Μη χασετε

Κλινική και εργαστηριακή μελέτη δέκα νέων περιπτώσεων συνδρόμου Klippel-Trenaunay

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι μία σπάνια διαταραχή που ανήκει στην κατηγορία των φακωματώσεων. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου είναι ασαφής και η αιτιολογία του συνδρόμου παραμένει άγνωστη. Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο παρουσιάζουν δερματικό τριχοειδικό σπίλο, κιρσοειδείς φλέβες και υπερτροφία μαλακών ιστών και οστού ενώ μπορεί να εμφανίσουν διάφορες επιπλοκές, ορισμένες από τις οποίες μπορεί να απειλήσουν τη ζωή τους. Στην παρούσα μελέτη επιχειρείται ανασκόπηση της υπάρχουσας διεθνούς και ελληνικής βιβλιογραφίας και περιγράφονται δέκα νέα παιδιατρικά περιστατικά.

Διαβάστε περισσότερα »

Εκτίμηση πρώιμων οργανικών βλαβών σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με δρεπανοκυτταρική νόσο

Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) ανήκει στην ομάδα των αιμοσφαιρινοπαθειών. Η κλινική εικόνα της νόσου είναι αποτέλεσμα των επαναλαμβανόμενων αγγειακών εμφράκτων και της χρόνιας αιμόλυσης. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η ενδελεχής εκτίμηση της λειτουργίας βασικών οργάνων και συστημάτων (σπληνός, νεφρών, κεντρικού νευρικού, αναπνευστικού, καρδιαγγειακού και συστήματος πήξης και ινωδόλυσης) σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ΔΝ. Στη μελέτη έλαβαν μέρος 19 ασθενείς ηλικίας 3,5 έως 19 ετών (μ. ο. 11 ± 5 έτη). Προσδιορίστηκαν αιματολογικές, βιοχημικές και παράμετροι του μηχανισμού πήξης. Πραγματοποιήθηκε βιοχημική ανάλυση ούρων 24ώρου και υπερηχογράφημα νεφρών. Διενεργήθηκε νευροαπεικονιστικός έλεγχος με ΜRI και ΜRA εγκεφάλου, νευροφυσιολογικός έλεγχος με διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler και νευροψυχολογικός έλεγχος. Τέλος, πραγματοποιήθηκε σπινθηρογράφημα ήπατος-σπληνός, υπερηχογράφημα καρδιάς και πολυσωματοκαταγραφική μελέτη ύπνου. Αποτελέσματα: σε σημαντικό αριθμό ασθενών διαπιστώθηκαν αυξημένα επίπεδα ινωδών διμερούς, παραγόντων VIII και von Willebrand, και ελαττωμένα επίπεδα πρωτεΐνης C και S. Περίπου στο 1/3 των ασθενών διαπιστώθηκε μικρο- ή μακρολευκωματινουρία. Σε ποσοστό 10,5% διαπιστώθηκαν αυξημένες ταχύτητες ροής στο διακρανιακό Doppler, εύρημα συμβατό με αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ποσοστό 18,7% των εξετασθέντων ασθενών παρουσίασε χαμηλό δείκτη νοημοσύνης. Ποσοστό 77% των μη σπληνεκτομηθέντων ασθενών παρουσίασε εκσεσημασμένη μείωση της λειτουργικότητας του σπλήνα. Το 94,4% των ασθενών παρουσίασε σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας-υπόπνοιας του ύπνου. Συμπερασματικά, οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο παρουσιάζουν συμμετοχή από ποικίλα συστήματα και οι διαταραχές αυτές φαίνεται να αρχίζουν πρώιμα στην παιδική ηλικία. Απαιτείται τακτικός έλεγχος από παιδιάτρους ποικίλων ειδικοτήτων για την έγκαιρη ανίχνευση και σωστή αντιμετώπιση των βλαβών αυτών.

