Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Εκτίμηση πρώιμων οργανικών βλαβών σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) ανήκει στην ομάδα των αιμοσφαιρινοπαθειών. Η κλινική εικόνα της νόσου είναι αποτέλεσμα των επαναλαμβανόμενων αγγειακών εμφράκτων και της χρόνιας αιμόλυσης. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η ενδελεχής εκτίμηση της λειτουργίας βασικών οργάνων και συστημάτων (σπληνός, νεφρών, κεντρικού νευρικού, αναπνευστικού, καρδιαγγειακού και συστήματος πήξης και ινωδόλυσης) σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ΔΝ. Στη μελέτη έλαβαν μέρος 19 ασθενείς ηλικίας 3,5 έως 19 ετών (μ. ο. 11 ± 5 έτη). Προσδιορίστηκαν αιματολογικές, βιοχημικές και παράμετροι του μηχανισμού πήξης. Πραγματοποιήθηκε βιοχημική ανάλυση ούρων 24ώρου και υπερηχογράφημα νεφρών. Διενεργήθηκε νευροαπεικονιστικός έλεγχος με ΜRI και ΜRA εγκεφάλου, νευροφυσιολογικός έλεγχος με διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler και νευροψυχολογικός έλεγχος. Τέλος, πραγματοποιήθηκε σπινθηρογράφημα ήπατος-σπληνός, υπερηχογράφημα καρδιάς και πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου. Αποτελέσματα: σε σημαντικό αριθμό ασθενών διαπιστώθηκαν αυξημένα επίπεδα ινωδών διμερούς, παραγόντων VIII και von Willebrand, και ελαττωμένα επίπεδα πρωτεΐνης C και S. Περίπου στο 1/3 των ασθενών διαπιστώθηκε μικρο- ή μακρολευκωματινουρία. Σε ποσοστό 10,5% διαπιστώθηκαν αυξημένες ταχύτητες ροής στο διακρανιακό Doppler, εύρημα συμβατό με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ποσοστό 18,7% των εξετασθέντων ασθενών παρουσίασε χαμηλό δείκτη νοημοσύνης. Ποσοστό 77% των μη σπληνεκτομηθέντων ασθενών παρουσίασε εκσεσημασμένη μείωση της λειτουργικότητας του σπλήνα. Το 94,4% των ασθενών παρουσίασε σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας-υπόπνοιας του ύπνου. Συμπερασματικά, οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο παρουσιάζουν συμμετοχή από ποικίλα συστήματα και οι διαταραχές αυτές φαίνεται να αρχίζουν πρώιμα στην παιδική ηλικία. Απαιτείται τακτικός έλεγχος από παιδιάτρους ποικίλων ειδικοτήτων για την έγκαιρη ανίχνευση και σωστή αντιμετώπιση των βλαβών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »

Απόπτωση ουδετερόφιλων σε πρόωρα και τελειόμηνα νεογνά. Επίδραση της προγεννητικής χορήγησης βηταμεθαζόνης

Τα γλυκοκορτικοειδή επιβραδύνουν την απόπτωση των ουδετεροφίλων, γεγονός που συνδέεται με προαγωγή της φλεγμονώδους απάντησης και επακόλουθη ιστική βλάβη. Σκοπός. Η διερεύνηση της επί­δρασης της χορήγησης προγεννητικά βηταμεθαζόνης (ΠΒΜ) στην απόπτωση των ουδετεροφίλων πρόωρων νε­ογνών. Ασθενείς - Μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 100 πρόωρα νεογνά. Από τα πρόωρα, 56 είχαν πάρει ΠΒΜ (ομάδα ΒΜ) και 44 δεν πήραν (ομάδα μαρτύρων], σύμφωνα με την εκτίμηση του μαιευτήρα. Οι δεί­κτες απόπτωσης προσδιορίστηκαν με κυτταρομετρία ροής και περιλάμβαναν: το ποσοστό πρώιμων αποπτωτικών κυττάρων (χρώση αννεξίνης-V και ιωδιούχου προπιδίου), το βαθμό αποικοδόμησης DNA (χρώση ιωδιούχου προπιδίου), την έκφραση του μορίου Fas και την ενδοκυττάρια δραστηριότητα της κασπάσης-3. Αποτελέσματα. Η σύγκριση των δυο ομάδων προώρων έδειξε ότι η ομάδα ΒΜ παρουσίαζε σημαντικά υμηλότερο αριθμό και σημαντικά χαμηλότερους δείκτες απόπτωσης ουδετεροφίλων, συγκριτικά με τους μάρτυρες. Ανάλυση σε σχέση με το μεσοδιάστημα μεταξύ χορήγησης ΠΒΜ και τοκετού έδειξε ότι μόνο τα πρόωρα που γεννήθηκαν μέσα σε 48 ώρες μετά την ΠΒΜ είχαν σημαντικά χαμηλότερους τους δείκτες απόπτωσης ουδετεροφίλων συγκριτικά με τους μάρτυρες. Συμπεράσματα. Η χορήγηση ΠΒΜ προκαλεί επιβράδυνση της απόπτωσης των ουδετεροφίλων εφόσον ο τοκετός γίνει μέσα σε 48 ώρες από τη χορήγηση. Η σημασία της επιβράδυνσης της απόπτωσης των ουδετεροφίλων για τη φλεγμονώδη αντίδραση του εμβρύου-νεογνού, η οποία προδιαθέτει στην ανάπτυξη χρό­νιας πνευμονικής νόσου χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση.

