Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Καρδιαγγειακές επιπλοκές στη νόσο Kawasaki

Η νόσος Kawasaki είναι οξεία συστηματική αγγειίτιδα άγνωστης αιτιολογίας και αποτελεί την mo συχνή αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών-5 ετών. Σκοπός της μελέτης ήταν η κα­ταγραφή της συχνότητας, του είδους και της έκβασης των καρδιαγειακών επιπλοκών σε παιδιά με νόσο Kawasaki. Μελετήθηκαν αναδρομικά τα ιστορικά 82 παιδιών που νοσηλεύθηκαν για νόσο Kawasaki σε χρονικό διάστημα 20 ετών. Καταγράφηκαν τα ευρήματα του καρδιολογικού ελέγχου και η έκβαση των καρ­διαγειακών επιπλοκών. Καρδιαγειακές επιπλοκές παρουσίασαν 11 παιδιά (13,4%) που ήταν οι εξής: α) ανευρύσματα των στεφανιαίων (7), ,) βαλβιδοπάθειες (3) και γ) ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα ισχαιμίας (1). Στα δέκα παιδιά στα οποία χορηγήθηκε έγκαιρα θεραπευτική αγωγή με ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη και σαλυ- κιλικό οξύ υπήρξε πλήρης υποχώρηση των βλαβών στους πρώτους μήνες μετά την έναρξη της νόσου έως σε ένα χρόνο. Ένας ασθενής που άρχισε καθυστερημένα τη θεραπεία λόγω μη έγκαιρης προσέλευσής του στο Νοσοκομείο και τη διέκοψε με πρωτοβουλία των γονέων, εμφάνισε πολλαπλά ανευρύσματα των στεφανιαί­ων και ένα μήνα μετά την οξεία φάση υπέστη έμφραγμα του μυοκαρδίου. Συμπερασματικά, από τη μελέτη μας επιβεβαιώνεται ότι οι συχνότερες καρδιαγγειακές επιπλοκές στη νόσο Kawasaki είναι τα ανευρύσμα­τα των στεφανιαίων. Η έγκαιρη χορήγηση θεραπευτικής αγωγής με ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη και ασπιρίνη συμβάλει στην πρόληψη και ταχύτερη αποκατάστασή τους.

Διαβάστε περισσότερα »

Σοβαρή έλλειψη βιταμίνης Β12 σε βρέφος 10 μηνών

Η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 αποτελεί την κύρια αιτία μεγαλοβλαστικής αναιμίας και οφείλεται συνήθως σε σιτιστικά αίτια ή σύνδρομα δυσαπορρόφησης. Στα βρέφη εκδηλώνεται με διαταραχές από το κεντρικό νευρικό και το αιμοποιητικό σύστημα. Περιγράφεται η περίπτωση θήλεος βρέφους 10 μηνών που γεννήθηκε από μητέρα αποκλειστικά χορτοφάγο και θήλασε. Το βρέφος κατά την εισαγωγή εμφάνισε γενικευμένη υποτονία, νωθρότητα, καθυστέρηση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης και πανκυτταροπενία. Διαπιστώθηκαν χαμηλά επίπεδα Β12 και αυξημένη ομοκυστεΐνη ορού. Μετά από 15ημερη αγωγή με ενδοφλέβια χορήγηση Β12 παρατηρήθηκε αποκατάσταση της κλινικής και αιματολογικής του εικόνας.

Διαβάστε περισσότερα »

