Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου σε αγόρι

Το σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου (του Muller) –Persistence of Mullerian Duct Syndrome (PMDS)- αποτελεί μια σπάνια μορφή άρρενος ψευδοερμαφροδιτισμού. Αφορά αγόρια τόσο φαινοτυπικά όσο και γονοτυπικά. Αφορμή για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου μπορεί να αποτελέσει η διενέργεια κηλεκτομής, ορχεοπηξίας, ή –σπανιότατα – στα πλαίσια αντιμετώπισης διασταυρούμενης ορχικής εκτοπίας. Η περίπτωσή μας αφορά αγόρι 4 ετών με βουβωνοκήλη δεξιά. Στα πλαίσια της διενεργούμενης κηλεκτομής διαπιστώθηκε ότι οι δομές του πόρου του Μuller ήταν το προπίπτον περιεχόμενο του κηλικού σάκου. Μετά από τον ενδεικνυόμενο έλεγχο ακολούθησε επέμβαση αφαίρεσης αυτών των δομών. Η πορεία του μικρού ασθενή ήταν ανεπίπλοκη. Τα συμπεράσματα που μπορεί να εξαχθούν από τη παρούσα μελέτη είναι: 1) στα αγόρια με βουβωνοκήλη να διενεργείται προεγχειρητικά υπερηχογράφημα της βουβωνικής χώρας, 2) να αναζητάται η ύπαρξη του συνδρόμου παραμονής των δομών του πόρου του Muller σε κάθε αγόρι με διασταυρούμενη εκτοπία όρχεων, 3) να γίνεται γενετικός έλεγχος και ακολούθως γενετική καθοδήγηση στις οικογένειες αυτών των αγοριών, 4) να παρακολουθούνται περιοδικά οι όρχεις αυτών των αγοριών λόγω του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης κακοήθειας.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top