Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου σε αγόρι

Το σύνδρομο παραμονής των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου (του Muller) –Persistence of Mullerian Duct Syndrome (PMDS)- αποτελεί μια σπάνια μορφή άρρενος ψευδοερμαφροδιτισμού. Αφορά αγόρια τόσο φαινοτυπικά όσο και γονοτυπικά. Αφορμή για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου μπορεί να αποτελέσει η διενέργεια κηλεκτομής, ορχεοπηξίας, ή –σπανιότατα – στα πλαίσια αντιμετώπισης διασταυρούμενης ορχικής εκτοπίας. Η περίπτωσή μας αφορά αγόρι 4 ετών με βουβωνοκήλη δεξιά. Στα πλαίσια της διενεργούμενης κηλεκτομής διαπιστώθηκε ότι οι δομές του πόρου του Μuller ήταν το προπίπτον περιεχόμενο του κηλικού σάκου. Μετά από τον ενδεικνυόμενο έλεγχο ακολούθησε επέμβαση αφαίρεσης αυτών των δομών. Η πορεία του μικρού ασθενή ήταν ανεπίπλοκη. Τα συμπεράσματα που μπορεί να εξαχθούν από τη παρούσα μελέτη είναι: 1) στα αγόρια με βουβωνοκήλη να διενεργείται προεγχειρητικά υπερηχογράφημα της βουβωνικής χώρας, 2) να αναζητάται η ύπαρξη του συνδρόμου παραμονής των δομών του πόρου του Muller σε κάθε αγόρι με διασταυρούμενη εκτοπία όρχεων, 3) να γίνεται γενετικός έλεγχος και ακολούθως γενετική καθοδήγηση στις οικογένειες αυτών των αγοριών, 4) να παρακολουθούνται περιοδικά οι όρχεις αυτών των αγοριών λόγω του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης κακοήθειας.

Διαβάστε περισσότερα »

Δίδελφυς μήτρα, απόφραξη ημικόλπου και σύστοιχη νεφρική αγενεσία

Οι συγγενείς ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων τον δήλεος είναι σχετικά σπάνιες. Ως δίδελφυς μήτρα ορίζεται ο διαχωρισμός της μήτρας σε δύο κέρατα, δύο τράχηλους και διπλό κόλπο. Η συγγενής αυτή ανωμαλία είναι αποτέλεσμα της ατελούς συνένωσης των ουραίων τμημάτων των πόρων του Muller και συνοδεύεται σχεδόν πάντα από αγενεσία του σύστοιχου νεφρού λόγω διαταραχής στο σχηματισμό του μεσο- νεφρικού πόρου και της καταβολής του ουρητήρα.. Οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι, και ιδίως η μαγνητική τομογραφία, επιτρέπουν την ακριβή απεικόνιση της ανατομίας των ανωμαλιών αυτών και συμβάλ­λουν στην κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση με απώτερο στόχο την κατά το δυνατό διατήρηση της ανα­παραγωγικής ικανότητας. Η πρόγνωση της δίδέλφους μήτρας είναι καλή εφόσον γίνει έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Παρουσιάζεται περίπτωση κοριτσιού 12 ετών με δίδελφυ μήτρα, αιματόκολπο αριστερά λόγω άτρητου ημίκολπου, και αγενεσία του αριστερού νεφρού. Η ασθενής υπεβλήθη σε κολποσκοπική παροχέτευ­ση του αιματόκολπου στο άτρητο ημιμόριο και εκτομή του κολπικού διαφράγματος. Η μετεγχειρητική της πορεία ήταν καλή και χωρίς επιπλοκές, λόγω της έγκαιρης διάγνωσης και αντιμετώπισης.

Διαβάστε περισσότερα »

Πρωτοπαθής μη παλινδρομών μεγαουρητήρας

Ο πρωτοπαθής αποφρακτικός μεγαουρητή¬ρας οφείλεται συνήθως σε λειτουργική απόφραξη στο ύψος της ουρητηροκυστικής συμβολής συνεπεία τοιχω- ματικής ανωμαλίας ή ύπαρξης αδυναμικού τμήματος στη άπω μοίρα του ουρητήρα. Ορίζεται σαν διάταση του ου¬ρητήρα με διάμετρο τουλάχιστον 7 χιλιοστά, χωρίς όμως συνύπαρξη υποκυστικής απόφραξης ή κυστεοουρητη- ρικής παλινδρόμησης. Στη διάγνωση σήμερα συμβάλλει καταλυτικά το προγεννητικό υπερηχογράφημα σε περισ¬σότερες από τις μισές περιπτώσεις. Σε αντίθεση με το πα¬ρελθόν, τα τελευταία έτη διαμορφώνεται μια συντηρητική προσέγγιση στην αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς απο¬φρακτικού μεγαουρητήρα, ιδιαίτερα στα 2 πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Στην παρούσα μελέτη καταγράφο¬νται τα τελευταία δεδομένα σχετικά με την αιτιολογία και την ταξινόμηση των μεγαουρητήρων, την διαχείρηση της παραμένουσας συγγενούς υδρονέφρωσης, τη διάγνωση της αποφρακτικής ουροπάθειας και τις σύγχρονες μεθό¬δους αντιμετώπισης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top