Ιδιοπαθής επιληψία τns παιδικής ηλικίας και κοιλιοκάκη

Τα τελευταία χρόνια στη διεθνή Βιβλιογραφία αρκετές δημοσιεύσεις αναφέρονται στη συνύπαρξη κοιλιοκάκη, επιληψίας και επασβεστώσεων στον ινιακό λοΒό. Οι περισσότερες από αυτές αφορούν μεμονωμένες περιπτώσεις και κυρίως ενήλικα άτομα. Η ανάπτυξη νεώτερων ανο¬σολογιών μεθόδων βοήθησε να ερευνηθεί αυτή η συσχέ- τιση. Ο σκοπόκ τη μελέτη ήταν η διερεύνηση παιδιών με ιδιοπαθή επιληψία για πιθανή συνύπαρξη κοιλιοκάκη. Με¬λετήθηκαν 204 παιδιά με ιδιοπαθή επιληψία. Ολοι οι ασθε- νειΚ υποβλήθηκαν σε έλεγχο IgA και IgG αντιγλοιαδινικών αντισωμάτων (IgA-AGA, IgG-AGA) καθώς και σε έλεγχο IgA αντισωμάτων έναντι τη τρανσγλουταμινάσης των ιστών (IgA/tTG). Στα παιδιά στα οποία ανιχνεύθηκαν θετικά IgA και IgG αντιγλοιαδινικά αντισώματα αναζητήθηκαν και αντισώ¬ματα έναντι του ενδομυΐου (ΕΜΑ) και τη δικτυωά ουσίακ (ARA). Στα παιδιά με θετικά μόνο τα IgG αντιγλοιαδινικά αντι¬σώματα και αρνητικά τα IgA έγινε και προσδιορισμόκ τη IgA ανοσοσφαφινη του ορού με σκοπό την ανίχνευση παι¬διών με IgA ανοσοανεπάρκεια. Απεικονιστιά έλεγχοκ με αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT) και μαγνητική τομο¬γραφία (MRI) έγινε σε όλα τα παιδιά με ιδιοπαθή επιληψία. Ο ίδη ανοσολογία έλεγχοκ έγινε και σε 220 υγιή παιδιά που χρησίμευσαν ωκ μάρτυρεε. Θετικά IgA αντιγλοιαδινικά αντισώματα είχαν τέσσερα από τα παιδιά με ιδιοπαθή επι-ληψία, στα οποία ακολούθησε βιοψία λεπτού εντέρου. Ευ-ρήματα συμβατά για κοιλιοκάκη με επιπέδωση των λαχνών και λεμφοκυτταρική διήθηση είχε ένα από αυτά και έλαΒε οδηγιέ για αυστηρή δίαιτα ελεύθερη γλουτένη διά Βίου. Πρόκειται για κορίτσι στο οποίο όλοι οι δείκτεκ για κοιλιοκάκη.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύνδρομο ακράτειας μελανίνης (Incontinentia pigmenti). Δυσκολίες στην πρώιμη διάγνωση

Το σύνδρομο ακράτειας μελανίνης είναι σπάνιο νενροδερματικό σύνδρομο που κληρονομείται με τον φυλοσύνδετο επικρατούντα χαρακτήρα. Οφείλεται στη μετάλλαξη τον γονιδίου ΝΕΜΟ/ΙΚΚ-γ, το οποίο εντοπίζεται στο μακρύ σκέλος τον χρωμοσώματος X στη θέση Xq28. Εκτός από το δέρμα και το νευρικό σύστημα συχνά υπάρχει προσβολή των οφθαλμών και των οδόντων. Οι δερματικές εκδηλώσεις εντοπίζονται κατά μήκος των γραμμών του Blaschko και χαρακτηρίζονται από εξάνθημα με 4 στάδια εξέλιξης. Στο πρώτο στάδιο συνήθως εμφανίζονται φυσαλίδες ή φλύκταινες, που εξελίσσονται σε μυρμηγκίες και κεράτινες βλατίδες και αργότερα σε υπερχρωματικές και ατροφικές βλάβες. Η πρόγνωση του συνδρόμου εξαρτάται κυρίως από το βαθμό της συμμετοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος και των οφθαλμών. Περιγράφονται δύο περιπτώσεις νεογνών με το σύνδρομο ακράτειας μελανίνης, με διαφορετική κλινική εικόνα στο καθένα κατά την έναρξη της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα »

Αναφυλακτική αντίδραση μετά από λήψη φιστικιού

Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού που προσκομίσθηκε στα εξωτερικά ιατρεία δύο φορές για αλλεργική αντίδραση μετά από λήψη φιστικιού. Η πρώτη συνέβη σε ηλικία 13 μηνών και είχε την κλινική εικόνα αναφυλακτικού shock. Χορηγήθηκε άμεσα αδρεναλίνη και μεταφέρθηκε στη Μονάδα Εντατικής Νοσηλείας. Η δεύτερη συνέβη σε ηλικία 15 μηνών μετά από λήμη φιστικοβούτυρου, ήταν πιο ήπια και αντιμετωπίσθηκε με τη χορήγηση αδρεναλίνης και αναστολέων των Η1 υποδοχέων. Στους γονείς του νηπίου δόθηκαν αυστηρές οδηγίες αποφυγής λήψης φιστικιού και παραγώγων του καθώς η αλλεργία στο φιστίκι μπορεί να διαρκεί δια βίου και συχνά να είναι απειλητική για τη ζωή.

