Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Διερεύνηση της λειτουργικότητας των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία

Η παρούσα μελέτη είχε ως σκοπό την εξέταση της λει-τουργικότητας των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία καθώς και την ανεύρεση πιθανής συσχέτισης με τη χορηγούμενη θεραπεία αποσιδήρωσης. Στη μελέτη έλαβαν μέρος 39 ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία (παιδιά, έφηβοι και νεαροί ενήλικες) οι οποίοι υποβάλλονταν σε πρόγραμμα τακτικών μεταγγίσεων. Οι ασθενείς λάμβαναν θεραπεία αποσιδήρωσης με δεφερα- σιρόξη ή δεφεριπρόνη, μόνη, ή σε συνδυασμό με δεσφερι- οξαμίνη. Η διερεύνηση της λειτουργικότητας των αιμοπε¬ταλίων περιελάμβανε τη δοκιμασία PFA-’00, καθώς και τη δοκιμασία συσσώρευσης σε πλάσμα πλούσιο σε αιμοπε¬τάλια με τη μέθοδο LTA (light transmission aggregometry) χρησιμοποιώντας 5 αγωνιστές. Όσον αφορά στα αποτε¬λέσματα, ο χρόνος PFA-’00 βρέθηκε παρατεταμένος στο 64,’% των ασθενών που εξετάστηκαν. Ποσοστό 66,6% των ασθενών εμφάνισε ελαττωμένη LTA στην αδρεναλίνη και ποσοστό 23,’% ελαττωμένη LTA σε δύο ή περισσότερους από τους αγωνιστές που χρησιμοποιήθηκαν. Ποσοστό 5’,3% των ασθενών εμφάνιζε ταυτόχρονα παθολογική δοκιμασία συσσώρευσης αιμοπεταλίων και παρατεταμέ- νο χρόνο PFA-’00, ενώ μόνο το ’2,8% του συνόλου είχε φυσιολογικές τιμές και στις δύο δοκιμασίες. Όσον αφορά στη θεραπεία αποσιδήρωσης, δε διαπιστώθηκε συσχέτιση μεταξύ του είδους της αποσιδήρωσης και αμφότερων των δοκιμασιών LTA και PFA-’00.

Διαβάστε περισσότερα »

Συσχέτιση παρουσίας θρομβοφιλικών μεταλλάξεων και κλινικού φαινότυπου δρεπανοκυτταρικής νόσου

. Η δρεπανοκυτταρική vόσos (ΔΝ) είναι μία από xs σuχvότεpεs κληρονομιέ διαταραχέ των ερυθρών αι-μοσφαιρίων. Η Βαρύτητα ms εlκόvαs ms ΔΝ εξαρτάται από ποικίλου παράγοντα, γεvετικoύs και μη, με τη θρόμβωση να κατέχει μείζοναρόλο στην παθοφυσιολογ'α των κλινικών εκδηλώσεων. Σκoπόs τη πapoύσas μελέτη ήταν ο έλεγχos τη πapouσίas θρομβοφιλικών μεταλλάξεων σε ασθενή με ΔΝ και η συσχέτιση τη σuγγεvoύs θpoμβoφιλίas με τον κλι¬νικό φαινότυπο. Στη μελέτη συμμετείχαν 29 ασθενή με ΔΝ, ηλιms 5-25 ετών. Os ομάδα ελέγχου χρησιμοποιήθηκαν 40 υγιή μάpτupεs. 0 εργαστηριαfis έλεγχos περιλάμβανε την εξέταση των μεταλλάξεων που αφορούν στα γονίδια του πα¬ράγοντα V Leiden (G1691A), τη προθρομβίνη (G20210A) και τη MTHFR (C677T). Στην ομάδα των ασθενών κατα-γράφηκαν οι κλινικέ εκδηλώσεκ τη νόσου. Όσον αφορά στα αποτελέσματα, ο επιπoλaσμόs τη μετάλλαξη του πα¬ράγοντα V Leiden και του πολυμορφισμού C677T του γονι¬δίου τη MTHFR δεν διέφερε στην ομάδα των πασχόντων από την ομάδα ελέγχου, ενώ σε καμία ομάδα δεν ανιχνεύ- θηκε η μετάλλαξη G20210A. Όσον αφορά στη σχέση γο- νότυπου-φαινότυπου, στοUS ασθενή με τη μετάλλαξη V Lei-den παρατηρήθηκε μόνον τάση συσχέτιση με την εμφάνι¬ση άσηπτη vέκpωσηs τη ^•0 Διαβάστε περισσότερα »

Γνώση, συμμόρφωση και απόψεις θαλασσαιμικών ασθενών για τη θεραπεία αποσιδήρωσης με δεσφεριοξαμίνη και δεφεριπρονη

