Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Επίπεδα καρνιτίνης στον ορό παιδιών και ενηλίκων με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία

Η καρνιτίνη (β-υδροξυ-γ-τριμεθυλοαμινοβουτυρικό οξύ) είναι ουσία απαραίτητη για τη μεταφο¬ρά των ενεργοποιημένων λιπαρών οξέων μακράς αλύσου από το κυτταρόπλασμα στο εσωτερικό του μιτο¬χονδρίου των κυττάρων, όπου λαμβάνει χώρα ο καταβολισμός τους (β-οξείδωση). Η ανεπάρκεια καρνιτίνης έχει σαν αποτέλεσμα τη μη χρησιμοποίηση των λιπαρών οξέων γιά την παραγωγή ενέργειας και την εμφά¬νιση συμπτωμάτων όπως μυϊκή αδυναμία και μυαλγίες. Στην παρούσα μελέτη μελετήθηκαν 45 παιδιά και 20 ενήλικες με ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία. Διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία (παι¬διά ή ενήλικες) παρουσιάζουν σημαντική ελάττωση της καρνιτίνης στον ορό αίματος (ολικής, ελεύθερης και ακυλ-), χωρίς διαταραχή της β-οξείδωσης των ελεύθερων λιπαρών οξέων στα μιτοχόνδρια. Σαν πιό πιθανή αιτία της αναλογικής αυτής ελάττωσης της καρνιτίνης, θεωρείται η μειωμένη βιοσύνθεσή της στο ήπαρ και η ελάττωση των αποθεμάτων της στο μυϊκό ιστό. Στους ασθενείς με β-μεσογειακή ανα,ιμία, η παρατηρούμε¬νη ελάττωση των επιπέδων της καρνιτίνης φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση μυϊκής δυ¬σλειτουργίας. Είναι πιθανό, πώς η χορήγηση L-καρνιτίνης στους ασθενείς αυτούς είναι δυνατό να αποκα¬ταστήσει σημαντικό μέρος των παρατηρούμενων συμπτωμάτων από τον μυϊκό ιστό.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top