Διαβάστε περισσότερα »

Αλλεργιολογικός έλεγχος στις οικογένειες παιδιών με αλλεργικό βρογχικό άσθμα

Το αλλεργικό βρογχικό άσθμα αποτελεί την mo συχνή ατοπική χρόνια πάθηση στα παιδιά. Για την εκδήλωση του, σημαντικό ρόλο διαδραματίζει η γενετική προδιάθεση και διάφοροι περιβαλλοντικοί παράγοντες. Μελετήθηκαν συνολικά 261 μέλη, 27 πυρηνικών και 33 διευρυμένων οικογενειών, 60 παιδιών με αλλεργικό βρογχικό άσθμα. Στα μέλη των οικογενειών βρέθηκαν χαμηλότερα επίπεδα της ολικής IgE σε σχέση με τα επίπεδα της IgE των ασθματικών παιδιών της μελέτης. Ειδικά IgE αντισώματα ανιχνεύθηκαν σε 44/60 οικογένειες (73,3%). Αναλυτικά σε 55,2% μητέρες, 49,1% πατέρες και σε 31,67% αδέρφια.. Στις διευρυ- μένες οικογένειες σε 52,9% παππούδες και γιαγιάδες από την μητέρα και 33,3% παππούδες και γιαγιάδες από τον πατέρα ανιχνεύθηκαν θετικά ειδικά IgE αντισώματα. Παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά (p<0,02), στη συχνότητα εμφάνισης ειδικών IgE αντισωμάτων στα ακάρεα στις γιαγιάδες από την μητέρα 42,8%, σε σχέση με τις γιαγιάδες από τον πατέρα 9,5%. Συμπερασματικά επιβεβαιώθηκε ότι η ατοπία και το άσθμα κληρονομούνται σε μεγαλύτερη συχνότητα από τη μητέρα.. Γενικά η κληρονομικότητα είναι ο σημαντικότερος παράγοντας στην αλλεργική προδιάθεση και την ειδική αλλεργική ευαισθητοποίηση στα ακάρεα.

Διαβάστε περισσότερα »

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη που υποδυόταν πρωτοπαθή όγκο των οστών

Η προσβολή των οστών και των αρθρώσεων είναι συχνή σε παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Σπάνια όμως συμβαίνει εμφανείς κλινικά και απεικονιστικά οστικές αλλοιώσεις, να υποδύονται πρωτοπαθείς ή μεταστατικές κακοήθεις εξεργασίες του σκελετού, ιδιαίτερα όταν δεν συνυπάρχει η χαρακτηριστική αιματολογική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Στην προκειμένη περίπτωση, η οριστική διάγνωση τίθεται με τον έλεγχο του μυελού των οστών. Περιγράφεται περίπτωση κοριτσιού 3,5 ετών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία που είχε ως πρώτη εκδήλωση οστική βλάβη (οστεολυτική εστία με περιοστική αντίδραση) στον αριστερό βραχίονα, που υποδύονταν πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή οστική κακοήθεια, καθ' όσον δεν υπήρχε η χαρακτηριστική εικόνα της λευχαιμίας στο περιφερικό αίμα. Η επιδείνωση της κλινικής εικόνας της άρρωστης (πυρετός, κακουχία, ωχρότητα με ήπια αναιμία) οδήγησαν στη διενέργεια μυελογράμματος και στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου.