Διαβάστε περισσότερα »

Σύγκριση της επίδρασης της Μοντελουκάστης και των Εισπνεομένων Στεροειδών στο Εκπνεόμενο Μονοξείδιο του Αζώτου (eNO) και την αναπνευστική λειτουργία σε ασθματικά παιδιά

Το εκπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου (eNO) αποτελεί μη επεμβατικό και ευαίσθητο δείκτη φλεγμονής των αεραγωγών. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η εκτίμηση της επίδρασης της μοντελουκάστης στο eNO και η σύγκρισή της με την αντίστοιχη δράση των εισπνεόμενων στεροειδών, σε ασθματικά παιδιά. Υλικό – Μέθοδοι: Μελετήθηκαν 26 παιδιά (μέση ηλικία ± SD: 14 ± 2 έτη) με μέτριο επίμονο άσθμα, που δεν λάμβαναν αντιφλεγμονώδη προφυλακτική αγωγή. Αρχικά, οι ασθενείς έλαβαν μοντελουκάστη για 15 μέρες, έπειτα διέκοψαν την αγωγή για 15 μέρες και τέλος, έλαβαν εισπνεόμενα στεροειδή για 15 μέρες. Η εκτίμηση έγινε με τη μέτρηση του eNO και της αναπνευστικής λειτουργίας με σπιρομέτρηση στην αρχή και στο τέλος της κάθε θεραπευτικής παρέμβασης. Αποτελέσματα: Η μέση τιμή του eNO ελαττώθηκε σημαντικά τόσο μετά τη χορήγηση της μοντελουκάστης (p=0.004), όσο και μετά τη χορήγηση των εισπνεόμενων στεροειδών (p=0.003). Τα εισπνεόμενα στεροειδή ελάττωσαν το eNO σε μεγαλύτερο βαθμό σε σχέση με τη μοντελουκάστη (p=0.01). Συμπεράσματα: Ο προσδιορισμός του eNO αποτελεί μια απλή μέθοδο ελέγχου της φλεγμονής των αεραγωγών και ανταπόκρισης στη θεραπεία σε παιδιά με βρογχικό άσθμα. Οι τιμές του eNO ελαττώνονται σημαντικά με τη χορήγηση μοντελουκάστης. Τα εισπνεόμενα στεροειδή αποκαθιστούν τις τιμές του eNO στα φυσιολογικά επίπεδα σε παιδιά με μέτριο επίμονο άσθμα.

Διαβάστε περισσότερα »

Διαιτητική αντιμετώπιση παιδιών με Χρόνια Νεφρική Νόσο

Η Χρόνια Νεφρική Νόσος (ΧΝΝ) είναι σπάνια στα παιδιά αλλά έχει σοβαρές επιπτώσεις στην κατάσταση θρέψης τους και οδηγεί συνήθως σε υπολειπόμενη αύξηση. Ο πρωτεϊνικός υπερκαταβολισμός που είναι χαρακτηριστικός της νόσου σε συνδυασμό με τις μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές και τα προβλήματα σίτισης είναι σοβαρά θέματα που πρέπει να αντιμετωπιστούν. Η διατροφική παρακολούθηση αποτελεί σημαντική παράμετρο της αντιμετώπισης των ασθενών με ΧΝΝ. Βασική προϋπόθεση για έγκαιρη διαιτητική παρέμβαση είναι η τακτική παρακολούθηση της κατάστασης θρέψης, η οποία διαφοροποιείται στα διάφορα στάδια της νόσου, μέσα από μια ισορροπημένη πρόσληψη μακροθρεπτικών και μικροθρεπτικών συστατικών στα πλαίσια μιας εξατομικευμένης προσέγγισης. Στην παρακάτω ανασκόπηση θα περιγραφούν τα αίτια μειωμένης αύξησης, οι τρόποι αξιολόγησης της κατάστασης θρέψης καθώς και οι καλά τεκμηριωμένες διαιτητικές συστάσεις που αφορούν τα παιδιά με ΧΝΝ.

Διαβάστε περισσότερα »

Ειδικός αλλεργιολογικός έλεγχος στην παιδιατρική, χρησιμοποιώντας τις IgE δοκιμασίες για ειδικά αλλεργιογόνα. Οδηγίες για τον κλινικό παιδίατρο

Στο πρώτο τεύχος του Pediatrics του 2012, ο Πρόεδρος και τα Μέλη της Ειδικής Επιτροπής του Τομέα της Αλλεργίας και Ανοσολογίας της Αμερικανικής Εταιρείας Παιδιατρικής, δημοσίευσαν κατευθυντήριες οδηγίες για τον ειδικό εργαστηριακό έλεγχο που προτείνεται σε παιδιά με αλλεργίες. Η παρούσα δημοσίευση εστιάζεται στις IgE δοκιμασίες (τεστ) για προκαθορισμένα αλλεργιογόνα (ειδικές IgE), επισημαίνοντας ότι το ιατρικό ιστορικό και η γνώση των χαρακτηριστικών των νοσημάτων είναι καθοριστικής σημασίας για την επιλογή της κάθε δοκιμασίας και αξιολόγηση του αποτελέσματός της.

