Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Εκτίμηση πρώιμων οργανικών βλαβών σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) ανήκει στην ομάδα των αιμοσφαιρινοπαθειών. Η κλινική εικόνα της νόσου είναι αποτέλεσμα των επαναλαμβανόμενων αγγειακών εμφράκτων και της χρόνιας αιμόλυσης. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η ενδελεχής εκτίμηση της λειτουργίας βασικών οργάνων και συστημάτων (σπληνός, νεφρών, κεντρικού νευρικού, αναπνευστικού, καρδιαγγειακού και συστήματος πήξης και ινωδόλυσης) σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ΔΝ. Στη μελέτη έλαβαν μέρος 19 ασθενείς ηλικίας 3,5 έως 19 ετών (μ. ο. 11 ± 5 έτη). Προσδιορίστηκαν αιματολογικές, βιοχημικές και παράμετροι του μηχανισμού πήξης. Πραγματοποιήθηκε βιοχημική ανάλυση ούρων 24ώρου και υπερηχογράφημα νεφρών. Διενεργήθηκε νευροαπεικονιστικός έλεγχος με ΜRI και ΜRA εγκεφάλου, νευροφυσιολογικός έλεγχος με διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler και νευροψυχολογικός έλεγχος. Τέλος, πραγματοποιήθηκε σπινθηρογράφημα ήπατος-σπληνός, υπερηχογράφημα καρδιάς και πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου. Αποτελέσματα: σε σημαντικό αριθμό ασθενών διαπιστώθηκαν αυξημένα επίπεδα ινωδών διμερούς, παραγόντων VIII και von Willebrand, και ελαττωμένα επίπεδα πρωτεΐνης C και S. Περίπου στο 1/3 των ασθενών διαπιστώθηκε μικρο- ή μακρολευκωματινουρία. Σε ποσοστό 10,5% διαπιστώθηκαν αυξημένες ταχύτητες ροής στο διακρανιακό Doppler, εύρημα συμβατό με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ποσοστό 18,7% των εξετασθέντων ασθενών παρουσίασε χαμηλό δείκτη νοημοσύνης. Ποσοστό 77% των μη σπληνεκτομηθέντων ασθενών παρουσίασε εκσεσημασμένη μείωση της λειτουργικότητας του σπλήνα. Το 94,4% των ασθενών παρουσίασε σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας-υπόπνοιας του ύπνου. Συμπερασματικά, οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο παρουσιάζουν συμμετοχή από ποικίλα συστήματα και οι διαταραχές αυτές φαίνεται να αρχίζουν πρώιμα στην παιδική ηλικία. Απαιτείται τακτικός έλεγχος από παιδιάτρους ποικίλων ειδικοτήτων για την έγκαιρη ανίχνευση και σωστή αντιμετώπιση των βλαβών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »

Δεφρρασιρόξ: Ένας νέος από του στόματος χηλικός παράγοντας. Μακροχρόνια ασφάλεια και αποτελεσματικότητα σε παιδιά και εφήβους με μείζονα β-μεσογειακή αναιμία

Το δεφερασιρόξ αποτελεί ένα νέο από του στόματos παράγοντα αποτσδήρωση για πολυμεταγγιζόμενου ασθενή με αυξημένο φορτίο σιδήρου. Σκοπόs: Η μελέτη τns ασφάλειας και της αποτελεσματικότητας του δεφερασιρόξ σε παιδιά και εφήβου ασθενείς με μείζονα β-μεσογειακή αναιμία (ΜΑ), μετά από μακροχρόνια χορήγηση. Ασθενείς και μέθοδοι: 12 ασθενείε με μείζονα β ΜΑ, ηλικίαε 5-16 ετών, με μέση ηλικία 12,75±3,3 έτη, έθαβαν δεφερασιρόξ (EXJADE®, NOVARTIS ONGOLOGY) με αρχική δόση χορήγησης 5-20 mg/kg/ημέρα, που καθορίστηκε Βάσει τη ηπατκήε συγκέντρωση σιδήρου (Liver Iron Concentration - LIC), ενώ ο μηνιαίοε έλεγχοε τη φερριτίνη του ορού καθόρισε η μετέπετα αναπροσαρμογέε των δόσεων του φαρμάκου. Η αποτελεσματκότητα εκτιμήθηκε Βάσει τη μέση μείωση τιμών φερριτίνη ορού και της μέσης μείωση LIC. Η ασφάλεια του φαρμάκου εκτιμήθηκε με την κλινική παρακολούθηση των ασθενών, τον τακτικό εργαστηριακό έλεγχο και την καταγραφή εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών. Αποτελέσματα: Από του 12 ασθενείς, ένας διέκοψε την παρακολούθησή του στους 13 μήνες χορήγησης δεφερασιρόξ και τα στοιχεία του δεν συμπεριλήφθηκαν στα αποτελέσματα τη μελέτη. Οι υπόλοιποι (11/12) μελετήθηκαν για χρονικό διάστημα 36-42 μηνών (3-3,5 έτη). Η μέση τιμή τη φερριτίνη ορού παρουσίασε στατιστικά σημαντική μείωση (από 2.198 σε 1.078 ng/mi, p= 0,005). Η μέση τιμή LIC μειώθηκε κατά 3,81 mgFe/gdw (από 8,12 σε 4,31 mg Fe/gdw, p= 0,07).

Διαβάστε περισσότερα »

Επιτυχής αντιμετώπιση ασθενούς με σύνδρομο Evans με χορήγηση βινκριστίνης

Το σύνδρομο Evans είναι ένα σπάνιο νόσημα που ορίζεται ως η ταυτόχρονη ή διαδοχική συνύπαρξη αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίαε και αυτοάνοση θρομΒοπενίας επί απουσίας άλλη υποκείμενη νόσου. Παρά τις θεραπευτικές παρεμΒάσεε η πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Evans εμφανίζει χρόνια και υποτροπιάζουσα πορεία, με ανθεκτικότητα ή εξάρτηση στη θεραπεία και επακόλουθη αυξημένη νοσηρότητα και θνησιμότητα. Η επιλογή τη θεραπευτικής αντιμετώπισης, παραμένει έως σήμερα σημείο αντιπαραθέσεων, καθώς απουσιάζει ένα πρωτόκολλο αντιμετώπιση βασισμένο στην τεκμηριωμένη ιατρική. Η περίπτωση που περιγράφεται αφορά σε αγόρι ασθενή με σύνδρομο Evans ιδιαίτερα ανθεκτικό στα συνήθη θεραπευτικά σχήματα και με συνοδές ιατρογενείς επιπλοκές, όπου η χορήγηση Βινκριστίνηε οδήγησε σε έλεγχο τη νόσου. Φαίνεται λοιπόν πωε πέρα από την αναζήτηση όλο και νεότερων θεραπευτικών επιλογών ένα παλαιότερο φάρμακο με περιορισμένη πλέον χρήση όπως είναι η βινκριστίνη μπορεί να αποβεί χρήσιμο θεραπευτικό εργαλείο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top