Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου σε αγόρι

Το σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου (του Muller) –Persistence of Mullerian Duct Syndrome (PMDS)- αποτελεί μια σπάνια μορφή άρρενος ψευδοερμαφροδιτισμού. Αφορά αγόρια τόσο φαινοτυπικά όσο και γονοτυπικά. Αφορμή για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου μπορεί να αποτελέσει η διενέργεια κηλεκτομής, ορχεοπηξίας, ή –σπανιότατα – στα πλαίσια αντιμετώπισης διασταυρούμενης ορχικής εκτοπίας. Η περίπτωσή μας αφορά αγόρι 4 ετών με βουβωνοκήλη δεξιά. Στα πλαίσια της διενεργούμενης κηλεκτομής διαπιστώθηκε ότι οι δομές του πόρου του Μuller ήταν το προπίπτον περιεχόμενο του κηλικού σάκου. Μετά από τον ενδεικνυόμενο έλεγχο ακολούθησε επέμβαση αφαίρεσης αυτών των δομών. Η πορεία του μικρού ασθενή ήταν ανεπίπλοκη. Τα συμπεράσματα που μπορεί να εξαχθούν από τη παρούσα μελέτη είναι: 1) στα αγόρια με βουβωνοκήλη να διενεργείται προεγχειρητικά υπερηχογράφημα της βουβωνικής χώρας, 2) να αναζητάται η ύπαρξη του συνδρόμου παραμονής των δομών του πόρου του Muller σε κάθε αγόρι με διασταυρούμενη εκτοπία όρχεων, 3) να γίνεται γενετικός έλεγχος και ακολούθως γενετική καθοδήγηση στις οικογένειες αυτών των αγοριών, 4) να παρακολουθούνται περιοδικά οι όρχεις αυτών των αγοριών λόγω του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης κακοήθειας.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο οξείας βλάβης των πνευμόνων από μετάγγιση

Η οξεία βλάβη των πνευμόνων από μετάγγιση που είναι γνωστή ως σύνδρομο TRALI (transfusion-related acute lung injury), αποτελεί μια σοβαρή κλινική οντότητα, που σχετίζεται με τη μετάγγιση αίματos ή παραγώγων του. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου περιλαμβάνει την αυξημένη διαπερατότητα των πνευμονιών τριχοειδών, κaθώs και αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνη στις πνευμονικές εκκρίσεις ή στο υπεζωκοτικό υγρό. Το σύνδρομο TRALI για να διαγνωσθεί, απαιτεί μεγάλο βαθμό κλιvικής υπoψίας και αποκλεισμό άλλων πιθανών επιπλοκών από μετάγγιση. Παρόλο που η διάγνωση στηρίζεται κυριως σε κλινικά κριτήρια, τα εργαστηριακά ευρήματα μπορούν να βοηθήσουν στην έγκαιρη διάγνωση και συχνά να διευκρινίζουν το δότη ms μovάδas που ευθύνεται για την εμφάνιση του συνδρόμου. Η αντιμε-τώπισή του είναι κυριω υποστηρικτική. Η κατανόηση του συνδρόμου TRALI μπορεί να συμβάλλει στην πρόληψή του, ώστε να ελαττωθεί ο κίvδυvos εμφάvισήs του. Για του παραπάνω λόγου παρουσιάζεται ενδιαφέρουσα περίπτωση aσθεvoύs 5,5 ετών, που κατά τη μετάγγιση με συμπυκνωμένα ερυθρά παρουσίασε κλινική εικόνα συνδρόμου TRALI. Αντιμετωπίστηκε επιτυχώs με μη επεμβατικό μηχανικό αερισμό και αιμοδυναμική υποστήριξη.

Διαβάστε περισσότερα »

Καρδιακός επιπωματισμός σε νήπιο με οξεία άσηπτη περικαρδίτιδα

Η συλλογή περικαρδιακού υγρού σε ποσότητα ικανή να προκαλέσει καρδιακό επιπωματισμό σε μικρά παιδιά είναι σπάνια. Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού, ηλικίας 26 μηνών με Βαρύτατη εικόνα καρδιακού επιπωματισμού λόγω άσηπτης περικαρδιακής συλλογής, στα πλαίσια εμπύρετη λοίμωξη του αναπνευστικού. Το παιδί διακομίστηκε διασωληνωμένο στη ΜΕΘ ΠΑΙΔΩΝ από Παιδιατρική κωνική άλλου νοσοκομείου σε κατάσταση Βαρά καταπληξίας. Η αρχική αντιμετώπιση με ταχεία ενυδάτωση και αγγειοδραστικούς παράγοντες καθώς και η πρώιμη παροχέτευση του περικαρδίου με τοποθέτηση καθετήρα (τύπου κεντρικού φλεβικού) στο περικάρδιο με την μέθοδο Seidinger Βελτίωσαν θεαματικά την κλινική του εικόνα. Η περικαρδιακή συλλογή, η οποία προκαλούσε καρδιακό επιπωματισμό, διαγνώστηκε με υπερηχοκαρδιογραφικό έλεγχο με την Βοήθεια του οποίου έγινε και ο καθετηριασμός. Οι καλλιέργειες αίματος και του περικαρδιακού υγρού ήταν αρνητικές και ο καθετήρας αφαιρέθηκε την 4η ημέρα από την τοποθέτησή του χωρίς να παρατηρηθεί υποτροπή της συλλογής.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top