Διαβάστε περισσότερα »

Ο ρόλος του ενεργοποιητή των β λεμφοκυττάρων στην παθογένεια και εκτίμηση της βαρύτητας του νεανικού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Στόχος της παρούσας μελέτης ήταν να ερευνηθεί ο ρόλος του ενεργοποιητή των Β λεμφοκυττάρων (BlyS) στην παθογένεια του νεανικού Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (νΣΕΛ) και η σχέση του με τη βαρύτητα της νόσου. Μελετήθηκαν 34 ασθενείς (92 δείγματα, 35 σε ενεργό φάση της νόσου) με νΣΕΛ (ομάδα μελέτης) και 77 παιδιά που έπασχαν από άλλα ρευματικά ή αυτοάνοσα νοσήματα (51) ή ήταν υγιείς μάρτυρες (26) συγκρίσιμης ηλικίας με τα πάσχοντα (ομάδες ελέγχου).

Διαβάστε περισσότερα »

Συχνότητα ανίχνευσης και τύπος αυτοαντισωμάτων σε οικογένειες παιδιών που πάσχουν από χρόνιες ρευματοπάθειες

Σκοπός της μελέτης ήταν να διερευνηβεί η συχνότητα της παρουσίας και o τύπος των αυτοαντι¬σωμάτων στους συγγενείς 1ου βαδμού παιδιών που πάσχουν από χρόνιες ρευματοπάδειες (ΧΡ). Υλικό- Μέβοδοι: 32 οικογένειες (143 άτομα) που είχαν ένα παιδί και ένα ή περισσότερα άλλα μέλη (συγγενείς 1ου ή 2ου βαδμού του παιδιού) πάσχοντα από ΧΡ (ομάδα Α), 36 οικογένειες (149 άτομα) που είχαν μόνο παιδιά πάσχοντα από ΧΡ (ομάδα Β) και 20 οικογένειες (85 άτομα) που δεν είχαν κάποιο μέλος (παιδί ή ενήλικα) να πάσχει από ΧΡ (ομάδα Γ). Για την ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ, dsDNA, ENA) χρη- σιμοποιήδηκαν οι τεχνικές του εμμέσου ανοσοφδορισμού (IFA), η ημιποσοτική ανοσοενζυμική μέδοδος (ELISA) και η ανοσοαποτύπωση. Για την ανίχνευση των αντιδυρεοειδικών (ATA), των αντιγαστρικών (PCA), των κατά των λείων μυικών ινών (SMA), των ηπατονεφρικών (LKM) και των κατά της δικτυωτής ουσίας (R1) αυτοαντισωμάτων χρησιμοποιήδηκε ο έμμεσος ανοσοφδορισμός. Τα αντισώματα κατά του κυτταροπλάσμα¬τος των ουδετεροφίλων (p-ANCA, c-ANCA) και τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (aCL) προσδιορίστηκαν με την τεχνική ELISA. Τα επίπεδα του ρευματοειδούς παράγοντα (RF) μετρήδηκαν με ειδική τεχνική κινητικής νεφελομετρίας με το νεφελόμετρο ΒΝΑ. Αποτελέσματα: Η συχνότητα των ΑΝΑ και του RF ήταν σημαντικά υμηλότερη στην ομάδα Α (14% και 12,03% αντίστοιχα) συγκριτικά με την ομάδα Β (6,2% και 1,77%) και την ομάδα Γ (4,8% και 2,3%), (p<0.01). Η διάμεση τιμή του τίτλου των ΑΝΑ ήταν σημαντικά υμηλότερη στην ομά¬δα Α συγκριτικά με τις υπόλοιπες 2 ομάδες. Συνύπαρξη ΑΝΑ/ΕΝΑ παρατηρήδηκε σπάνια σ’ όλες τις ομάδες. Η παρουσία των αυτοαντισωμάτων δεν σχετίζονταν πάντοτε με την παρουσία ρευματικού νοσήματος. Έτσι, 4,8% των ΑΝΑ και 2,3% των RF ανιχνεύδηκαν σε υγιή μέλη των οικογενειών της ομάδας Α. Η ανίχνευση των ΑΤΑ, PCA, LKM, ANCA και aCL ήταν σπάνια και συγκρίσιμη μεταξύ των 3 ομάδων. Τα αντι-SMA και αντι^1 βρέδηκαν συχνότερα στα άτομα των ομάδων Α και Β απ’ ότι στην ομάδα Γ. Συμπεράσματα: Τα ευ¬ρήματα αυτά δείχνουν ότι τα αυτοαντισώματα που χαρακτηρίζουν τις ΧΡ (ΑΝΑ και RF) ανιχνεύονται συχνά στους συγγενείς 1ου βαδμού των παιδιών που πάσχουν από ΧΡ και κυρίως των οικογενειών στις οποίες υ¬πάρχει συσσώρευση ρευματικών νοσημάτων. Από τα αυτοαντισώματα που δεν σχετίζονται με ΧΡ, αυτά που χαρακτηρίζουν την νόσο του Crοάα (αντι^1) και την αυτοάνοση ηπατίτιδα (αντι-SMA) είναι τα συχνότερα ανιχνευόμενα στα μέλη των οικογενειών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »

