Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αγγειακό ενδοθήλιο και μηχανισμός πήξης σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Νεότερα δεδομένα αναφέρουν ότι στην παθογένεια των κλινικών εκδηλώσεων της δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ) εμπλέκονται πολλαπλοί παράγοντες που σχετίζονται με την ενεργοποίηση του αγγειακού ενδοθηλίου, το οξειδωτικό στρες και την αυξημένη προσκόλληση των δρεπανοκυττάρων στο αγγειακό επιθήλιο, οι οποίοι ευοδώνουν τη χρόνια φλεγμονώδη αντίδραση και τα μικροαγγειοαποφρακτικά φαινόμενα. Σκοπός της μελέτης ήταν ο καθορισμός των επιπέδων των δεικτών ενεργοποίησης του ενδοθηλίου των αγγείων και των παραμέτρων του πηκτικού μηχανισμού σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με ΔΝ, καθώς και η σύγκριση των αποτελεσμάτων με γνωστούς προγνωστικούς παράγοντες και την πορεία της νόσου για τη διερεύνηση της πιθανής προγνωστικής τους αξίας. Μελετήθηκαν 41 πάσχοντες από ΔΝ, 16/41 κατά τη διάρκεια επώδυνης θρομβωτικής κρίσης (ΘΚ), καθώς και 28 υγιή παιδιά. Προσδιορίσθηκαν οι ακόλουθες εργαστηριακές παράμετροι: αριθμός αιμοπεταλίων, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, παράγοντας von Willebrand, αντιθρομβίνη ΙΙΙ, πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, A2-μακροσφαιρίνη, θρομβομοδουλίνη, ιστικός ενεργοποιητής του πλασμινογόνου και ο αναστολέας του, πλασμινογόνο, α2-αντιπλασμίνη, διμερή ινώδους, P-σελεκτίνη, μόριο προσκόλλησης αγγειακού κυττάρου, β2-ιντεγκρίνες, μονοξείδιο του αζώτου, ενδοθηλίνη-1 και αιμοπεταλιακός αυξητικός παράγοντας. Συμπερασματικά, στους πάσχοντες από ΔΝ, τα επίπεδα της ενδοθηλίνης-1 (ΕΤ-1) και της sP-σελεκτίνης βρέθηκαν αυξημένα τόσο σε ασυμπτωματική φάση όσο και κατά τη διάρκεια ΘΚ, γεγονός που αντανακλά μία χρόνια ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων (ΕΚ) στη ΔΝ.Τα παθολογικά ευρήματα σε πολλές από τις παραμέτρους της πήξης συμβαδίζουν με τη θεωρία της αυξημένης παραγωγής θρομβίνης και ινωδολυτικής δραστηριότητας. Η ΕΤ-1 αποτελεί τον σημαντικότερο δείκτη ενεργοποίησης των ΕΚ, ενώ τα D-dimers φαίνεται να αποτελούν έναν ευαίσθητο δείκτη ενεργοποίησης του πηκτικού μηχανισμού.

Διαβάστε περισσότερα »

Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια στα δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα

Μία από τις σοβαρότερες επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ) είναι η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος και ειδικότερα το ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο (ΑΕΕ). To ΑΕΕ μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία, προκαλώντας σοβαρές κινητικές και νευρομυχολογικές διαταραχές με αποτέλεσμα μεταβολή της κλινικής πορείας, της ποιότητας ζωής και του ποσοστού θνησιμότητας των ασθενών με ΔΝ. Στην ομόζυγη ΔΝ, ο κίνδυνος ΑΕΕ είναι περίπου 300 φορές μεγαλύτερος από το γενικό παιδικό πληθυσμό. Επιπλέον, μια επικρατέστερη, υποκλινική (χωρίς εστιακή νευρολογική σημειολογία), ισχαιμική εγκεφαλική βλάβη, με προϊούσα πορεία καθίσταται όλο και περισσότερο εμφανής (σιωπηλά έμφρακτα). Στην ομόζυγη ΔΝ, σιωπηλά έμφρακτα στον εγκέφαλο αναφέρονται σε ποσοστό 15% έως και 22% των παιδιών μέσης ηλικίας 10 ετών, ενώ συμπτωματικά έμφρακτα εμφανίζει ένα ποσοστό 11% των παιδιών μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Αυτά τα έμφρακτα, αν και καλούνται “σιωπηλά”, προκαλούν ήπια ελλείμματα στη νοητική λειτουργία, τα οποία εμφανίζονται συνήθως στη μέση σχολική ηλικία ως “μαθησιακές δυσκολίες” και έχουν προγνωστική αξία όσον αφορά το ΑΕΕ. Η ασυμπτωματική εγκεφαλική αγγειακή νόσος διαγιγνώσκεται από τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI), που απεικονίζει πολύ καλά τα έμφρακτα και τις ισχαιμικές αλλοιώσεις στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, ενώ η μαγνητική αγγειογραφία και το διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler αξιολογούν τα μεγάλα εγκεφαλικά αγγεία. Το τελευταίο αποτελεί μια αξιόπιστη τεχνική στην πρόβλεμη υμηλού κινδύνου για αρχικό ΑΕΕ και χρήσιμο εργαλείο επιλογής των ασθενών προς παρέμβαση, με σκοπό την πρόληψη.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top