Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Αγγειακό ενδοθήλιο και μηχανισμός πήξης σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Νεότερα δεδομένα αναφέρουν ότι στην παθογένεια των κλινικών εκδηλώσεων της δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ) εμπλέκονται πολλαπλοί παράγοντες που σχετίζονται με την ενεργοποίηση του αγγειακού ενδοθηλίου, το οξειδωτικό στρες και την αυξημένη προσκόλληση των δρεπανοκυττάρων στο αγγειακό επιθήλιο, οι οποίοι ευοδώνουν τη χρόνια φλεγμονώδη αντίδραση και τα μικροαγγειοαποφρακτικά φαινόμενα. Σκοπός της μελέτης ήταν ο καθορισμός των επιπέδων των δεικτών ενεργοποίησης του ενδοθηλίου των αγγείων και των παραμέτρων του πηκτικού μηχανισμού σε παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες με ΔΝ, καθώς και η σύγκριση των αποτελεσμάτων με γνωστούς προγνωστικούς παράγοντες και την πορεία της νόσου για τη διερεύνηση της πιθανής προγνωστικής τους αξίας. Μελετήθηκαν 41 πάσχοντες από ΔΝ, 16/41 κατά τη διάρκεια επώδυνης θρομβωτικής κρίσης (ΘΚ), καθώς και 28 υγιή παιδιά. Προσδιορίσθηκαν οι ακόλουθες εργαστηριακές παράμετροι: αριθμός αιμοπεταλίων, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, παράγοντας von Willebrand, αντιθρομβίνη ΙΙΙ, πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, A2-μακροσφαιρίνη, θρομβομοδουλίνη, ιστικός ενεργοποιητής του πλασμινογόνου και ο αναστολέας του, πλασμινογόνο, α2-αντιπλασμίνη, διμερή ινώδους, P-σελεκτίνη, μόριο προσκόλλησης αγγειακού κυττάρου, β2-ιντεγκρίνες, μονοξείδιο του αζώτου, ενδοθηλίνη-1 και αιμοπεταλιακός αυξητικός παράγοντας. Συμπερασματικά, στους πάσχοντες από ΔΝ, τα επίπεδα της ενδοθηλίνης-1 (ΕΤ-1) και της sP-σελεκτίνης βρέθηκαν αυξημένα τόσο σε ασυμπτωματική φάση όσο και κατά τη διάρκεια ΘΚ, γεγονός που αντανακλά μία χρόνια ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων (ΕΚ) στη ΔΝ.Τα παθολογικά ευρήματα σε πολλές από τις παραμέτρους της πήξης συμβαδίζουν με τη θεωρία της αυξημένης παραγωγής θρομβίνης και ινωδολυτικής δραστηριότητας. Η ΕΤ-1 αποτελεί τον σημαντικότερο δείκτη ενεργοποίησης των ΕΚ, ενώ τα D-dimers φαίνεται να αποτελούν έναν ευαίσθητο δείκτη ενεργοποίησης του πηκτικού μηχανισμού.

Διαβάστε περισσότερα »

Απόπτωση ουδετερόφιλων σε πρόωρα και τελειόμηνα νεογνά. Επίδραση της προγεννητικής χορήγησης βηταμεθαζόνης