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της ομόζυγης β-Μεσογειακής αναιμίας (β-ΜΑ) περιλαμβάνει συχνές μεταγγίσεις αίματος και αποσιδήρωση. Την τελευταία δεκαετία στην κλασσική μέθοδο αποσιδήρωσης με υποδόρια έγχυση δεσφεριοξαμίνης (DFO) προστέθηκε και η χορήγηση δεφεριπρόνης (L1) από το στόμα (p.o.) για καλύτερο αποτέλεσμα. Η χρονιότητα της νόσου και η αντιμετώπισή της, κυρίως η συνεχής αποσιδήρωση, επιβάλουν τον περιορισμό πολλών δραστηριοτήτων των πασχόντων και την ανάπτυξη μυχολογικού φορτίου, με αποτέλεσμα τη μη συμμόρφωση στη θεραπεία. Σκοπός της μελέτης ήταν η ανεύρεση του επιπέδου ενημέρωσης των πασχόντων για τη θεραπεία αποσιδήρωσης, το βαθμό συμμόρφωσής τους σε αυτή και την άπορή τους για το L1. Η μελέτη έγινε με τη μορφή ερωτηματολογίου, με τρεις ομάδες ερωτήσεων που αφορούσαν την: α) Ενημέρωση για τη θεραπεία αποσιδήρωσης, ,) συμμόρφωση στη θεραπεία, γ) άπορή τους για το L1. Συμμετείχαν 36 άτομα, ηλικίας 12 έως 26 ετών, με ομόζυγη β-ΜΑ, οι οποίοι βρίσκονται σε πρόγραμμα τακτικών μεταγγίσεων και σε συνδυαστική θεραπεία αποσιδήρωσης με DFO και L1. Συμπεραίνεται ότι οι πάσχοντες α) έχουν πολύ καλή ενημέρωση για τη θεραπεία αποσιδήρωσης (78,3%), ,) συμμορφώνονται πολύ καλά σε αυτήν (76,6%), και γ) η άπορή τους είναι θετική για το L1 και την p.o. αποσιδήρωση (86%).

Διαβάστε περισσότερα »

H σπληνεκτομή στη θεραπεία της μείζονος β-Μεσογειακής Αναιμίας. Αναδρομική μελέτη

Η σπληνεκτομή, ως θεραπευτικό μέσο στη β-Μεσογειακή Αναιμία (β-ΜΑ), εφαρμόζεται σχεδόν από τότε που έγινε γνωστή η νόσος και ενδείκνυται κυρίως όταν εμφανίζονται σημεία υπερσπληνισμον. Σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να εξετάσει το ρόλο της σπληνεκτομής στα πλαίσια της σνγχρονης θεραπείας της β-ΜΑ. Υλικό-Μέθοδοι: Εξετάστηκαν αναδρομικά οι φάκελοι 135 πασχόντων από μείζονα β-ΜΑ που γεννήθηκαν από το 1970 ως το 1994 και παρακολουθούνται συστηματικά στη μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας του Ιπποκράτειου Νοσοκομείου Θεσ/νίκης. Αποτελέσματα: Υποβλήθηκαν σε σπληνεκτομή 46/135 άτομα. Η συχνότητα της σπληνεκτομής ελαττώθηκε θεαματικά τα τελευταία χρόνια. Βρέθηκε ότι όταν καθυστερεί η διάγνωση της β-ΜΑ αυξάνονται οι πιθανότητες σπληνεκτομής, ενώ στους περισσότερους πάσχοντες μετά τη σπληνεκτομή ελαττώθηκε η μέση ετήσια κατανάλωση αίματος. Σοβαρές λοιμώξεις (μία θανατηφόρα) εμφάνισαν 3/46 σπληνεκτομηθέντες. Ένας πάσχων εμφάνισε θρόμβωση της μεσεντερίου φλέβας. Συμπέρασμα: Η συχνότητα σπληνεκτομής έχει ελαττωθεί τα τελευταία χρόνια στα άτομα που πάσχουν από β-ΜΑ και αυτό αποδίδεται στην έγκαιρη διάγνωση και την εφαρμογή απστελεσματικον σχήματος τακτικών μεταγγίσεων - αποσιδήρωσης. Παρόλα αυτά, εξακολουθεί να έχει ένδειξη και φαίνεται ότι είναι αποτελεσματική στους θαλασσαιμικονς που εμφανίζουν αυξημένη ετήσια κατανάλωση αίματος. Όταν αποφασίζεται, θα πρέπει να λαμβάνονται οι κατάλληλες προφυλάξεις, ώστε να ελαττώνεται ο κίνδυνος πιθανών επιπλοκών.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top