Διαβάστε περισσότερα »

Αλλεργιολογικός έλεγχος σε παιδιά με Henoch-Schonlein πορφύρα

Η πορφύρα Henoch-Schonlein. ή αλλεργική πορφύρα είναι η πιο συχνή αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας αγνώστου αιτιολογίας, καλοήθης και συνήθως αυτοϊάσιμη. Λιγότερο από 2% των ασθενών αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές με κυριότερη τη νεφρική ανεπάρκεια. Εχει συσχετισθεί με την παρουσία κυκλοφορούντων IgA ανοσοσυμπλεγμάτων και με αυξημένη παραγωγή ανοσοσφαιρινών και κυρίως της IgE. Σκοπός της μελέτης ήταν η διερεύνηση της παρουσίας ατοπικών εκδηλώσεων σε παιδιά με αλλεργική πορφύρα και η πιθανή συσχέτισή τους με τη νόσο. Μέθοδοι.: Το υλικό αποτέλεσαν 39 παιδιά (Α: 19, Κ: 20) ηλικίας 2-14 χρονών με μέση ηλικία 6,5 χρόνια, που νοσηλεύθηκαν στην κλινική για αλλεργική πορφύρα. Σαράντα παιδιά αντίστοιχης ηλικίας και φύλου χρησίμευσαν ως μάρτυρες. Όλα τα παιδιά είχαν τυπικές κλινικές εκδηλώσεις αλλεργικής πορφύρας. Λαμβανόταν λεπτομερές ατομικό και κληρονομικό ιστορικό, γινόταν κλινική εξέταση και οι εξής αλλεργτολογικές εξετάσεις: 1) προσδιορισμός ολικής IgE, 2) δερματικές δοκιμασίες αλλεργίας σε 35 αλλεργιογόνα (10 αεροαλλεργιογόνα και 25 τροφικά). Αποτελέσματα: Στους ασθενείς διαπιστώθηκε θετικό ατομικό ιστορικό αλλεργίας σε 7/39 (17,9%) παιδιά (άσθμα: 3, έκζεμα και άσθμα: 2, αλλεργική ρινίτιδα: 1, κνίδωση: 1). θετικό ατομικό ιστορικό αλλεργίας είχαν 6/40 (15%) μάρτυρες (άσθμα: 2, έκζεμα: 2, αλλεργική ρινίτιδα: 1, κνίδωση: 1). Οι μέσες τιμές της ολικής IgE στα παιδιά με αλλεργική πορφύρα ήταν Χ140.13 ± 22.4, και των μαρτύρων χ124,13 ± 19.6. θετικά δερματικά Prick tests είχαν 7 ασθενείς, αναλυτικά ως εξής: ακάρεα, μύκητες, τροφές: 2 ασθενείς, ακάρεα και ζώα.: 1 ασθενής, γύ- ρεις: 2 ασθενείς, μύκητες: 1 ασθενής, τροφές: 1 ασθενής. θετικά Prick tests ανιχνεύθηκαν σε 6 μάρτυρες, (ακάρεα: 2, τροφές: 3, γύρεις: 1). Ατοπία ανιχνεύθηκε στο 17.9 μετά% των ασθενών και στο 15% των μαρτύρων. Η διαφορά δεν ήταν στατιστικά σημαντική (ρ < 0,5). Συμπέρασμα: Δεν διαπιστώθηκε διαφορά στη συχνότητα ατοπικών εκδηλώσεων και αλλεργιολογικών εξετάσεων σε παιδιά με Henoch-Schonlein πορφύρα σε σχέση με τους μάρτυρες.

Διαβάστε περισσότερα »

Ανοσοαιμολυτική αναιμία ως πρώτη εκδήλωση μυκοπλασματικής λοίμωξης

Συνήθης κλινική εκδήλωση της λοίμωξης από Μυκόπλασμα πνευμονίας στα παιδιά είναι η άτυπη πνευμονία. Στο 50-60% των αρρώστων αναπτύσσονται μυχροσυγκολλητίνες με θετική άμεση Coombs. Εν τούτοις η βαριά αιμόλυση πολύ σπάνια περιγράφεται ως η πρώτη εκδήλωση μυκοπλασματικής λοίμωξης. Αναφέρεται περίπτωση κοριτσιού 8 ετών με βαριά ανοσοαιμολυτική αναιμία μετά από υποκλινική λοίμωξη από Μυκόπλασμα, που ταυτοποιήθηκε με την ανίχνευση ειδικών IgM μυχροσυγκολλητινών με ορολογικό έλεγχο. Θεραπευτικά χορηγήθηκαν υμηλές δόσεις γ-σφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνης με αποτέλεσμα την καταστολή της αιμόλυσης και πλήρη αποκατάσταση της άρρωστης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top