Μη χασετε
Αρχική / Τεύχη / Επισκληρίδιος αναισθησία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α

Επισκληρίδιος αναισθησία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α

Η αιμορροφιλία Α αποτελεί την πλέον γνωστή μορφή κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης, με αναφερόμενη επίπτωση ένα στα 10.000 άρρενα βρέφη. Οφείλεται σε έλλειψη του παράγοντα VIII της πήξης και μεταβιβάζεται με το φιλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Οι γυναίκες φορείς της αιμορροφιλίας παρουσιάζουν σε κάθε εγκυμοσύνη 50% πιθανότητα να τεκνοποιήσουν αγόρι, το οποίο θα πάσχει ή κορίτσι, το οποίο θα είναι φορέας. Το γονίδιο για τον παράγοντα VIII βρίσκεται στο μακρύ σκέλος (q) του χρωμοσώματος X και, συγκεκριμένα, στην περιοχή Xq28. Πολλοί τύποι χρωμοσωμικών ανωμαλιών μπορούν να οδηγήσουν στην ίδια παθολογία: δομικές, γονιδιακές ανωμαλίες όπως μετάλλαξη, διαγραφή, αναστροφή και μετατόπιση.
Η κλινική συνδρομή της νόσου είναι ανάλογη του βαθμού ανεπάρκειας του παράγοντα VIII και συνίσταται στην εκδήλωση αιμορραγικών επεισοδίων, προκλητών ή αυτόματων, με πιο χαρακτηριστική την εκδήλωση αιμάρθρων. Η πρόγνωση της νόσου έχει παρουσιάσει θεαματική Βελτίωση τα τελευταία χρόνια με την εφαρμογή νέων θεραπευτικών πρωτοκόλλων. Ιστορικά, αναφέρεται η εφαρμογή μεταγγίσεων αίματος για πρώτη φορά το 1840 για την αντιμετώπιση μετεγχειρητικής αιμορραγίας, ενώ 100 χρόνια αργότερα, μετά την ανακάλυψη των παραγόντων πήξης, αναφέρεται η χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πϊάσματοε2. Το κρυοκαθίζημα, πλούσιο σε παράγοντεε πήξης, ανακαλύφθηκε στη δεκαετία του 1960 ενώ ο συμπυκνωμένος παράγοντας VIII χρησιμοποιήθηκε στιε αρχές του 1970. Σοβαρό πρόβλημα τηε χορήγησηε παραγώγων αίματος αποτέλεσε η μετάδοση ιογενών λοιμώξεων, κυρίως HIV-1 και ηπατίτιδας Β και C. Ο υποχρεωτικός έλεγχος τόσο στους δότες, όσο και στα παράγωγα αίματος ελαχιστοποίησης τους κινδύνους αυτούς, ενώ με την ανάπτυξη των ανασυνδυασμένων παραγόντων το πρόβλημα ουσιαστικά εξαλήφθηκε. Ωστόσο, παραμένει η πιθανότητα μετάδοσηε ηπατίτιδας Α και ιού parvo Β193.
Τέϊοε, στη θεραπεία ήπιων αιμορραγικών επεισοδίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί δεσμοπρεσίνη (DDAVP), η οποία αυξάνει τα επίπεδα των παραγόντων VIII και von Willebrand στο πλάσμα, καθώς και αντιινωδολυτικοί παράγοντεε, όπωε το τρανεξαμικό οξύ.

Μπορείτε να κατεβάσετε το πλήρες άρθρο εδώ.

Scroll To Top