Διαβάστε περισσότερα »

Η ποιοτική δοκιμασία ελέγχου των δεξιοτήτων του άνω άκρου και η εφαρμογή της σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση

Η εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) είναι μία μόνιμη διαταραχή της στάσης και της κίνησης του ανθρώπινου σώματος που προκαλείται από μη εξελισσόμενη ανωμαλία ή βλάβη του αναπτυσσόμενου και ανώριμου κεντρικού νευρικού συστήματος, πριν, κατά ή μετά την γέννηση και για όσο διαρκεί η διαδικασία της ωρίμανσης. Η ημιπληγική σπαστική ΕΠ αποτελεί την συχνότερη μορφή ΕΠ μεταξύ των τελειόμηνων νεογνών και την δεύτερη σε συχνότητα, μετά την σπαστική διπληγία, μεταξύ των προώρων νεογνών. Η δυσλειτουργία του άνω άκρου είναι κοινή στην ΕΠ, ιδιαίτερα στα παιδιά με σπαστική ημιπληγία. Το 1990 ο Rosenbaum και συν. δημιούργησαν δύο δοκιμασίες για την διερεύνηση της κινητικότητας του άνω άκρου: το Quality of Upper Extremity Skills Test (QUEST) και το Melbourne Assessment of Unilateral Upper-Limb Function. Το Melbourne Assessment of Unilateral Upper-Limb Function μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιά 5 έως 15 χρόνων ενώ αντίθετα το QUEST για νεαρότερα παιδιά.

Διαβάστε περισσότερα »

Οδηγά σημεία για τη διάγνωση συγγενών καρδιοπαθειών στη νεογνική και βρεφική ηλικία

Η έγκαιρη διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών είναι πολύ σημαντική στη νεογνική ηλικία για τη μείωση της νοσηρότητας και θνητότητας των πασχόντων νεογνών. Η διάγνωση όμως είναι δύσκολη, διότι σε ορισμένες περιπτώσεις δεν υπάρχουν τα συνήθη συμπτώματα που προκαλούν την προσοχή του παιδιάτρου, όπως το καρδιακό φύσημα. Οι σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες εκδηλώνονται με τρεις διαφορετικές κλινικές εικόνες τις πρώτες ημέρες της ζωής του νεογνού: κλινική εικόνα κυάνωσης (πχ: μετάθεση των μεγάλων αγγείων με ακέραιο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, ατρησία ή βαριά στένωση πνευ- μονικής αρτηρίας), κλινική εικόνα καρδιογενούς shock (πχ: σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, διακεκομμένο αορτικό τόξο, βαριά στένωση της αορτικής βαλβίδας,σοβαρού βαθμού στένωση του ισθμού της αορτής) ή κλινική εικόνα πνευμονικού οιδήματος (πχ: ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών αποφρακτικού τύπου). Όσον αφορά στη βρεφική ηλικία, για τη σωστή εκτίμηση της βαρύτητας της καρδιοπάθειας, εκτός από το φύσημα θα πρέπει να εκτιμηθούν τα πιθανά συνοδά συμπτώματα όπως ταχύπνοια, κόπωση ή/ και εφίδρωση κατά τη σίτιση, μειωμένη πρόσληψη βάρους, ταχυκαρδία και ηπατομεγαλία.

