Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αποτελεσματική αντιμετώπιση απλής κληρονομικής πομφολυγώδους επιδερμόλυσης με χορήγηση γ-σφαιρίνης

Η απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση (EBS) είναι μια σπάνια κληρονομική πάθηση του δέρματος που εκδηλώνεται από την παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πομφολύγων μετά από ήπιο τραυματισμό της επιδερμίδας. Η αντιμετώπιση των ασθενών με EBS είναι συμπτωματική με τοπική αντιση­πτική αγωγή. Περιγράφεται η περίπτωση ενός αγοριού 5,5 ετών με κληρονομική EBS τύπου Kobner (Kb) και εκτεταμένες βλάβες κορμού και άκρων, που αντιμετωπίστηκε με συστηματική χορήγηση γ-σφαιρίνης (IVIg), με βάση την εμπειρία που αναφέρεται βιβλιογραφικά από τη χορήγησή της σε επίκτητες πομφολυγώδεις δερμα­τοπάθειες αυτοάνοσης ή τοξικής αιτιοπαθογένεσης. O ασθενής παρουσίασε σταδιακή βελτίωση των δερματι­κών βλαβών με παράλληλη αύξηση των φυσικών του δραστηριοτήτων και ανάκτηση φυσιολογικής καμπύλης αύξησης. Τα ενθαρρυντικά αυτά αποτελέσματα συνηγορούν για τη χορήγηση της IVIg και σε ασθενείς με EBS- Kb αλλά και σε βαρύτερες μορφές της νόσου με υμηλό κίνδυνο θνητότητας, κυρίως στη νεογνική ηλικία.

Διαβάστε περισσότερα »

Χολοκυστίτιδα σε παιδί με συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία τύπου I. Νεότερα δεδομένα στην αντιμετώπιση

Η συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία αποτελεί μια σπάνια ετερογενή ομάδα παθήσεων στην οποία η αναιμία οφείλεται κυρίως σε μη αποτελεσματική ερυθροποίηση και δυσερυθροποίηση. Διακρίνονται 3 κύριοι τύποι (τύποι I, II, III). Για τον τύπο I έχει προσδιοριστεί το υπεύθυνο γονίδιο. Για τη διάγνωσή της απαιτείται ο αποκλεισμός επίκτητων ή συγγενών αιτίων δυσερυθροποίηση. Ο συνδυασμόs της μη αποτελεσματικής ερυθροποίησης και του ελαττωμένου χρόνου zωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων που παρατηρείται σε οpισμέvουs ασθεvείs μπορεί να προκαλέσει ίκτερο, υπερχολερυθριναιμία και χολεpυθpιvικούs λίθουs στη χοληδόχο κύστη. Περιγράφεται η περίπτωση ασθεvούs με συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία τύπου I, ο οποίος παρουσίασε δύο επεισόδια αποφpακτικής χολοκυστοπάθειας σε διάστημα εvόs μηvόs. Ο ασθεvής υποβλήθηκε σε λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή και εντάχθηκε σε πρόγραμμα μεταγγίσεων μετά από αυτή, λόγω σοβαpής αναιμία και σημείων εξωμυελικήs εpυθpοποίησης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top