριστικά κλινικά (πλατιά βάση ρινός, λεπτό άνω χείλος με μηλό και φαρδύ φίλτρο, λεπτά-εύθραυστα μαλλιά, κλινοδακτυλία χεριών κα,ι ποδιών) και ακτινολογικά (κωνικό σχήμα των επιφύσεων των φαλάγγων των δακτύλων χεριών και ποδιών, άσηπτη νέκρωση κεφαλής μηριαίου) ευρήματα στην ασθενή μας και η απουσία εξοστώσεων, νοητικής υστέρησης και κοντού αναστήματος κατατάσσουν την περίπτωσή μας στον τύπο I του συνδρόμου. Σκοπός της περιγραφής της περίπτωσης είναι η ευαισθητοποίηση των παιδιάτρων στην αναγνώριση των κλινικών και σκελετικών χαρακτηριστικών του συνδρόμου ώστε να αποφεύγονται περιττές θεραπευτικές επεμβάσεις.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top