Διαβάστε περισσότερα »

Η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα παιδιά: ερωτήματα και απαντήσεις

Η υπέρταση στα παιδιά αποτελεί αντικείμενο με αυξανόμενο ενδιαφέρον λόγω της αύξησης της συχνότητάς της, που φτάνει περίπου το 4,5 %, και των δυνητικών επιπτώσεών της, όπως βλάβες σε όργανα-στόχους ήδη από την παιδική ηλικία και εκδήλωση καρδιαγγειακής νόσου στην ενήλικη ζωή. Ιδιαίτερη σημασία έχει να μετράται η αρτηριακή πίεση σε κάθε παιδί άνω των 3 ετών και η μέτρησή της θα πρέπει να γίνεται με τη σωστή μεθοδολογία, είτε χρησιμοποιώντας το υδραργυρικό σφυγμομανόμετρο, είτε ταλαντωσιμετρικές συσκευές. Για την αξιολόγηση της αρτηριακής πίεσης στα παιδιά χρησιμοποιούνται ειδικοί πίνακες (νομογράμματα) που παρέχουν εκατοστιαίες θέσεις (ΕΘ) της αρτηριακής πίεσης για την ηλικία, το φύλο και το ύψος. Η διάγνωση της υπέρτασης βασίζεται στη διαπίστωση αποκλίσεων από τις φυσιολογικές τιμές της αρτηριακής πίεσης ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και το ύψος του παιδιού. Επιπλέον, σημαντική είναι η χρησιμότητα της 24ωρης καταγραφής της αρτηριακής πίεσης για τη διάγνωση της υπέρτασης της λευκής μπλούζας και της συγκαλυμμένης υπέρτασης στα παιδιά. Το άρθρο αυτό έχει σκοπό να παρουσιάσει με τη μορφή ερωτήσεων και απαντήσεων βασικές γνώσεις που πρέπει να κατέχει ο παιδίατρος σχετικά με τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης και τη διάγνωση της υπέρτασης στα παιδιά.

Διαβάστε περισσότερα »

Η τροφική αλλεργία στην κλινική πράξη

Η τροφική αλλεργία στα παιδιά ανέρχεται περίπου στο 8%. Προκαλείται με τη μεσολάβηση της ανοσοσφαιρίνης Ε (IgE μεσολαβούμενη), ή και χωρίς αυτή (μη IgE μεσολαβούμενη αλλεργική αντίδραση). Το κλινικό φάσμα είναι ευρύ και μπορεί να κυμαίνεται από το τυπικό κνιδωτικό εξάνθημα μέχρι την οξεία συστηματική αναφυλακτική αντίδραση. Η διάγνωση της αλλεργίας στις τροφές βασίζεται στο λεπτομερές ιστορικό, τις δερματικές δοκιμασίες αλλεργίας, τον προσδιορισμό των ειδικών IgE αντισωμάτων και σε ορισμένες περιπτώσεις στις δοκιμασίες πρόκλησης με τις ύποπτες τροφές. Όταν επιβεβαιωθεί η διάγνωση της τροφικής αλλεργίας η πλέον ενδεδειγμένη αντιμετώπιση είναι ο διαιτητικός αποκλεισμός των τροφών που ενοχοποιούνται. Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη χορήγηση αντιισταμινικών φαρμάκων, κορτικοστεροειδών, β2 αγωνιστών και σε σοβαρές περιπτώσεις την εκπαίδευση του ασθενούς στη χρήση της αυτοενέσιμης αδρεναλίνης. Τελευταία ορισμένες νέες ανοσοτροποποιητικές στρατηγικές έχουν γίνει αντικείμενο διερεύνησης για τη θεραπεία των IgE μεσολαβούμενων αντιδράσεων σε τροφές. Σε ότι αφορά τη χορήγηση εμβολίων σε παιδιά με διαπιστωμένη τροφική αλλεργία στο αυγό σχολιάζονται οι νέες στρατηγικές σύμφωνα με τις τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες.

Διαβάστε περισσότερα »

Aνευρυσματική κύστη ΟΜΣΣ σε κορίτσι ηλικίας 9 ετών

Η ανευρυσματική κύστη των οστών είναι ένα μονήρες, καλόηθες, κυστικό μόρφωμα με αιματηρό περιεχόμενο, που εμφανίζεται σε νεαρά άτομα και κατατάσσεται στους καλοήθεις όγκους των οστών. Δε δίνει μεταστάσεις, αλλά μπορεί να επεκτείνεται και να υποτροπιάζει τοπικά. Περιγράφεται κορίτσι, ηλικίας 9 ετών, με χρόνιο άλγος στην (ΑΡ) οσφυική-ιεροκοκκυγική περιοχή, στο οποίο τέθηκε η διάγνωση της ανευρυσματικής κύστης ΟΜΣΣ.

Διαβάστε περισσότερα »
Scroll To Top