Μη χασετε

Αρχείο άρθρων

Σοβαρή μηνορραγία κατά την εμμηναρχή σε κορίτσι με νόσο von Willebrand

Η νόσος von Willebrand (vWD) αποτελεί κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό χαρακτήρα, με μεγάλη κλινική ετερογένεια που οφείλεται σε ποσοτικές ή ποιοτικές διαταραχές του παράγοντα von Willebrand (vWF).Η συχνότητά της ανέρχεται στο 1% του γενικού πληθυσμού ενώ σε γυναίκες με μηνορραγία η συχνότητα της νόσου είναι πολύ μεγαλύτερη, κυμαινόμενη από 5 μέχρι 20%. Σοβαρά επεισόδια μηνορραγίας, που απαιτούν εισαγωγή σε νοσοκομείο, συνήθως συμβαίνουν σε έφηβες γυναίκες κατά τη διάρκεια των πρώτων χρόνων μετά την εμμηναρχή. Η αντιμετώπισή τους περιλαμβάνει θεραπεία υποκατάστασης, ορμονική θεραπεία, χορήγηση δεσμοπρεσσίνης και αντιϊνωδολυτικών παραγόντων. Περιγράφεται η περίπτωση ασθενούς, 14 ετών, με (νWD) και επεισόδια σοβαρής μηνορραγίας με την εμμηναρχή. Η αιμορραγία αντιμετωπίσθηκε ενδονοσοκομειακά, ενώ τα επόμενα επεισόδια ελέγχθηκαν με τη χορήγηση αντισυλληπτικής αγωγής, δεσμοπρεσσίνης και τρανεξαμικού οξέος.

Διαβάστε περισσότερα »

H σπληνεκτομή στη θεραπεία της μείζονος β-Μεσογειακής Αναιμίας. Αναδρομική μελέτη

Η σπληνεκτομή, ως θεραπευτικό μέσο στη β-Μεσογειακή Αναιμία (β-ΜΑ), εφαρμόζεται σχεδόν από τότε που έγινε γνωστή η νόσος και ενδείκνυται κυρίως όταν εμφανίζονται σημεία υπερσπληνισμον. Σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να εξετάσει το ρόλο της σπληνεκτομής στα πλαίσια της σνγχρονης θεραπείας της β-ΜΑ. Υλικό-Μέθοδοι: Εξετάστηκαν αναδρομικά οι φάκελοι 135 πασχόντων από μείζονα β-ΜΑ που γεννήθηκαν από το 1970 ως το 1994 και παρακολουθούνται συστηματικά στη μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας του Ιπποκράτειου Νοσοκομείου Θεσ/νίκης. Αποτελέσματα: Υποβλήθηκαν σε σπληνεκτομή 46/135 άτομα. Η συχνότητα της σπληνεκτομής ελαττώθηκε θεαματικά τα τελευταία χρόνια. Βρέθηκε ότι όταν καθυστερεί η διάγνωση της β-ΜΑ αυξάνονται οι πιθανότητες σπληνεκτομής, ενώ στους περισσότερους πάσχοντες μετά τη σπληνεκτομή ελαττώθηκε η μέση ετήσια κατανάλωση αίματος. Σοβαρές λοιμώξεις (μία θανατηφόρα) εμφάνισαν 3/46 σπληνεκτομηθέντες. Ένας πάσχων εμφάνισε θρόμβωση της μεσεντερίου φλέβας. Συμπέρασμα: Η συχνότητα σπληνεκτομής έχει ελαττωθεί τα τελευταία χρόνια στα άτομα που πάσχουν από β-ΜΑ και αυτό αποδίδεται στην έγκαιρη διάγνωση και την εφαρμογή απστελεσματικον σχήματος τακτικών μεταγγίσεων - αποσιδήρωσης. Παρόλα αυτά, εξακολουθεί να έχει ένδειξη και φαίνεται ότι είναι αποτελεσματική στους θαλασσαιμικονς που εμφανίζουν αυξημένη ετήσια κατανάλωση αίματος. Όταν αποφασίζεται, θα πρέπει να λαμβάνονται οι κατάλληλες προφυλάξεις, ώστε να ελαττώνεται ο κίνδυνος πιθανών επιπλοκών.

Διαβάστε περισσότερα »

Εναλλακτική θεραπεία αποσιδήρωσης με δεφεριπρόνη σε ασθενειες με β-μεσογειακή αναιμία. Αποτελέσματα δύο χρόνων

Η Μεσογειακή αναιμία (MA) συνεχίζει να αποτελεί μέχρι σήμερα ένα σημαντικό πρόβλημα δη­μόσιας υγείας. Οι βασικές αρχές της θεραπευτικής αντιμετώπισης εξακολουθούν να είναι οι τακτικές με­ταγγίσεις αίματος και η αποσιδήρωση για την αντιμετώπιση της δευτεροπαθούς αιμοχρωμάτωσης ιστών και οργάνων. Η επιπλοκή αυτή αντιμετωπίζεται εδώ και 30 χρόνια με τον χηλικό παράγοντα δεσφερριοξαμίνη, ωστόσο η καθημερινή παρεντερική χορήγησή του έχει ως αποτέλεσμα συχνά τη μη καλή συμμόρφωση στη θεραπεία. Σκοπός της εργασίας αποτέλεσε η μελέτη της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της δεφε- ριπρόνης, ενός νέου χηλικού παράγοντα χορηγούμενου από το στόμα, μόνης ή σε συνδυασμό με τη δεσφερ­ριοξαμίνη, στη θεραπεία της δευτεροπαθούς αιμοχρωμάτωσης των πασχόντων από ομόζυγη β-ΜΑ. Για το σκοπό αυτό μελετήθηκαν 43 πάσχοντες από ομόζυγο β-ΜΑ, οι οποίοι βρίσκονταν σε πρόγραμμα τακτικών μεταγγίσεων και σε θεραπεία αποσιδήρωσης με δεσφερριοξαμίνη SC 50 mg/kg/24ωρο για 3-6 ημέρες την εβδομάδα. Δεκαέξι παιδιά και ενήλικες (ΜΟ ηλικίας: 21,62 έτη) άρχισαν από διετίας περίπου αποσιδήρωση με δεφεριπρόνη PO σε δόση 75-80 mg/kg/24ωρο, ενώ 27 παιδιά και ενήλικες (ΜΟ ηλικίας: 18,8 έτη) άρχι­σαν συνδυαστική θεραπεία με δεφεριπρόνη και δεσφερριοξαμίνη σε δόσεις 75 mg/kg/24ωρο και 40 mg/kg για 3 ημέρες την εβδομάδα αντίστοιχα. Τα αποτελέσματά μας έδειξαν ότι τα επίπεδα φερριτίνης ορού ελατ­τώθηκαν σημαντικά και στις 2 ομάδες πασχόντων, ενώ η μέση τιμή αποβολής σιδήρου στα ούρα./24ωρου ήταν σημαντικά μεγαλύτερη στην ομάδα που έλαβε συνδυαστική θεραπεία.. Επτά από τους 43 πάσχοντες διέ- κομαν τη θεραπεία, είτε λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών (4/7), είτε μη συμμόρφωσης (3/7). Συμπερασματικά φαίνεται ότι η μακροχρόνια θεραπεία με δεφεριπρόνη, είτε σαν μονοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό με δε­σφερριοξαμίνη, ελαττώνει ή σταθεροποιεί το φορτίο σιδήρου σε μεταγγισιο-εξαρτώμενους πάσχοντες από ΜΑ, είναι γενικά πολύ καλά αποδεκτή και η συχνότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών είναι χαμηλή.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top