Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Ιογενείς λοιμώξεις σε ανοσοκατασταλμένα παιδιά με κακοήθειες

Οι ίογενείς λοιμώξεις αποτελούν συνήθη αι­τία σοβαρής νόσου στα παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες, συμπαγείς όγκους, η μετά από αλλογε­νή μεταμόσχευση μυελού των οστών (ΜΜΟ). Οι λόγοι είναι η ίδια η νόσος και η αντινεοπλασματική θεραπεία που οδηγεί σε ουδετεροπενία, λεμφοπε­νία και σε βλάβες των φυσικών ανατομικών φραγ­μών δέρματος και βλεννογόνων. Ορισμένοι τύποι καρκίνου (λεμφώματα, λευχαιμίες) βλάπτουν άμε­σα το ανοσιακό σύστημα η παρεμβαίνουν στη λει­τουργία του. Συχνότερα όμως οι θεραπείες για το υποκείμενο νόσημα είναι αυτές που βλάπτουν προ­σωρινά η μόνιμα το ανοσιακό σύστημα.

Διαβάστε περισσότερα »

Ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία

Σε πολλές καταστάσεις της καθημερινής παιδιατρικής πράξης διαπιστώνεται ουδετεροπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για επίκτητη παροδική ουδετεροπενία που οφείλεται σε ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, ενώ σπανιότερα σχετίζεται με αιματολογικές κακοήθειες, ή πρόκειται για επίκτητη αυτοάνοση ουδετεροπενία ή αλλιώς, καλοήθη χρόνια ουδετεροπενία. Πολλές γενετικές παθήσεις εμφανίζουν ουδετεροπενία, μεταξύ των οποίων αρκετές ανοσολογικές διαταραχές, οι οποίες εύκολα μπορούν να διαγνωσθούν με τον κατάλληλο εργαστηριακό έλεγχο. Άλλες γενετικές παθήσεις που συνοδεύονται από ουδε­τεροπενία είναι το σύνδρομο Shwachman-Diamond και η γλυκογονίαση τύπου 1Β. Οι καταστάσεις που συν­δυάζονται με πρωτοπαθή ουδετεροπενία είναι πολύ λίγες. Τέτοιες είναι η νόσος Kostmann που εμφανίζει μό­νιμη ουδετεροπενία και η κυκλική ουδετεροπενία που παρουσιάζει υποτροπιάζουσα παροδική ελάττωση (κά­θε 21 ημέρες) του αριθμού των ουδετεροφίλων. Η θεραπεία και η προφύλαξη από σοβαρές λοιμώξεις αποτελεί το κυριότερο πρόβλημα στην αντιμετώπιση της χρόνιας ουδετεροπενίας και επιτυγχάνεται με την προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών και τη χορήγηση του παράγοντα διέγερσης των ουδετεροφίλων (G-CSF), η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι αποτελεσματική. Οι πρωτοπαθείς ουδετεροπενίες και ιδίως το σύνδρο­μο Kostmann και η νόσος Shwachman-Diamond σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας.

Διαβάστε περισσότερα »

Ki-1 λέμφωμα από μεγάλα αναπλαστικά κύτταρα στα παιδιά. Περιγραφή 5 περιπτώσεων

Τα Κi-1 λεμφώματα από μεγάλα αναπλαστικά κύτταρα (ALCL, Ki-1+/CD30+) περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1982 και σήμερα αναγνωρίζονται ως ένας ξεχωριστός τύπος των μη Hodgkin λεμφωμάτων (ΜHΛ). Αποτελούν περίπου το 5% όλων των ΜHΛ, αλλά υπολογίζονται στο 30-40% των παιδικών λεμφωμάτων από μεγάλα κύτταρα. Από ανοσολογικής άποψης 65% των ALCL εμφανίζουν δείκτες Τ- κυτταρικής σειράς, 8% Β-, 25% κανένα φαινότυπο και 1-2% μικτό ή υβριδικό φαινότυπο. Η κλινική εικόνα των ασθενών κατά τη διάγνωση πολύ συχνά χαρακτηρίζεται από διόγκωση μεμονωμένων ή ομάδων λεμφαδένων (46%) και εστιακές και επιπολής διηθήσεις του δέρματος (23%) οι οποίες συχνά σχετίζονται με συμμετοχή των υποκείμενων οστών. Η θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με ALCL δεν έχει ακόμη διευκρινισθεί απόλυτα και μέχρι σήμερα οι ασθενείς αυτοί έχουν αντιμετωπισθεί με διάφορα θεραπευτικά πρωτόκολλα. Σκοπός της μελέτης αυτής είναι η παρουσίαση της κλινικής σημειολογίας και των θεραπευτικών αποτελεσμάτων 5 παιδιών με Ki-1 λέμφωμα που αντιμετωπίσθηκαν στην κλινική μας την δεκαετία 1991-2001 και έκτοτε παρακολουθούνται τακτικά, ελεύθερα νόσου. Συζητούνται οι κλινικές, διαγνωστικές και θεραπευτικές ιδιαιτερότητες αυτού του σχετικά σπάνιου τύπου ΜHΛ της παιδικής ηλικίας, καθώς και η πρόγνωσή του.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top