Τα γλυκοκορτικοειδή επιβραδύνουν την απόπτωση των ουδετεροφίλων, γεγονός που συνδέεται με προαγωγή της φλεγμονώδους απάντησης και επακόλουθη ιστική βλάβη. Σκοπός. Η διερεύνηση της επί­δρασης της χορήγησης προγεννητικά βηταμεθαζόνης (ΠΒΜ) στην απόπτωση των ουδετεροφίλων πρόωρων νε­ογνών. Ασθενείς - Μέθοδοι. Μελετήθηκαν προγραμματισμένα 100 πρόωρα νεογνά. Από τα πρόωρα, 56 είχαν πάρει ΠΒΜ (ομάδα ΒΜ) και 44 δεν πήραν (ομάδα μαρτύρων], σύμφωνα με την εκτίμηση του μαιευτήρα. Οι δεί­κτες απόπτωσης προσδιορίστηκαν με κυτταρομετρία ροής και περιλάμβαναν: το ποσοστό πρώιμων αποπτωτικών κυττάρων (χρώση αννεξίνης-V και ιωδιούχου προπιδίου), το βαθμό αποικοδόμησης DNA (χρώση ιωδιούχου προπιδίου), την έκφραση του μορίου Fas και την ενδοκυττάρια δραστηριότητα της κασπάσης-3. Αποτελέσματα. Η σύγκριση των δυο ομάδων προώρων έδειξε ότι η ομάδα ΒΜ παρουσίαζε σημαντικά υμηλότερο αριθμό και σημαντικά χαμηλότερους δείκτες απόπτωσης ουδετεροφίλων, συγκριτικά με τους μάρτυρες. Ανάλυση σε σχέση με το μεσοδιάστημα μεταξύ χορήγησης ΠΒΜ και τοκετού έδειξε ότι μόνο τα πρόωρα που γεννήθηκαν μέσα σε 48 ώρες μετά την ΠΒΜ είχαν σημαντικά χαμηλότερους τους δείκτες απόπτωσης ουδετεροφίλων συγκριτικά με τους μάρτυρες. Συμπεράσματα. Η χορήγηση ΠΒΜ προκαλεί επιβράδυνση της απόπτωσης των ουδετεροφίλων εφόσον ο τοκετός γίνει μέσα σε 48 ώρες από τη χορήγηση. Η σημασία της επιβράδυνσης της απόπτωσης των ουδετεροφίλων για τη φλεγμονώδη αντίδραση του εμβρύου-νεογνού, η οποία προδιαθέτει στην ανάπτυξη χρό­νιας πνευμονικής νόσου χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση.

Διαβάστε περισσότερα »

Ο ρόλος του ενεργοποιητή των β λεμφοκυττάρων στην παθογένεια και εκτίμηση της βαρύτητας του νεανικού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Στόχος της παρούσας μελέτης ήταν να ερευνηθεί ο ρόλος του ενεργοποιητή των Β λεμφοκυττάρων (BlyS) στην παθογένεια του νεανικού Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (νΣΕΛ) και η σχέση του με τη βαρύτητα της νόσου. Μελετήθηκαν 34 ασθενείς (92 δείγματα, 35 σε ενεργό φάση της νόσου) με νΣΕΛ (ομάδα μελέτης) και 77 παιδιά που έπασχαν από άλλα ρευματικά ή αυτοάνοσα νοσήματα (51) ή ήταν υγιείς μάρτυρες (26) συγκρίσιμης ηλικίας με τα πάσχοντα (ομάδες ελέγχου).

Διαβάστε περισσότερα »

B-τύπου λεμφοβλαστικές κακοήθειες στα παιδιά – Εμπειρία 12 χρόνων

Τα μη Hodgkin Λεμφώματα (ΜΗΛ) απαντώνται λιγότερο συχνά στην παιδική ηλικία σε σύγκριση με τους ενήλικες. Όσον αφορά την ιστολογία των Β-κυτταρικής αρχής ΜΗΛ ο συχνότερος υπότυπος είναι το λέμφωμα Burkitt (BL). Στην παρούσα μελέτη αποδεικνύεται και τονίζεται η βελτίωση της πρόγνωσης των Β - κυτταρικής αρχής ΜΗΛ στα παιδιά με τη χρήση εντατικών πρωτοκόλλων πολυχημειοδεραπείας. Από τον Μάιο του 1992 έως τον Φεβρουάριο του 2004 νοσηλεύτηκαν 20 παιδιά, 17 αγόρια και 3 κορίτσια με Β-τύπου ΜΗΛ. Η πρωτοπαθής εντόπιση ήταν: η κοιλιακή χώρα σε 12, οι περιφερικοί λεμφαδένες σε 3, ο δακτύλιος του Waldayer σε 3, οι άρχεις σε έναν και το ΚΝΣ σε ένα ασθενή. Δύο ήταν σταδίου I, 4 σταδίου II, 9 σταδίου III και 5 σταδίου IV. Αντιμετωπίσθηκαν με το UKCCSGC (MRC) 901, 902 ή 903 πρωτόκολλο. Πέντε ασθενείς λόγω υποτροπής υποβλήθηκαν μετά την επιτευχθείσα ύφεση σε μεγαδεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων περιφερικού αίματος (ΜΑΑΚ). Στη ζωή βρίσκονται ελεύθεροι νόσου 16 ασθενείς με μέση διάρκεια παρακολούθησης 51 (9-120) μήνες. Τέσσερεις ασθενείς κατέληξαν, 3 λόγω ανθεκτικότητας της νόσου και μια ασθενής λόγω τοξικότητος της θεραπείας.

