Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αποτελεσματική αντιμετώπιση απλής κληρονομικής πομφολυγώδους επιδερμόλυσης με χορήγηση γ-σφαιρίνης

Η απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση (EBS) είναι μια σπάνια κληρονομική πάθηση του δέρματος που εκδηλώνεται από την παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πομφολύγων μετά από ήπιο τραυματισμό της επιδερμίδας. Η αντιμετώπιση των ασθενών με EBS είναι συμπτωματική με τοπική αντιση­πτική αγωγή. Περιγράφεται η περίπτωση ενός αγοριού 5,5 ετών με κληρονομική EBS τύπου Kobner (Kb) και εκτεταμένες βλάβες κορμού και άκρων, που αντιμετωπίστηκε με συστηματική χορήγηση γ-σφαιρίνης (IVIg), με βάση την εμπειρία που αναφέρεται βιβλιογραφικά από τη χορήγησή της σε επίκτητες πομφολυγώδεις δερμα­τοπάθειες αυτοάνοσης ή τοξικής αιτιοπαθογένεσης. O ασθενής παρουσίασε σταδιακή βελτίωση των δερματι­κών βλαβών με παράλληλη αύξηση των φυσικών του δραστηριοτήτων και ανάκτηση φυσιολογικής καμπύλης αύξησης. Τα ενθαρρυντικά αυτά αποτελέσματα συνηγορούν για τη χορήγηση της IVIg και σε ασθενείς με EBS- Kb αλλά και σε βαρύτερες μορφές της νόσου με υμηλό κίνδυνο θνητότητας, κυρίως στη νεογνική ηλικία.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top