Η επίδραση των αιμοποητικών αυξητικών παραγόντων, rhG-CSF και rhGM-CSF, στον αριθμό και λειτουργικότητα των ουδετερόφιλων σε πρόωρα νεογνά με σήψη

Σκοπός: Η εκτίμηση της επίδρασης δυο αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων (ΑΑΠ), rhG-CSF και rhGM-CSF, στον αριδμό και τη λειτουργικότητα των ουδετερόφιλων σε πρόωρα νεογνά με σήμη. Ασθενείς και μέθοδοι.: 58 πρόωρα νεογνά με βέβαιη η πιθανή σήμη ταξινομήθηκαν σε 4 ομάδες: α) στην ομάδα G-CSF 5γ (rhG-CSF 5γ^/Η X 3 Η υποδόρια., n=8), β) στην ομάδα G-CSF 10γ (rhG-CSF10γ/kg/H X 3 H υποδόρια, n=14), γ) στην ομάδα GM-CSF (rhG-CSF 5γΙ^μ/Η X 3 H υποδόρια, n=6) και στην ομάδα μαρτύρων που δεν πήραν αι- μοποιητικούς αυξητικούς παράγοντες (n=30). Ως τιμές αναφοράς χρησιμοποιήθηκαν οι τιμές που λήφθηκαν από 31 υγιή πρόωρα νεογνά. O ανοσολογικός έλεγχος, που έγινε στην έναρξη της σήμης (ημέρα 0) και την 1η, 3η και 5η ημέρα μετά, περιλάμβανε τον προσδιορισμό του απόλυτου αριθμού των ουδετερόφιλων (ΑΑΟ) στο πε¬ριφερικό αίμα, των επιπέδων G-CSF πλάσματος, της δραστηριότητας της αναπνευστικής έκρηξης (ΔΑΕ) και της επιφανειακής έκφρασης των ,2 ιντεγκρινών (CD11a, CD11b and CD11c) στα ουδετερόφιλα. Αποτελέσματα: Στην έναρξη της σήμης τα νεογνά είχαν χαμηλότερο ΑΑΟ (p=0.036), αυξημένα επίπεδα G-CSF στο πλάσμα (p<0.0001), ελαττωμένη ΔΑΕ (p<0.0001) και ελαττωμένη επιφανειακή έκφραση των CD11a και CD11c (p< 0001 και p<0.0001, αντίστοιχα) συγκριτικά με τα υγιή πρόωρα. Στις επόμενες 5 ημέρες παρατηρήθηκε αύξη¬ση του ΑΑΟ στην ομάδα G-CSF 10γ (p=0.0013) και της ΔΑΕ στις ομάδες G-CSF 10γ και GM-CSF (p=0.013 και p=0.0095, αντίστοιχα). Από τις ,2 ιντεγκρίνες, οι CD11a αυξήθηκαν στις ομάδες μαρτύρων και G-CSF 10γ (p= 0.03 και p=0.002, αντίστοιχα), ενώ οι CD11c αυξήθηκαν στις ομάδες μαρτύρων, G-CSF 10γ και GM-CSF (p= 0.038, p=0.016 και p=0.043, αντίστοιχα). Συμπεράσματα: Η χορήγηση rhG-CSF και rhGM-CSF σε σηπτικά πρόωρα νεογνά αυξάνει τον ΑΑΟ και βελτιώνει τις διαταραχές της αναπνευστικής έκρηξης και της επιφανεια¬κής έκφρασης των μορίων προσκόλλησης.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top