Διαβάστε περισσότερα »

Συχνότητα ανίχνευσης και τύπος αυτοαντισωμάτων σε οικογένειες παιδιών που πάσχουν από χρόνιες ρευματοπάθειες

Σκοπός της μελέτης ήταν να διερευνηβεί η συχνότητα της παρουσίας και o τύπος των αυτοαντι¬σωμάτων στους συγγενείς 1ου βαδμού παιδιών που πάσχουν από χρόνιες ρευματοπάδειες (ΧΡ). Υλικό- Μέβοδοι: 32 οικογένειες (143 άτομα) που είχαν ένα παιδί και ένα ή περισσότερα άλλα μέλη (συγγενείς 1ου ή 2ου βαδμού του παιδιού) πάσχοντα από ΧΡ (ομάδα Α), 36 οικογένειες (149 άτομα) που είχαν μόνο παιδιά πάσχοντα από ΧΡ (ομάδα Β) και 20 οικογένειες (85 άτομα) που δεν είχαν κάποιο μέλος (παιδί ή ενήλικα) να πάσχει από ΧΡ (ομάδα Γ). Για την ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ, dsDNA, ENA) χρη- σιμοποιήδηκαν οι τεχνικές του εμμέσου ανοσοφδορισμού (IFA), η ημιποσοτική ανοσοενζυμική μέδοδος (ELISA) και η ανοσοαποτύπωση. Για την ανίχνευση των αντιδυρεοειδικών (ATA), των αντιγαστρικών (PCA), των κατά των λείων μυικών ινών (SMA), των ηπατονεφρικών (LKM) και των κατά της δικτυωτής ουσίας (R1) αυτοαντισωμάτων χρησιμοποιήδηκε ο έμμεσος ανοσοφδορισμός. Τα αντισώματα κατά του κυτταροπλάσμα¬τος των ουδετεροφίλων (p-ANCA, c-ANCA) και τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (aCL) προσδιορίστηκαν με την τεχνική ELISA. Τα επίπεδα του ρευματοειδούς παράγοντα (RF) μετρήδηκαν με ειδική τεχνική κινητικής νεφελομετρίας με το νεφελόμετρο ΒΝΑ. Αποτελέσματα: Η συχνότητα των ΑΝΑ και του RF ήταν σημαντικά υμηλότερη στην ομάδα Α (14% και 12,03% αντίστοιχα) συγκριτικά με την ομάδα Β (6,2% και 1,77%) και την ομάδα Γ (4,8% και 2,3%), (p<0.01). Η διάμεση τιμή του τίτλου των ΑΝΑ ήταν σημαντικά υμηλότερη στην ομά¬δα Α συγκριτικά με τις υπόλοιπες 2 ομάδες. Συνύπαρξη ΑΝΑ/ΕΝΑ παρατηρήδηκε σπάνια σ’ όλες τις ομάδες. Η παρουσία των αυτοαντισωμάτων δεν σχετίζονταν πάντοτε με την παρουσία ρευματικού νοσήματος. Έτσι, 4,8% των ΑΝΑ και 2,3% των RF ανιχνεύδηκαν σε υγιή μέλη των οικογενειών της ομάδας Α. Η ανίχνευση των ΑΤΑ, PCA, LKM, ANCA και aCL ήταν σπάνια και συγκρίσιμη μεταξύ των 3 ομάδων. Τα αντι-SMA και αντι^1 βρέδηκαν συχνότερα στα άτομα των ομάδων Α και Β απ’ ότι στην ομάδα Γ. Συμπεράσματα: Τα ευ¬ρήματα αυτά δείχνουν ότι τα αυτοαντισώματα που χαρακτηρίζουν τις ΧΡ (ΑΝΑ και RF) ανιχνεύονται συχνά στους συγγενείς 1ου βαδμού των παιδιών που πάσχουν από ΧΡ και κυρίως των οικογενειών στις οποίες υ¬πάρχει συσσώρευση ρευματικών νοσημάτων. Από τα αυτοαντισώματα που δεν σχετίζονται με ΧΡ, αυτά που χαρακτηρίζουν την νόσο του Crοάα (αντι^1) και την αυτοάνοση ηπατίτιδα (αντι-SMA) είναι τα συχνότερα ανιχνευόμενα στα μέλη των οικογενειών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top