Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αγγειακό ενδοθήλιο και μηχανισμός πήξης σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Νεότερα δεδομένα αναφέρουν ότι στην παθογένεια των κλινικών εκδηλώσεων της δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ) εμπλέκονται πολλαπλοί παράγοντες που σχετίζονται με την ενεργοποίηση του αγγειακού ενδοθηλίου, το οξειδωτικό στρες και την αυξημένη προσκόλληση των δρεπανοκυττάρων στο αγγειακό επιθήλιο, οι οποίοι ευοδώνουν τη χρόνια φλεγμονώδη αντίδραση και τα μικροαγγειοαποφρακτικά φαινόμενα. Σκοπός της μελέτης ήταν ο καθορισμός των επιπέδων των δεικτών ενεργοποίησης του ενδοθηλίου των αγγείων και των παραμέτρων του πηκτικού μηχανισμού σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με ΔΝ, καθώς και η σύγκριση των αποτελεσμάτων με γνωστούς προγνωστικούς παράγοντες και την πορεία της νόσου για τη διερεύνηση της πιθανής προγνωστικής τους αξίας. Μελετήθηκαν 41 πάσχοντες από ΔΝ, 16/41 κατά τη διάρκεια επώδυνης θρομβωτικής κρίσης (ΘΚ), καθώς και 28 υγιή παιδιά. Προσδιορίσθηκαν οι ακόλουθες εργαστηριακές παράμετροι: αριθμός αιμοπεταλίων, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, παράγοντας von Willebrand, αντιθρομβίνη ΙΙΙ, πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, A2-μακροσφαιρίνη, θρομβομοδουλίνη, ιστικός ενεργοποιητής του πλασμινογόνου και ο αναστολέας του, πλασμινογόνο, α2-αντιπλασμίνη, διμερή ινώδους, P-σελεκτίνη, μόριο προσκόλλησης αγγειακού κυττάρου, β2-ιντεγκρίνες, μονοξείδιο του αζώτου, ενδοθηλίνη-1 και αιμοπεταλιακός αυξητικός παράγοντας. Συμπερασματικά, στους πάσχοντες από ΔΝ, τα επίπεδα της ενδοθηλίνης-1 (ΕΤ-1) και της sP-σελεκτίνης βρέθηκαν αυξημένα τόσο σε ασυμπτωματική φάση όσο και κατά τη διάρκεια ΘΚ, γεγονός που αντανακλά μία χρόνια ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων (ΕΚ) στη ΔΝ.Τα παθολογικά ευρήματα σε πολλές από τις παραμέτρους της πήξης συμβαδίζουν με τη θεωρία της αυξημένης παραγωγής θρομβίνης και ινωδολυτικής δραστηριότητας. Η ΕΤ-1 αποτελεί τον σημαντικότερο δείκτη ενεργοποίησης των ΕΚ, ενώ τα D-dimers φαίνεται να αποτελούν έναν ευαίσθητο δείκτη ενεργοποίησης του πηκτικού μηχανισμού.

Διαβάστε περισσότερα »

Κλινικο-εργαστηριακά ευρήματα και επιβίωση με σάρκωμα Ewing: Εμπειρία 12 ετών

Το σάρκωμα Ewing (Ewing Sarcoma;EWS) είναι σπάνιο, αδιαφοροποΐητο, υψηλής κακοήθειας νεόπλασμα των οστών. Ανήκει στους όγκους της ομάδας Ewing που συναστούν μία ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων των οστών και των μαλακών μορίων και φέρουν τη χαρακτηριστική χρωμοσωμική μετάθεση t(11;22). Σκοπός της μελέτης μας ήταν η καταγραφή των κλινικο-εργαστηριακών ευρημάτων και της έκασης των παιδιών με σάρκωμα Ewing που νοσηλεύτηκαν στην Κλινική μας το διάστημα 1997-2008. Υλικό της μελέτης αποτέλεσαν 13 παιδιά με μέση ηλικία τα 10.23±3.7 έτη τα οποία αντιμετωπίστηκαν με τα πρωτόκολλα EICESS- 92 και EURO-EWING 99. Για κάθε παιδί έγινε καταγραφή των δημογραφιών δεδομένων, των κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων καθώς και του απεικονιστικού ελέγχου κατά τη διάγνωση της νόσου. Η συνολική επιβίωση (overall sur¬vival; OS) των ασθενών υπολογίστηκε με τη μέθοδο Kaplan- Meier. Από τουε 13 ασθενείς της μελέτης μας 8 (61.5%) ήταν αγόρια. Μονοεστιακή εντόπιση του όγκου καταγράφηκε σε 11 (84.6°%), ενώ εξωσκελετική εντόπιση (εξωοστικό σάρκωμα Ewing) εμφάνιζαν 3 (23.10%) ασθενείε κατά τη διάγνωση. Πλήρηε (complete response; CR) ή μερική απάντηση (partial response; PR) μετά την εφαρμογή του χημειοθεραπευτικού/ακτινοθεραπευτικού πρωτοκόλλου και τηε χειρουργιής αφαίρεσης του όγκου καταγράφηκε σε 10 (76.9%) ασθενείς. Σε μεταμόσχευση περιφερικών αψοποιητικών κυττάρων μετά από μεγαθεραπεία υποβλήθηκαν 2 ασθενείε με πολυεστιακή και μεταστατική νόσο αντίστοιχα. Με μέσο χρόνο παρακολούθηση τα 6.5 έτη, η συνολική επιβίωση (Overall Survival; OS) ανήλθε στο 61.54°%. Η ανάλυση της πιθανό mas OS σε σχέση με το φύλο ήταν 75% για τα αγόρια και 40% για τα κορίτσια. Από τα αποτελέσματα τns μελέτη μας προκύπτει ότι η OS των παιδιών με σάρκωμα Ewing καταγράφεται σε πλήρη αντιστοιχία με την αντίστοιχη των διεθνών βιβλιογραφικών δεδομένων.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top