Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Περίπτωση άρρενος ασθενούς ηλικίας 3 ετών με χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP) και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Η χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP) ανήκει στις επίκτητες απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες αυτοάνοσης αιτιολογίας. Προσβάλλει όλες τις ηλικίες αλλά στα παιδιά είναι σπάνια. Περιγράφεται η περίπτωση άρρενος ασθενούς ηλικίας 3 ετών που προσήλθε στην Π/Δ κλινική απύρετος και σε καλή γενική κατάσταση. Οι γονείς ανέφεραν τα εξής συμπτώματα τα οποία εμφανίστηκαν από διμήνου και εκδηλώθηκαν σταδιακά: κόπωση μετά από περπάτημα 500 μέτρων ή μετά από παιχνίδι, συχνές πτώσεις του παιδιού, αδυναμία στο ανέβασμα της σκάλας. Από τη νευρολογική εξέταση του παιδιού ανευρέθησαν υποτονία των κάτω άκρων και μείωση έως πλήρης κατάργηση των τενόντων αντανακλαστικών. Από τον αρχικό εργαστηριακό έλεγχο, η γενική αίματος και οι Βιοχημικές εξετάσεις συμπεριλαμβανομένης της CPK ήταν φυσιολογικές, ενώ στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) βρέθηκε αυξημένη ποσότητα λευκώματος (72 mg/dl). Η κλινική εικόνα σε συνδυασμό με τη νευρολογική εξέταση και την αυξημένη τιμή λευκώματος στο ΕΝΥ έθεσαν την υποψία για την πιθανή ύπαρξη CIDP. Ακολούθησε νευροαπεικονιστικός έλεγχος με μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού που ήταν φυσιολογικός και ηλεκτρονευρογραφία της οποίας το αποτέλεσμα έδειξε ότι πρόκειται για περιφερική πολυνευροπάθεια απομυελινωτικού τύπου και επιβεβαίωσε την αρχική διάγνωση. Το παιδί ξεκίνησε θεραπεία με μηνιαίες συνεδρίες χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαρίνης σε δόση 0,4 mg/kg/H για 5 ημέρες. Πέντε μήνες αργότερα ο μικρός ασθενής εμφανίζει σαφή βελτίωση της κλινικής του εικόνας.

Διαβάστε περισσότερα »

Κλινικο-εργαστηριακά ευρήματα και επιβίωση με σάρκωμα Ewing: Εμπειρία 12 ετών

Το σάρκωμα Ewing (Ewing Sarcoma;EWS) είναι σπάνιο, αδιαφοροποΐητο, υψηλής κακοήθειας νεόπλασμα των οστών. Ανήκει στους όγκους της ομάδας Ewing που συναστούν μία ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων των οστών και των μαλακών μορίων και φέρουν τη χαρακτηριστική χρωμοσωμική μετάθεση t(11;22). Σκοπός της μελέτης μας ήταν η καταγραφή των κλινικο-εργαστηριακών ευρημάτων και της έκασης των παιδιών με σάρκωμα Ewing που νοσηλεύτηκαν στην Κλινική μας το διάστημα 1997-2008. Υλικό της μελέτης αποτέλεσαν 13 παιδιά με μέση ηλικία τα 10.23±3.7 έτη τα οποία αντιμετωπίστηκαν με τα πρωτόκολλα EICESS- 92 και EURO-EWING 99. Για κάθε παιδί έγινε καταγραφή των δημογραφιών δεδομένων, των κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων καθώς και του απεικονιστικού ελέγχου κατά τη διάγνωση της νόσου. Η συνολική επιβίωση (overall sur¬vival; OS) των ασθενών υπολογίστηκε με τη μέθοδο Kaplan- Meier. Από τουε 13 ασθενείς της μελέτης μας 8 (61.5%) ήταν αγόρια. Μονοεστιακή εντόπιση του όγκου καταγράφηκε σε 11 (84.6°%), ενώ εξωσκελετική εντόπιση (εξωοστικό σάρκωμα Ewing) εμφάνιζαν 3 (23.10%) ασθενείε κατά τη διάγνωση. Πλήρηε (complete response; CR) ή μερική απάντηση (partial response; PR) μετά την εφαρμογή του χημειοθεραπευτικού/ακτινοθεραπευτικού πρωτοκόλλου και τηε χειρουργιής αφαίρεσης του όγκου καταγράφηκε σε 10 (76.9%) ασθενείς. Σε μεταμόσχευση περιφερικών αψοποιητικών κυττάρων μετά από μεγαθεραπεία υποβλήθηκαν 2 ασθενείε με πολυεστιακή και μεταστατική νόσο αντίστοιχα. Με μέσο χρόνο παρακολούθηση τα 6.5 έτη, η συνολική επιβίωση (Overall Survival; OS) ανήλθε στο 61.54°%. Η ανάλυση της πιθανό mas OS σε σχέση με το φύλο ήταν 75% για τα αγόρια και 40% για τα κορίτσια. Από τα αποτελέσματα τns μελέτη μας προκύπτει ότι η OS των παιδιών με σάρκωμα Ewing καταγράφεται σε πλήρη αντιστοιχία με την αντίστοιχη των διεθνών βιβλιογραφικών δεδομένων.

Διαβάστε περισσότερα »

Μελέτη εκτίμησης του εγκεφαλικού νατριουρητικού πεπτιδίου (τύπου-Β) ως δείκτη καρδιοτοξικότητας σε παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες

Η εφαρμογή ενχαπκών χημειοθεραπευτικών πρωτοκόλλων που περιλαμβάνουν ανθρακυκλίνες σε παιδιά με κακοήθη νοσήματα είναι γνωστό ότι σχετίζεται με την πρόκληση πρώιμων και όψιμων καρδιαγγειακών βλαβών. Σκοπός τηε προοπτικής μελέτης μας ήταν η εκτίμηση του τύπου Β ή εγκεφαλικού νατριουρητικού πεπτιδίου (B- type or brain natriuretic peptide; BNP) ωε πρώιμου δείκτη καρδιοτοξικότηταε μετά την ολοκλήρωση τηε εντατι- κήε χημειοθεραπείας σε παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες. Υλικό της μελέτης μας αποτέλεσαν 20 παιδιά (μέση ηλικία 7±4.21 έτη) με αιματολογικές κακοήθειες. Οι ασθενείς μελετήθηκαν κατά τη διάγνωση (t=0) και μετά την ολοκλήρωση της εντατικής χημειοθεραπείας (t=1). Για κάθε ασθενή έγινε καταγραφή των δημογραφιών δεδομένων (φύλο, ηλικία), του υποκείμενου νοσήματος, τηε αθροιστικής δόσης ανθρακυκλινών (mg/m2) καθώς και μέτρηση του BNP στους προαναφερόμενους χρόνους. Επιπλέον, για κάθε ασθενή της μελέτης έγινε εκτίμηση της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας με μέτρηση του κλάσματος εξώθησης (ejection fraction; EF) και του κλάσματος βράχυνσης (shortening fraction; FS) με υπερηχογράφημα καρδιάς στους χρόνους 0 και 1 αντίστοιχα. Αποτελέσματα: Από τη υπερηχογραφική καρδιολογική εκτίμηση των ασθενών διαπιστώθηκε παθολογική τιμή.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top